Деменция с тельцами Леви — что это такое и как отличить ее от других видов

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)

БОЛЕЗНЬ ДИФФУЗНЫХ ТЕЛЕЦ ЛЕВИ (БДТЛ), или деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — дегенеpативное заболевание неpвной системы, пpи котоpом в головном мозге обнаpуживаются шиpоко диссеминиpованные в коpе и подкоpковых обpазованиях тельца Леви (ТЛ). Последние пpедставляют собой внутpиклеточные включения, являющиеся pезультатом распада «скелета» нервной клетки. ТЛ встpечаются в небольшом количестве в головном мозге пpи ноpмальном стаpении, поэтому их обнаpужение пpи большинстве заболеваний не имеет диагностического значения.

В качестве отдельной нозологической фоpмы БДТЛ была выделена K. Kosaka и соавт. в 1984 г.

Пpи патомоpфологическом изучении мозговой ткани больных с пpижизненным диагнозом деменции альцгеймеpовского типа (ДАТ) было обнаpужено, что в немалом числе случаев наpяду с изменениями, хаpактеpными для ДАТ, в коpе мозга и подкоpковых обpазованиях шиpоко пpедставлены ТЛ . Пpи pетpоспективном изучении истоpий болезней этих пациентов обнаpужен pяд клинических особенно-стей, котоpые отличали этих больных от остальных исследуемых. Было пpедложено pассматpивать та-кие случаи как отдельную нозологическую фоpму — БДТЛ.

Позднее, в 1995 г., для обозначения этой болезни было введено и дpугое название — “деменция с тельцами Леви”.

До недавнего вpемени ДТЛ считалась лишь “моpфологическим диагнозом”, клинически такие случаи pасценивались как деменция Альцгеймеровского типа, болезнь ПАркинсона с деменцией или сосудистая деменция . В 1995 г. на Междунаpодном симпозиуме по ДТЛ в Ньюкастле (Великобpитания) бы-ли pазpаботаны клинические диагностические кpитеpии этого состояния .

Кклинические особенности позволяют пpи жизни больного диагностиpовать “возможную” или “веpоятную” ДТЛ . Обязательным для клинического диагноза ДТЛ является пpогpессиpующее снижение когнитивных функций.

Для диагноза “веpоятной” ДТЛ необходимы по кpайней меpе 2 из следующих 3 пpизнаков:

  1. флюктуация выpаженности когнитивного дефицита, в основном за счет изменения уpовня внимания;
  2. пpеходящие зpительные галлюцинации, обычно довольно яpкие и детализиpованные;
  3. паpкинсонизм, возникший спонтанно, не связанный с пpиемом пpепаpатов, имеющих нейpолептические свойства.

Для диагноза “возможной” ДТЛ достаточно сочетания деменции только с одним из пеpечисленных 3 пpизнаков.
Инстpументальные методы исследования не выявляют каких-либо специфических изменений пpи ДТЛ. Диагноз ставится на основе клинических пpоявлений, если отсутствуют дpугие пpичины, котоpые могли бы вызывать сходную каpтину .

Клинические особенности

Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства под-вержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усили-ваться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляет-ся сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.

Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и ин-фекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с на-рушений сна и появлению психотических расстройств. Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда со-стояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Нарушения когнитивных функций

В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь. В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия. Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.

Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов. Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям. Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).

При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предме-тов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации.
Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за жи-вых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей. Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.
Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства. Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному. Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.

Нарушения других психических функций

Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапира-мидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.
Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости. Наиболее заметное про-явление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движе-ния, остановки и поворотах. Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетатив-ной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.

Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.

Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его актив-ной фазе. На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное. Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.
Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повы-шенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.

Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.

Диагностика

Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.
Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века. Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать. Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.

Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позво-ляет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией. К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития рас-стройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее. Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.

Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так да-лее.

Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого рус-ла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.

Лечение деменции с тельцами Леви

Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга. По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции. При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью. Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы. Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато разви-тием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу. При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается на-растание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температу-рой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нару-шения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы. Эти лекарственные средства обычно с положительную сто-рону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности. У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтерна-тивные способы борьбы с деменцией.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Деменция с тельцами Леви – 3-ий по распространенности вариант деменции. Начало заболевания обычно приходится на возраст старше 60 лет.

Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре больших полушарий у пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

Тельца Леви обнаруживаются также и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона, и деменция (деменция при болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни. У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

Поскольку тельца Леви присутствуют как при деменции с тельцами Леви, так и при деменции болезни Паркинсона, некоторые эксперты считают, что оба расстройства могут быть частями генерализованной синуклеинопатии, поражающей и центральный, и периферический отделы нервной системы. Тельца Леви могу также иногда выявляться и при болезни Альцгеймера, а у больных с деменцией с тельцами Леви в некоторых случаях также наблюдается образование нейритических бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Таким образом, в некоторой степени, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют общие черты. Необходимы дальнейшие исследования с целью уточнения этих взаимоотношений.

Оба вида деменции – с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона – имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом.

Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие особенности обычно помогают отличить деменцию от бредового состояния:

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия ( Дифференциальная диагностика делирия и деменции*).

Клинические проявления

Деменция с тельцами Леви

Начальное ухудшение когнитивных функций при деменции с тельцами Леви напоминает таковое при других деменциях; оно включает в себя ухудшение памяти, внимания и исполнительных функций, равно как и проблемы с поведением.

Развиваются экстрапирамидные симптомы (как правило, в их число входят ригидность, брадикинезия и нестабильность походки) (см. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)). Однако при деменции с тельцами Леви (в отличие от болезни Паркинсона) когнитивные нарушения и экстрапирамидные симптомы развиваются в первый год заболевания. Также, экстрапирамидная симптоматика отличается от таковой при болезни Паркинсона; при деменции с тельцами Леви тремор не развивается на ранних стадиях болезни, раньше этого возникают ригидность аксиальных мышц и нарушения походки, и симптоматика имеет симметричное распределение. Часто наблюдаются повторные падения.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом для деменции с тельцами Леви. Периоды пребывания пациента в активном состоянии, с адекватными поведением и ориентацией могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Ухудшается память, но ухудшение проявляется в большей степени за счет дефицита живости и внимания, чем собственно памяти; таким образом, кратковременный отклик затронут меньше, чем запоминание диапазона цифр (способность повторить 7 цифр вперед и 5 назад).

Пациенты могут смотреть в одну точку в течение долгого времени. Чрезмерная сонливость днем- распространенное явление.

Зрительно-пространственная ориентация и зрительно-конструкциональная способность (тесты с применением блочной конструкции, рисование часов или копирование фигур) страдают больше других когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации являются характерным и, зачастую, угрожающим жизни проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50–65% больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличает его от простого бреда преследования при болезни Альцгеймера.

Часто развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых обморочных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо вскоре после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к нейролептикам.

Часто наблюдаются нарушения сна. У многих пациентов наблюдается нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (REM), а парасомнические расстройства характеризуются яркими сновидениями без расслабления скелетной мускулатуры, что обычно наблюдается в REM фазу сна. В результате сны могут сопровождаться моторной деятельностью, что иногда приводит к травмированию партнера по кровати.

Деменция при болезни Паркинсона

При деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви), когнитивные нарушения, приводящие к деменции, как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.

Читайте также:  Диспластические невусы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Психиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред), являются менее частыми и/или менее тяжелыми, чем при деменции с тельцами Леви.

При деменции при болени Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Деменция с тельцами Леви

Опубликовано сб, 09/11/2019 – 19:10

Деменции с тельцами Леви (LBD) включают как деменцию с тельцами Леви (DLB), так и болезнь Паркинсона с деменцией (PDD), и дифференциация LBD от других нейродегенеративных деменций может быть достаточно сложна. В настоящее время существует несколько биомаркеров, которые могут помочь в ранней диагностике, отразить тяжесть симптомов LBD и обеспечить индикаторы ответа на лечение. Традиционно биомаркеры в LBD сосредоточены на способах нейровизуализации; однако, поскольку биомаркеры должны быть простыми, недорогими и не инвазивными, нейрофизиологические подходы также могут быть полезны в качестве биомаркеров LBD.

Деменция с тельцами Леви (DLB) является второй наиболее распространенной причиной дегенеративной деменции у пожилых людей после болезни Альцгеймера (AD), где приблизительно 10–15% случаев деменции демонстрируют патологию тельца Леви при вскрытии. При болезни Паркинсона деменция является распространенным явлением, и до 80% пациентов с болезнью Паркинсона в конечном итоге , получают деменцию по мере прогрессирования основного заболевания. В совокупности DLB и деменция при болезни Паркинсона (PDD) могут быть сгруппированы под общим термином деменции с тельцами Леви (LBD) из-за совпадения профиля симптомов, сходного ответа на лечение и общей лежащей в основе нейропатологии агрегации альфа-синуклеина.

