Гиперплазия надпочечников: врожденная патология, ВГН и нодулярная форма, лечение

Как проявляет себя гиперплазия надпочечников

Увеличение размеров надпочечных желез имеет разные причины развития при врожденных и приобретенных клинических формах.

Врожденная возникает при генетической аномалии образования стероидных гормонов. Нарушение может распространяться на один или несколько ферментов, которые участвуют в выработке гормонов коркового слоя. Так как надпочечные железы утрачивают способность синтезировать полноценные гормоны, то гипофиз усиленно вырабатывает кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) для их стимуляции. Так как это не приводит к нормализации функции, то происходит разрастание коры – диффузная или узелковая (локальная) гиперплазия.

Приобретенное увеличение объема надпочечных желез может быть связно с местным поражением, чаще всего это опухолевые процессы. Такие формы болезни в большинстве случаев односторонние, страдает у пациентов чаще левый надпочечник. Стимулирующее действие на корковый слой оказывают гипофиз и гипоталамус. Поэтому двусторонние диффузные формы обычно обнаруживают при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Виды гиперплазии надпочечных желез – диффузная, узелковая (нодулярная) формы, нередко обнаруживают смешанную – диффузно-узловую.

Симптомы у детей и взрослых: характерно увеличение образования кортизола, альдостерона и мужских половых гормонов, проявляется в виде гиперкортицизма, гиперальдостеронизма и гиперандрогении.

Гиперкортицизм (избыточный уровень кортизола в крови) приводит к таким симптомам:

  • повышение АД;
  • лунообразное лицо с красной кожей, красно-фиолетовые растяжки на животе, груди и бедрах;
  • мышечная слабость, атрофия мышц;
  • снижение иммунитета, склонность к простудным и грибковым заболеваниям;
  • тонкая кожа, легко травмируется, образуются гематомы, долго заживают раны;
  • повышенный аппетит, приступы голода с головной болью и головокружением;
  • ожирение на верхней части туловища, утолщенная шея, выступающий живот;
  • депрессивные состояния;
  • боль в костях, частые переломы;
  • боль в сердце, нарушения ритма, сердечная недостаточность;
  • тромбоз вен, тромбоэмболии легочных сосудов;
  • язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке;
  • импотенция у мужчин;
  • скудные месячные у женщин.

Гиперальдостеронизм (задержка натрия и воды в организме под действием альдостерона) проявляется так:

  • артериальная гипертензия;
  • неритмичные сокращения сердца;
  • снижение зрения из-за изменений сосудов на глазном дне;
  • утомляемость и слабость мышц, онемение, покалывание, мышечные спазмы, связанные с потерей калия;
  • обильное выделение мочи и жажда;
  • нарушение фильтрации в почках, нефропатия, отеки.

Гиперандрогения проявляется так:

  • избыток мужских половых гормонов часто бывает при врожденных формах болезни, особенно при вирилизирующей форме;
  • у девочек увеличивается клитор, может имитировать половой член, влагалища и матка недоразвиты или отсутствуют;
  • у мальчиков увеличены размеры наружных половых органов;
  • при более позднем развитии у женщин отмечается рост волос на щеках, подбородке, над верхней губой, по белой лин6ии живота, на коже обнаруживают угри, повышенную жирность, месячные становятся скудными или пропадают полностью.

Гиперандрогения схема

Диагностика состояния: УЗИ надпочечников, КТ, МРТ, ангиография. Для того чтобы определить причину патологии проводится:

  • исследование крови на уровень кортизола и АКТГ, альдостерона, половых гормонов, электролитов крови;
  • анализ мочи на выведение кортизола, 17-КС;
  • пробы с приемом Дексаметазона;
  • МРТ гипофиза;
  • сцинтиграфия надпочечных желез.