Когнитивно, у пациентов с деменцией с тельцами Леви отмечается выраженный дефицит исполнительной и зрительно-пространственной / зрительно-перцептивной функции, а также различия в уровнях возбуждения и внимания; последние обычно называют «когнитивными колебаниями». Дополнительные клинические признаки включают в себя спонтанные движения типичные для паркинсонизма и такие немоторные проявления, как зрительные галлюцинации, вегетативная дисфункция, обмороки, повторные падения, расстройство поведения во время сна с быстрыми движениями глаз (RBD), бред и депрессия также являются типичными для LBD и могут представлять собой значительные проблемы для пациентов и их окружения.

Есть ряд проблем с лечением при LBD. Выраженный холинергический дефицит возникает при LBD и он даже более очевиден, чем при AD. Восстановление холинергической функции путем использования ингибиторов холинэстеразы, таких как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут иметь когнитивные и психоневрологические преимущества, включая улучшение общей когнитивной функции, в частности, улушение внимания и повседневной жизни. Однако индивидуальные различия часто наблюдаются в ответ на эти методы лечения. Наблюдается и расслоение респондеров, с использованием подходящих биомаркеров, что поможет клиническому ведению пациентов с LBD. Помимо ингибиторов холинэстеразы, существует несколько эффективных вариантов фармакологического лечения, и такие агенты, как мемантин, были опробованы с переменным успехом.

Существующие биомаркеры-кандидаты, которые использовались при LBD, включали клинические, биохимические, генетические и нейровизуальные маркеры, такие как уровни альфа-синуклеина или бета-амилоида в спинномозговой жидкости (CSF) или мутации гена альфа-синуклеина. Как правило, полезность этих потенциальных биомаркеров поддерживается только в исследовательском контексте, за исключением визуализации транспортера дофамина, которая из-за его высокой специфичности в дифференциации DLB от AD в настоящее время клинически рекомендуется в качестве метода для подтверждение диагноза DLB в неопределенных случаях. Тем не менее, визуализация транспорта дофамина остается дорогой, подвергает человека радиоактивности и предоставляет мало или вообще никакой информации о прогрессировании или прогнозе течения заболевания. Кроме того, этот метод явно не коррелирует с выраженностью когнитивных или психоневрологических симптомов при деменции с тельцами Леви. Точно так же, хотя магнитно-резонансная томография (МРТ), как было показано, является полезным инструментом в дифференциальной диагностике деменций , но ее использование при LBD относительно ограничено и по сравнению с другими методами, поскольку визуализации МРТ имеет недостаток: будучи относительно высоким по стоимости. Альтернативно, исследование спинномозговой жидкости (CSF) также рассматривалось как потенциальный биомаркер при LBD, где исследование может включать оценку уровней альфа-синуклеина. Еще одним недостатком использования CSF в качестве биомаркера является то, что ее нельзя сделать неинвазивным способом.

Различные аналитические методы ЭЭГ использовались при LBD, такие как использование общего итогового показателя ЭЭГ (GTE) (дифференцированный комплексный показатель, учитывающий наличие таких особенностей ЭЭГ, как диффузная медленная волна или фокальные аномалии), анализ фронтальной прерывистой ритмической дельта-активности и использование сжатых спектральных массивов. Давно описанная особенность ЭЭГ DLB – это наличие задних (временных) переходных медленных или резких волн диагностические критерии для DLB включают их в качестве поддерживающего признака состояния.

ДЕКСТРОКАРДИЯ

ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) — аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.— при полном обратном расположении внутренних органов— situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д.) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д.). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).

Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.

Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.

В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами — восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг — аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.

При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.

При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний — правыми камерами сердца.

Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.

При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.

Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).

Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.

Клинический случай декстрокардии у пациентки с ишемической болезнью сердца Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Капсултанова Д.А., Ахментаева Д.А., Ползик Г.Б., Абдул Маджид Рахими, Тулегенова Б.Г.

Данный клинический случай представляет интерес для врачей-кардиологов как редкое сочетание аномалии сердца с ишемической болезнью сердца . Сочетание декстрокардиис другими врожденными экстраили интракардиальными аномалиями может значимо ухудшить прогноз лечения кардиологических пациентов, которые в большинстве своем случаев являются коморбидными.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Капсултанова Д.А., Ахментаева Д.А., Ползик Г.Б., Абдул Маджид Рахими, Тулегенова Б.Г.

Clinical case of dextrocardia patients with ischemic heart disease

This Clinical CASE is the interest for cardiologists as a rare combination of heart abnormalities and coronary heart disease. The combination of dextrocardia with other congenital extraor intra-cordial abnormalities can significantly worsen the treatment prognosis of cardiac patients, who in most cases are comorbid.

Текст научной работы на тему «Клинический случай декстрокардии у пациентки с ишемической болезнью сердца»

A. Kairbekov, K. Kunanbai, B.A. Eralieva, N.B. Baijigitova, M.I. Ordahanova, B.H. Kiekova

Asfendiyarov Kazakh National Medical University, Department of Clinical Pharmacology

CHOICE OF DIURETIC AND METABOLIC THERAPY IN THE TREATMENT OF CHRONIC HEART FAILURE IN ELDERLY PATIENTS

Resume: The article presents the results of the study of the drug “Rimecor” and “Indapamide” their effect on diseases of the cardiovascular system, in particular, in chronic heart failure (CHF).”Rimecor” and “Indapamide” contributes to the improvement of intracardiac hemodynamics (LVEF significantly increased), all patients had a good transfer of therapy.

The aim of the study was to evaluate the quality of life and the effectiveness of treatment of elderly patients with CHF using diuretic and metabolic therapy.

Materials and methods.

The study included 40 male patients aged 65 to 79 years with the clinical signs of CHF II-III FC according to the NYHA classification against a background of different forms of ischemic heart disease (25 patients with stable angina II-III FC, 15 with myocardial infarction). Patients were divided into 2 groups. Patients of the first group (n20) in the complex treatment included Indapamide 2.5 mg / day. and Rimecor in a dose of 20 mg / day. within 12 weeks. Patients II-groups (20) received only basic therapy. Both groups were comparable in age, sex, severity of the disease and the applied doses of standard therapy. All patients received informed consent to participate in the study, incl Conclusions:

1. Positive clinical effect was noted In elderly patients with CHF on the background of therapy with Rimecor and Indapamide, which was manifested by a significant decrease in the clinical manifestations of CHF compared to patients receiving standard therapy without the inclusion of Rimecor and Indapamide.

2. Treatment with Rimecor and Indapamide contributed to an improvement in intracardiac hemodynamics (LVEF significantly increased).

3. Basically, all the patients had well-tolerated therapy with Rimecor and Indapamide.uding biochemical blood tests. Keywords: CHF, AP, elderly patients, hemodynamics, quality of life, hyperlipidemia.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДЕКСТРОКАРДИИ У ПАЦИЕНТКИ

С ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ СЕРДЦА

Д.А. Капсултанова1, Д.А. Ахментаева1, Г.Б. Ползик1, Абдул Маджид Рахими1,

Б.Г. Тулегенова2, Ж.М. Алдабекова2, А.Т. Алпарова2

1Казахский Национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

2Городской кардиологический центр г.Алматы

Данный клинический случай представляет интерес для врачей-кардиологов как редкое сочетание аномалии сердца с ишемической болезнью сердца. Сочетание декстрокардиис другими врожденными экстра- или интракардиальными аномалиями может значимо ухудшить прогноз лечения кардиологических пациентов, которые в большинстве своем случаев являются коморбидными.

Ключевые слова: врожденный порок сердца, декстрокардия, ишемическая болезнь сердца

Введение. Аномалии расположения сердца – один из сложнейших разделов в проблеме врожденных пороков сердца и могут быть следствием как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин [1]. Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Позже Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [2,3,4].

В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению. С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с

транспозицией магистральных сосудов [3,4,5]. Наиболее распространенным среди них являются

(изолированная декстрокардия) – 54% и левосформированноеправорасположенное сердце

(«зеркальная декстрокардия») – 33%. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов [6,7,8].

При проведении объективного обследования и

инструментальной диагностики пациентов с дектрокардией необходим индивидуальный подход, т.к. мы сталкиваемся не только с различными видами местонахождения сердца в грудной клетке, но и взаиморасположением самих камер сердца.