Лечение гиперплазии коры, ножки надпочечников:

  • при выявлении опухоли – операция по удалению;
  • при синдроме гиперкортицизма назначают препараты, которое подавляют образование кортизола (Митотан, Ориметен);
  • если невозможно удалить опухоль, то проводится полное удаление желез – адреналэктомия с последующей заместительной терапией Гидрокортизоном;
  • при патологическом очаге в гипоталамусе или гипофизе как альтернатива операции может быть назначено лучевое лечение;
  • для коррекции нарушений, вызванных гиперплазией, рекомендуют препараты, снижающие артериальное давление, сахар крови, холестерин, повышающие иммунную защиту, успокаивающие или антидепрессанты, укрепляющие костную ткань;
  • при гиперальдостеронизме используют калийсберегающие мочегонные (Верошпирон, Триампур), низкосолевую диету, ингибиторы АПФ для нормализации давления крови;
  • при врожденных формах гиперплазии терапия направлена на восстановление нормального содержания гормонов в крови, некоторым пациентам требуется хирургическая коррекция половых органов.

Читайте подробнее в нашей статье о гиперплазии надпочечников.

Причины гиперплазии коры, ножки надпочечников

Увеличение размеров надпочечных желез имеет разные причины развития при врожденных и приобретенных клинических формах.

Врожденная

Патология возникает при генетической аномалии образования стероидных гормонов. Нарушение может распространяться на один или несколько ферментов, которые участвуют в выработке гормонов коркового слоя.

Так как надпочечные железы утрачивают способность синтезировать полноценные гормоны, то гипофиз усиленно вырабатывает кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) для их стимуляции. Так как это не приводит к нормализации функции, то происходит разрастание коры – диффузная или узелковая (локальная) гиперплазия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об адреногенитальном синдроме.

Приобретенные

Увеличение объема надпочечных желез может быть связно с местным поражением. Чаще всего – это опухолевые процессы. Такие формы болезни в большинстве случаев односторонние, страдает у пациентов чаще левый надпочечник. Стимулирующее действие на корковый слой оказывают гипофиз и гипоталамус. Поэтому двусторонние диффузные формы обычно обнаруживают при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретенные виды надпочечниковой гиперплазии вызывают:

  • опухоль (доброкачественная или злокачественная) гипофиза или надпочечника;
  • эктопические новообразования (рак яичников, легких, кишечника), способные к продукции АКТГ;
  • опухолевый процесс в гипоталамусе с синтезом кортикотропного рилизинг-фактора, (активизирует гипофиз, а через него и надпочечники).

Виды гиперплазии

В зависимости от вида увеличения надпочечных желез выделяют диффузную, узелковую (нодулярную) форму, нередко обнаруживают смешанную – диффузно-узловую.

Нодулярная (узловая)

Узлы (по латыни узел – нодус) могут быть мелкими (до 5 мм), тогда изменения в ткани надпочечников называют микронодулярными, если размер более 5, но менее 8 мм – макронодулярные. Более крупные образования относят к аденомам. Узлы обычно множественные, а аденомы – одиночные.

По гистологической структуре и узлы, и аденомы представляют собой очаговое разрастание железистой ткани. Окружающие клетки могут быть в подавленном состоянии, с нормальной функцией или гиперактивными.

Узловая гиперплазия надпочечника: окраска узлов на разрезе не отличается от окраски остальных участков коры

Диффузная

Встречается при нарушении образования кортикотропина гипофиза. Представляет собой расширение пучковой зоны коры. Этот объемный слой приводит к сужению сетчатой и мозговой ткани. Граница между слоями оказывается нечеткой, клетки расположены беспорядочно. Существует предположение, основанное на наблюдении за пациентами в динамике, что все опухолевые процессы в надпочечниках проходят такие стадии:

  1. Диффузное разрастание коры.
  2. Очаговые разрастания (узлы).
  3. Аденома надпочечника.
  4. Раковая опухоль.

Симптомы у детей и взрослых

Для надпочечной гиперплазии характерно увеличение образования кортизола, альдостерона и мужских половых гормонов. Это проявляется в виде гиперкортицизма, гиперальдостеронизма и гиперандрогении.