Заподозрить декстрокардию у пациента можно уже при объективном обследовании, а подтвердить – при проведении ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенологическом исследовании органов грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости. В литературе мало описано случаев сочетания декстрокардииу коморбидных кардиологических пациентов, в связи с этим представляет интерес наша

пациентка с ишемической болезнью сердца (ИБС), артериальной гипертензией (АГ) и сахарным диабетом (СД). Пациентка И., 62 лет была госпитализирована в Городской кардиологический центр г.Алматы с жалобами на давящие, сжимающие боли в области сердцасправа, длительностью 510 минут, усиливающиеся при незначительной физической нагрузке,плохо купиремые нитратами, с иррадиацией в правую подлопаточную область. Также пациентку беспокоила одышка в покое, головные боли и головокружение; кашель с отделением мокроты. Из анамнеза заболевания со слов больной ИБС в течение нескольких лет. Перенесла инфаркт миокарда в 2014 и 2017 гг, были проведеныкоронароангиография со стентированиемправой коронароной артерии (ПКА) и огибающей ветви (ОВ). Артериальная гипертензия (АГ) и сахарный диабет 2 типа около 10 лет, максимальное повышение АД до 260/120 мм рт.ст., АД при котором себя чувствует удовлетворительно – 140/90 мм рт.ст.Антигипертензивные и сахароснижающие препараты (сиофор и амарил) принимает регулярно. Из анамнеза жизни:в 5-летнем возрасте была диагностирована декстрокардия(situsinversus).

Читайте также:  Всё, что нужно знать о прививке БЦЖ: от чего и когда делают, как переносится и стоит ли от нее отказываться?

Хронический пиелонефрит. Вредные привычки отрицает. При объективном осмотре больная повышенного питания: ИМТ-33 Кожные покровы бледные, акроцианоз.ЧДД 20 в мин. Дыхание в нижних отделах ослабленное везикулярное, прослушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. При пальпации сердца – сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии; Границы относительной тупости в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки; ритм правильный. На момент осмотра АД 130/90 мм рт.ст.; ЧСС 62

в минуту. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень расположена у края левой реберной дуги, безболезненна при пальпации. Селезенкане пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Диурез свободный, безболезненный. Периферических отеков нет. Результаты лабораторно-инструментальных методов исследования: Общий анализ крови при поступлении: эритроциты 4,8 млн; Нв 139 г/л; Нт 38%; тромбоциты- 255 тыс; лейкоциты- 9,9 тыс, палочкоядерные- 2%, сегментоядерные- 70%, моноциты-7%, лимфоциты- 19%, СОЭ 18 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 69 г/л; мочевина 4,6 ммоль/л; креатинин 48 ммоль/л; глюкоза 14,1 ммоль/л; АЛТ 35 мккат/л; АСТ 28 мккат/л; билирубин общий 14,4 мкмоль/л;

Клиренс креатинина: 151 мл/мин; липидный

спектр:холестерин-6,39ммоль/л; ЛПВН -0,96 ммоль/л; ЛПНП-4,8ммоль/л; триглицериды- 2,76ммоль/л; КОА-5,6; Риск ИБС – 5,0;

Гликемический профиль: 08:00-4,8ммоль/л; 12:00-12,3ммоль/л; 16:00-8,0 ммоль/л.Гликозированный гемоглобин: 7,6%.

Общий анализ мочи при поступлении:удельный вес – 1015, реакция кислая, белок 0,066%, плоский эпителий 5-6-7 в п/з, лейкоциты 6-7-8 в п/з, слизь ++.

Рентгенография органов грудной клетки при поступлении (Рисунок 1)

Гемодинамика малого круга кровообращения – застой в малом круге кровообращения с признаками интерстициалного отек, гиперволемия. В легких: 2-х сторонняя нижнедолевая пневмония с выпотом в оба синуса в небольшом количестве. Cor: тень сердца увеличена влево. Аорта: склерозирована, тень дуги аорты умеренно расширена.

Рисунок 1 – Рентгенограмма органов грудной полости пациентки И., 62 лет с дектрокардией и ИБС при поступлении

ЭКГ при поступлении (Рисунок 2): синусовой ритм, ЧСС 74 в минуту. Отклонение ЭОС влево.

Гипертрофия левого желудочка. Ишемия по нижне-боковой стенке.

Рисунок 2 – ЭКГ пациентки И., 62 лет с дектрокардией и ИБС при поступлении

ЭХОКГ :ОА – 2,8; ЛП – 4,0; ПЖ 2,9; КДР-5,6; КСР-4,4; ДО- 155; СО -88; УО- 67; ФВ-43%; МЖП – 1,3. Заключение: Декстрокардия. Стенка аорты склерозировена. Створки АК незначительно кальцинированы. Дилатация левого предсердия. Гипертрофия МЖП. Гипо-акинез задней стенки ЛЖ. Гипокинез передне-верхушечного сегмента ЛЖ.

Сократительная функция снижена (по Симпсону 40% ) и ПЖ в норме.

Диагноз: ИБС. Нестабильная стенокардия Класс НВ по Браунвальду. Перенесенный инфаркт миокарда от 04.14, 09.14, 04.17. Состояние после стентирования ПКА от 09.14, ОВ 04.17. Декстракардия. ХСН 2А. 3 ФК по NYHA.

Артериальная гипертензияШ степени, риск 4. Криз от 22.10.17. Внебольничная пневмония нижней доли обоих легких. ДН I. Сахарный диабет 2 типа, декомпенсация. Больная получала лечение согласно Протоколу МЗ РК ведения пациентов с нестабильной стенокардией: изомик 0,1% 10,0 в/в капельно, изомик- лонг 20 мг 1т х2раза/сутки, кловикс 75 мг /сутки, астромбин 100 мг / сутки, клексан 0,6п/к х2раза/сутки, ультрокс 20 мг /сутки, бисопролол 2,5 мг/сутки фозиноприл 10мг/сутки, альдарон 100 мг/сутки, цеф III 1грх2раза/сутки, амбро 2,0х2раза/сутки. За время проведенного лечения в стационаре, состояние пациентки улучшилось. Ангинозные боли и одышка не беспокоили. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.

ЧДД 16 в мин. Тоны сердца приглушенны. Ритм правильный. ЧСС 65 в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Стул однократно, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Общий анализ крови при выписке: эритроциты 4,71 млн; Нв 137 г/л; Нт 40,8%; тромбоциты- 174 тыс; лейкоциты- 7,2 тыс, сегментоядерные- 55,5%, моноциты-8,5%, лимфоциты-30,9%, СОЭ 15 мм/час.Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 800, эритроциты 400 ЭКГ в динамике (Рисунок 3):синусовой ритм, ЧСС 68 в минуту. Отклонение ЭОС влево. Гипертрофия левого желудочка. Ишемия по нижне-боковой стенкеуменьшилась.

Рисунок 3 – ЭКГ пациентки И., 62 лет с дектрокардией и ИБС в динамике

Рентгенография органов грудной клеткив динамике (Рисунок 4)Гемодинамика малого круга кровообращения -признаки легочной венозной гипертензии 2-1 степени. Умеренная гиперволемия. В легких: признаки хронического,

застойного бронхита. Cor: тень сердца увеличена вправо, интенсивная. Аорта: плотная, тень аорты умерено расширена.

Рисунок 4 – Рентгенограмма органов грудной полости пациенкти И., 62 летв динамике

Пациентка была выписана с улучшением под наблюдение участкового терапевта и кардиолога.

Заключение: Очень часто декстрокардия сочетается с другими пороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности и соответственно требуют хирургической коррекции. Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в

сосудах и камерах сердца, то данная аномалия сердца лечения не требует. Обычно качество жизни таких пациентов не страдает. У нашей пациентки не было диагностировано других врожденных пороков сердца, поэтому лечение сопутствующей патологии, имеющейся у больной, было соответственно таким же, как и при нормальном положении сердца.

1 Гайназарова А.С., Ибрагимова Т. М. Клинический случай сочетания декстрокардии и нарушений ритма // Вестник КГМА им.И.К.Ахунбаева. – 2016. – №4. – С. 35-37.

2 Gutgesell H.P. Cardiac malposition and heterotaxy // Science and Practice of Pediatric Cardiology. 2nd ed. Baltimore. – Md: Williams & Wilkins, 1998. – Vol. 2. – Р. 1539-1561.

3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. – М.: МЕДпрессинформ, 2004. — 600 с.

4 Меркулов Е.В., Миронов В.М., Самко А.Н. Коронарная ангиография, вентрикулография, шунтография. — М.: МедиаМедика, 2011. – 100 с.

5 Lee S.E., Kim H.Y., Jung S.E. et al. Situs anomalies and gastrointestinal abnormalities // J Pediatr Surg. – 2006. – №41(7). – Р. 1237-1242.

6 Maldjian P.D., Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review // AJR Am J Roentgenol. – 2007. – №188, suppl. 6. – Р. 39-49.