Гиперкортицизм

Избыточный уровень кортизола в крови приводит к таким симптомам:

  • повышение артериального давления;
  • лунообразное лицо с красной кожей, красно-фиолетовые растяжки на животе, груди и бедрах;
  • мышечная слабость, атрофия мышц;
  • снижение иммунитета, склонность к простудным и грибковым заболеваниям;
  • тонкая кожа, легко травмируется, образуются гематомы, долго заживают раны;
  • повышенный аппетит, приступы голода с головной болью и головокружением;
  • ожирение на верхней части туловища, утолщенная шея, выступающий живот;
  • депрессивные состояния;
  • боль в костях, частые переломы;
  • боль в сердце, нарушения ритма, сердечная недостаточность;
  • тромбоз вен, тромбоэмболии легочных сосудов;
  • язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке;
  • импотенция у мужчин;
  • скудные месячные у женщин.

Гиперальдостеронизм

Задержка натрия и воды в организме под действием альдостерона приводит к таким нарушениям:

  • артериальная гипертензия;
  • неритмичные сокращения сердца;
  • снижение зрения из-за изменений сосудов на глазном дне;
  • утомляемость и слабость мышц, онемение, покалывание, мышечные спазмы, связанные с потерей калия;
  • обильное выделение мочи и постоянная жажда;
  • нарушение фильтрации в почках, нефропатия, отеки (не всегда).

Гиперандрогения

Избыток мужских половых гормонов часто бывает при врожденных формах болезни, особенно при вирилизирующей форме. У девочек увеличивается клитор, может имитировать половой член, влагалища и матка недоразвиты или отсутствуют. У мальчиков увеличены размеры наружных половых органов.

При более позднем развитии у женщин отмечается рост волос на щеках, подбородке, над верхней губой, по белой линии живота. На коже обнаруживают угри, повышенную жирность. Месячные становятся скудными или пропадают полностью.

Диагностика состояния

Для определения гиперплазии ключевое значение имеют методы визуализации:

  • УЗИ надпочечников – однородное образование площадью более 15 см2 при диффузной форме, возможны очаги уплотнений в случае нодулярного варианта патологии;
  • КТ, МРТ – симметричное или одностороннее увеличение, при синдроме Кушинга бывает утолщение ножки более 1 см (важный диагностический критерий), при болезни обычно двустороннее и диффузное поражение. При врожденных формах бывают мелкие узелки или массивное увеличение размеров;
  • ангиография – накопление контраста в местах разрастания коркового слоя.

Смотрите на видео о том, что лучше — КТ или МРТ в диагностике опухолей надпочечников:

Для того, чтобы определить причину патологии проводится:

  • исследование крови на уровень кортизола и АКТГ, альдостерона, половых гормонов, электролитов крови;
  • анализ мочи на выведение кортизола, 17-КС;
  • пробы с приемом Дексаметазона;
  • МРТ гипофиза;
  • сцинтиграфия надпочечных желез.

Лечение гиперплазии коры, ножки надпочечников

При обнаружении опухоли гипофиза, гипоталамуса или надпочечников проводится ее удаление. При синдроме гиперкортицизма назначают препараты, которое подавляют образование кортизола (Митотан, Ориметен). Если невозможно удалить опухоль, то проводится полное удаление желез – адреналэктомия с последующей заместительной терапией Гидрокортизоном. При патологическом очаге в гипоталамусе или гипофизе как альтернатива операции может быть назначено лучевое лечение.

Для коррекции нарушений, вызванных гиперплазией, рекомендуют препараты, снижающие артериальное давление, сахар крови, холестерин, повышающие иммунную защиту, успокаивающие или антидепрессанты, укрепляющие костную ткань.

При гиперальдостеронизме используют калийсберегающие мочегонные (Верошпирон, Триампур), низкосолевую диету, ингибиторы АПФ для нормализации давления крови. При врожденных формах гиперплазии терапия направлена на восстановление нормального содержания гормонов в крови, некоторым пациентам требуется хирургическая коррекция половых органов.

Профилактика заболевания

Большинство пациентов с гиперплазией надпочечников имеют генетическую предрасположенность к болезни. Поэтому при наличии подобных патологий в семье перед планированием зачатия родители должны посетить медицинского генетика. Консультация нужна для того, чтобы понимать вероятность передачи дефектных генов по наследству.