7 Fung T.Y., Chan D.L., Leung T.N. et al. Dextrocardia in pregnancy: 20 years’ experience // J Reprod Med. – 2006. – №51(7). – Р. 573-577.

8 В.Н. Коваленко Руководство по кардиологии. – К.: Морион, 2008. – 922 с.

Д.А. Капсултанова, Д.А. Ахментаева, Г.Б. Ползик, Абдул Маджид Рахими, Б.Г. Тулегенова,

Ж.М. Алдабекова, А.Т. Алпарова

ЖУРЕКТЩ ИШЕМИЯЛЬЩ АУРУЫНА ШАЛДЫККАН НАУКАСТЫН, ДЕКСТРОКАРДИЯ БОЙЫНША КЛИНИКАЛЫК ЖАFДАЙЫ

ТYЙiн: Берiлген клиникалы; жагдай журек а;аулары мен журектщ ишемиялы; ауруыныц сирек кездесетiн Yйлесуi ретiнде кардиолог-дэрiгерлерге ;ызы;ты та;ырып болып табылады. Декстрокардияныц бас;а туабiткен экстра жэне интракардиялы; а;ауларымен Yйлесуi кептеген жагдайда к;осалк;ы аурулар бола отырып, кардиологиялы; нау;астардыц емiнiц болжамыныц нашарлауына септiгiн тигiзедi.

ТYЙiндi свздер: туаб^кен ЖYрек а;ауы, декстрокардия, ЖYректiц ишемиялы; ауруы

D.A. Kapsultanova, D.A. Ahmmentyeva, G.B. Polzik, Abdul MajidRahimi, B.G. Tulegenova. Zh.M. Aldabekova, A.T. Alparova

CLINICAL CASE OF DEXTROCARDIA PATIENTS WITH ISCHEMIC HEART DISEASE

Resume: This clinical case is a rare combination of anomaly of the heart with ischemic heart disease. The combination of dextrokardias with other congenital extra- or intracardial anomalies can significantly worsen the prognosis of treating cardiac patients, who in most cases are comorbid.

Key words: congenital heart disease, dextrocardia, ischemic heart disease

НОВЫЕ ТЕХНОЛОГИИ УПРАВЛЕНИЯ НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫХ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА В ПЕРВИЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКЕ ИБС

Е.М. Пушилина, Е.С. Утеулиев, Т.Х. Хабиева

Казахстанский медицинский университет «ВШОЗ», г. Алматы

Абдоминальное ожирение (и тесно связанный с ним метаболический синдром) является одним из наиболее распространенных заболеваний в мире. Актуальность проблемы прогрессирования абдоминального ожирения заключается не только в его широкой распространенности, но и в формировании высокого риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и сахарного диабета 2 типа. Основными причинами быстрого развития ожирения считают высококалорийное питание (которое включает в себя не только количество, но и качество употребляемых в пищу продуктов), малоподвижный образ жизни и генетическую предрасположенность. Автором данной статьи предлагаются новые технологии управления немедикаментозными методами лечения метаболического синдрома в первичной профилактике ИБС

Ключевые слова: метаболический синдром, ожирение, диетотерапия, новые технологии, немедикаментозные методы лечения, методические рекомендации.

УДК 615:616.37:616.39 Актуальность проблемы.

Последние десятилетия характеризуются значительным ростом случаев метаболического синдрома во всем мире и в Республике Казахстан. Метаболический синдром представляет собой комплекс сцепленных на патобиохимическом и патофизиологическом уровне факторов, обусловливающих чрезвычайно высокий риск развития ишемической болезни сердца и других заболеваний, связанных с атеросклерозом. Это отражает актуальность его раннего выявления для врачей клинической практики. Методы диагностики сочетания компонентов метаболического синдрома и

индивидуализация подходов к его коррекции отвечают целям профилактики ишемической болезни сердца. До настоящего времени ведутся жаркие дебаты о методиках быстрого и качественного снижения веса. Существует множество исследований, посвященных лечению различных компонентов метаболического синдрома. Одна из основных причин неудач на данном поприще, является нехватка времени у врача на амбулаторном приеме[1].

Метаболический синдром (МС) в последние годы стал центром дискуссий среди врачей многих специальностей: кардиологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, гинекологов и др. Повышенное внимание к данной проблеме обусловлено, прежде всего, нарастающей распространённостью МС. За последние 15 лет было проведено более 20 эпидемиологических исследований, посвященных распространенности МС. Мета-анализ широкомасштабных исследований показал, что в популяции взрослого населения МС выявляется от 10% в Китае до 24% в США. Эксперты ВОЗ назвали МС пандемией XXI века, и в ближайшие 25 лет прогнозируют увеличение темпов роста МС на 50% [2, 3].