Консультация генетика

При приобретенных формах в качестве провоцирующего фактора могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекция, курение, алкоголизм, наркомания. Для предупреждения опухолевых процессов в эндокринной системе в первую очередь следует устранить их влияние, а также психоэмоциональные перенапряжения.

У женщин патология может прогрессировать или проявиться впервые в периоды гормональной перестройки – беременность, роды, климакс. Это определяет важность обращения к кардиологу и эндокринологу при устойчивой гипертензии, изменениях веса тела и других проявлениях нарушений работы надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о тяжелой хронической надпочечниковой недостаточности.

Гиперплазия надпочечников возникает при разрастании их коркового слоя. Сопровождается избыточным поступлением в кровь кортизола, альдостерона и андрогенов. Это проявляется ожирением, гипертонией, мышечной слабостью, кожными растяжками, стероидным диабетом и язвенной болезнью.

Для диагностики необходимо проведение УЗИ и томографии, анализов крови на уровень кортизола и АКТГ. Лечение бывает оперативным – удаление опухоли, адреналэктомия (полная, частичная), а также консервативным – заместительная терапия гормонами и симптоматическая коррекция обменных нарушений.

К сожалению, болезни надпочечников не всегда определяются своевременно. Чаще их обнаруживают как врожденные у детей. Причины могут быть и в гиперфункции органа. Симптомы у женщин, мужчин в целом схожи. Помогут выявить болезни анализы.

Опасная острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть в любом возрасте. Причины синдрома – недостаток гормон. Симптомы острой формы нарастают мгновенно Проводится экспресс-диагностика, пациента госпитализирую для лечения.

Возникает хроническая надпочечниковая недостаточность при длительном течении заболевания, поражении вирусами, грибками. Первичная возникает у детей и взрослых, есть вторичная и третичная. Симптомы изначально скрыты. Осложнения тяжелые без лечения. Диагностика комплексная

Проявляется адреногенитальный синдром еще до рождения на УЗИ. Имеет три формы – сольтеряющу, вирильную и неклассическую. Симптомы у мальчиков – увеличение мошонки, пениса. У девочек – большой клитор. Симптомы у новорожденных корректируют операцией, лечение на протяжении всей жизни. Диагностика и скрининг проводятся во время беременности и после родов.

Гиперплазия надпочечников: симптомы и лечение у взрослых и детей

Дата публикации: 6 августа 2019

Гиперплазия надпочечника — это тяжелая эндокринная патология, обусловленная аномальным разрастанием тканей органа. Проявляется повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов. Чаще поражает женскую половину населения.

Гиперплазия обычно развивается в коре надпочечников и требует обязательного лечения. Запущенная болезнь способна привести к массе серьезных осложнений.

Причины

Разрастание тканей надпочечника в большинстве случаев развивается под влиянием наследственных факторов. Генетический дефект одного из многочисленных кортикостероидов (их более 50) вызывает определенную проблему. Поэтому существует несколько видов врожденной патологии, большинство из которых очень опасны.

Гиперплазия надпочечников у взрослых обычно возникает под влиянием негативных факторов или сопутствует другим эндокринным расстройствам. Например, утолщение коркового слоя выявляется более чем у половины больных синдромом Кушинга, который развивается в пожилом и старческом возрасте.

Поражение надпочечников могут спровоцировать следующие факторы:

  • врожденная предрасположенность;
  • пребывание в постоянном эмоциональном перенапряжении;
  • прием медикаментов, приводящих к переизбытку кортикостероидов;
  • гормональный сбой в организме женщины.

Наиболее вероятной причиной гиперплазии у взрослых считается стресс. Постоянное нахождение в нервозном состоянии требует усиленного продуцирования андрогенов, кортизола и адреналина. В результате корковый слой органа заметно утолщается, нарушается функционирование всех систем.

В зависимости от того, какие гормоны синтезируются в большем количестве, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) делится на три типа:

  • вирильная;
  • сольтеряющая;
  • гипертоническая.

По степени поражения органа классифицируют узелковую, нодулярную, диффузную и узловую гиперплазию. В отдельную группу выносят патологию медиальной ножки надпочечника.

Вирильная

Развивается при избыточном продуцировании андрогенных стероидов. Проявляется увеличением наружных половых органов, излишним оволосением, развитостью мускулатуры, обильными прыщами.

У женщин зачастую атрофируются молочные железы и матка, развитие тела происходит по мужскому типу, появляется низкий голос, растут усики.

Сольтеряющая

При этой форме ВГКН увеличенная выработка андрогенов сопровождается отсутствием других гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Наступает выраженная гипогликемия или гиперкалиемия. Организм больного обезвоживается, падает вес, возникает частая рвота.

Девушки с сольтеряющим типом гиперплазии страдают аменореей, расстройством сна, повышенной утомляемостью, раздражительностью.

Гипертоническая

Формируется в результате увеличения синтеза минералокортикоидов и мужских половых гормонов. Проявляется стойким повышением внутричерепного давления, повреждением сосудов глазного дна и надпочечников. Требует немедленного лечения.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников также связана с развитием гиперкортициза. Ее причиной может стать наследственность, расстройство в деятельности органа или чрезмерный прием глюкокортикостероидов. Патология часто носит двусторонний характер.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников является результатом повышения уровня адренокортикотропов в крови и сопровождается доброкачественной аденомой железистого эпителия. Для сглаживания аномалии кора надпочечника начинает утолщаться и продуцировать большое количество кортизола.

Узелки чаще всего появляются у страдающих синдромом Кушинга. При этом патология может быть как врожденной, так и приобретенной.

Под всей совокупностью симптомов обычно подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Диагностировать такую форму заболевания сложно, поскольку клиническая картина не вызывает особого беспокойства у больных. Чем старше становится пациент, тем ярче выражается симптоматика.

Узловая

Узловая гиперплазия надпочечников чаще диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста. Проявляется мигренью, постоянной депрессией, слабостью конечностей, тремором.

Узловая гиперплазия правого надпочечника встречается реже, чем левого и протекает бессимптомно. Данная форма патологии очень сложно диагностируется и нередко выявляется уже после смерти человека.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников проявляется образованием множества узелков в теле органа при сохранении общей формы. Патология не является редкой и диагностируется у 30% больных.

Развивается как наследственная аномалия или под действием неблагоприятных факторов. Характеризуется сильной жаждой, отсутствием менструаций у женщин, скачками АД, отеками, тремором конечностей, снижением полового интереса у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника является начальной формой заболевания и протекает бессимптомно. Выявляется в результате посмертного вскрытия человека, считавшего себя здоровым. Чаще регистрируется у женщин.

Существует еще неклассическая (постпубертатная) форма гиперплазии надпочечников. Протекает с умеренной интенсивностью и обнаруживается в момент обследования женщин по поводу бесплодия, гирсутизма или акне.

Симптомы

В начале заболевания признаки эндокринного нарушения выражены слабо и зачастую воспринимаются больными как проявление другого патологического процесса.

Для атипичных форм гиперплазии характерны следующие симптомы:

  • раннее оволосение половых органов и подмышечной области;
  • высокий рост и быстрое физиологическое развитие;
  • поздний приход месячных или их отсутствие;
  • прыщи;
  • гирсутизм;
  • для женщин типичны слаборазвитые грудные железы и узкие бедра.

Классические симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ухудшение зрения;
  • раздражительность, беспричинная агрессия;
  • появление стрий на животе и бедрах;
  • расстройство памяти, частые мигрени;
  • ожирение по мужскому типу;
  • гиперпигментация наружных половых органов;
  • скачки АД;
  • остеопороз;
  • боли в мышцах;
  • сильная жажда.

При одностороннем поражении симптомы выражены не так явно, как при двусторонней гиперплазии.

Какой врач лечит гиперплазию коры надпочечников?

При появлении признаков, указывающих на поражение эндокринной системы, следует посетить эндокринолога. А если такого специалиста нет в местной поликлинике? Лечит эндокринологические нарушения и терапевт. Правда, в сложной ситуации доктор, вероятнее всего, направит на консультацию к узкому специалисту.

Диагностика

Нодулярная гиперплазия надпочечников и другие формы патологии выявляются в процессе инструментального и лабораторного исследований. Диагностика включает в себя физикальный осмотр и опрос больного.