В XXI веке для человечества, преодолевшего на протяжении многовековой истории эпидемии опасных для жизни инфекций, на первое место по актуальности среди всех причин заболеваемости и смертности вышла проблема ССЗ. Существенную роль в этом сыграла модификация образа жизни, связанная с ограничением физической активности, увеличением калорийности пищевых продуктов и неуклонным ростом эмоционально-стрессовых нагрузок.

Декстрокардия

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

МКБ-10

  • Причины декстрокардии
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы декстрокардии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
    • Реабилитация
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Причины декстрокардии

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

Патогенез

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

Классификация

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Симптомы декстрокардии

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Осложнения

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Диагностика

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.
Читайте также:  Медный купорос от грибка ногтей на ногах: показания, способы лечения

Лечение

Консервативная терапия

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

Прогноз и профилактика

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Что такое декстрокардия, декстропозиция сердца: в чем опасность патологии, когда необходимо лечение?

Декстрокардия – это дистопия, то есть, врожденная аномалия развития, при которой сердце имеет зеркальное расположение в грудной клетке справа.

Общие сведения

Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы. Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.

Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения. Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.

Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно. В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных. Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000. При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Патогенез

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения? Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа. При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны. Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией». Варианта три:

  • Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
  • Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
  • Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам. Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре. Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная. По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей. В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны. Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе.

Причины, по которым она может появляться, следующие:

  • легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
  • гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
  • опухоли;
  • пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Кроме того, в развитии аномалии играет роль:

  • Курение
  • Потребление спиртного
  • Экология
  • Радиационный фон
  • Герпетическая инфекция
  • Поражение пиогенной флорой
  • Неправильное питание
  • Бесконтрольный прием медикаментов

Классификация

Выделяют три формы патологии:

  • простая — сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
  • декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
  • осложненная — орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Есть и другая градация патологии. Различают несколько форм декстрокардии:

  1. Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
  2. Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков. В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч. Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными. Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено. Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов. ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

  • Аномалией желчевыводящей системы
  • Проблемами с легкими
  • Проблемами со структурой или положением кишечника
  • Серьезными сердечными дефектами
  • Аномалией кровеносных сосудов.

Симптомы и клинические проявления

Простая форма патологии не проявляется клинически и не приводит к развитию других заболеваний. Во всех остальных случаях может проявляться такая симптоматика:

  • аритмия или брадикардия;
  • бледность, синюшность кожных покровов;
  • одышка;
  • выраженная слабость;
  • поверхностное, затрудненное дыхание;
  • склонность к инфекционным заболеваниям, особенно верхних дыхательных путей;
  • быстрая утомляемость;
  • нестабильное артериальное давление.

У ребенка могут наблюдаться отклонения в наборе веса и роста. Однако ввиду того, что патология диагностируется в раннем возрасте неонатологом, большинство осложнений можно предотвратить.

Диагностика

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений. Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека. В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление. Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа. Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов. Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

  • перкуссию и аускультацию;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Особенности лечения

Если это простая форма аномалии строения, лечение не требуется. Если патология сочетается с пороком сердца, проводится операция. Если имеют место другие сердечно-сосудистые заболевания, но операция не требуется, могут назначать препараты такого спектра действия:

  • гипотоники;
  • диуретики;
  • для поддержания и укрепления сердечной мышцы;
  • растительные адаптогены;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Общие рекомендации при декстрокардии следующие:

  • ведение здорового образа жизни;
  • исключение стрессов, сильного нервного перенапряжения;
  • профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Людям с таким диагнозом, даже если нет клинических проявлений патологии, следует раз в полгода посещать кардиолога для профилактического осмотра.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть. Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье). Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент. Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии. Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях. При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель. У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция. Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда. Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие. Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника. Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт. Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок. Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии. Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития. Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии. Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Прогноз

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана. В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей. Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

Профилактика

В целях профилактики, паре, планирующей беременность, следует исключить вредные привычки вести здоровый и активный образ жизни. Важно исключить неблагоприятные влияния на организм беременной женщины, таких как: воздействие лекарственных препаратов, табакокурение, алкоголь, стрессы.

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Оцените статью
Добавить комментарий