Для подтверждения поражения надпочечников назначают следующие мероприятия:

  • радионуклидное сканирование;
  • МРТ;
  • рентген;
  • радиоиммунологический и иммуноферментный анализ;
  • дексаметазоновые пробы.

В процессе диагностических мероприятий оценивается состояние обоих надпочечников.

Лечение

Лечение гиперплазии надпочечников проводится гормональными препаратами. Обычно используют глюкокортикоиды.

При вирильном и сольтеряющем типах назначают гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон. Дозировку подбирают так, чтобы на утро приходилась 1/3 часть лекарства, а на вечер 2/3. Делается это для максимального подавления адренокортикотропных гормонов.

При сольтеряющем типе к общей терапии добавляют флудрокортизон и увеличивают суточное потребление соли до 3 грамм.

Гирсутизм и акне хорошо поддаются терапии оральными препаратами, например, Диане-35 и другими, содержащими ципротерон. Избавиться от лишних волос помогает эпиляция. Неклассическая форма гиперплазии лечится только в случае появления косметических дефектов, а также при развитии бесплодия.

Если поражение надпочечников выявлено поздно и женские половые органы уже сформировались по мужскому типу, прибегают к оперативной пластике с дальнейшим приемом гормонов.

Осложнения

Самое частое последствие гиперплазии — ожирение. При этом основная часть жировых отложений собирается в области груди, плеч и живота. Лицо приобретает луноподобную форму. Происходит заметная маскулинизация женской фигуры. Все это приводит к расстройству психосоциальной адаптации.

Нередко гиперплазия надпочечников вызывает бесплодие, почечную недостаточность, поражение мочевыводящих путей, нарушение сердечной и мозговой деятельности.

Читайте также:  Можно ли кормящей маме безалкогольное пиво: польза и вред напитка

Профилактика

Основная профилактика заключается в серьезном отношении к своему здоровью. Женщинам необходимо проходить периодические осмотры у гинеколога и сдавать анализы на гормоны.

Если в семье были эпизоды развития гиперплазии надпочечников, необходимо избегать стрессов, соблюдать правильный образ жизни и следить за появлением нежелательной симптоматики.

Перед зачатием рекомендуется посетить эндокринолога, во время беременности наблюдать за гормональным фоном, беречься от негативного воздействия облучения и ядовитых веществ. При сильном токсикозе желательно лечь в стационар.

Врожденная гиперплазия надпочечников является пожизненным диагнозом. Однако при своевременном выявлении патологии и грамотной терапии исход заболевания всегда положительный.

Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность,
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
  • сильный токсикоз,
  • злоупотребление алкоголем,
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей,
  • психическая неуравновешенность,
  • чувство тревожности,
  • подавленность,
  • артериальная гипертензия,
  • мышечная слабость и атрофия,
  • набор веса,
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
  • ухудшение памяти,
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес,
  • высокое давление,
  • дегидратация организма,
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность,
  • мигрень,
  • повышенная потливость,
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов,
  • повышенная пигментация кожи,
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми),
  • остеопороз,
  • боли в костях,
  • нарушение сердечного ритма,
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног,
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли,
  • судороги,
  • гипертония,
  • набор веса,
  • повышенная пигментация кожи,
  • психические расстройства,
  • дисфункция почек,
  • высыпания на коже,
  • чрезмерное оволосение,
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей,
  • усиленной жаждой,
  • мышечными спазмами,
  • импотенцией у мужчин,
  • бесплодием у женщин,
  • паническими атаками,
  • ожирением,
  • слабостью,
  • резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

  • иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина,
  • КТ,
  • ангиография,
  • УЗИ надпочечников,
  • радионуклидное сканирование,
  • аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон,
  • Преднизолон,
  • Кеналог,
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Гипермобильность суставов у детей и взрослых: способы лечения

Гипермобильностью суставов называется состояние, для которого характерно превышение амплитуды движений в сочленении в сравнении с физиологическими нормами. Второе название синдрома — соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность считается патологическим состоянием, хотя она не сопровождается воспалением или деструктивно-дегенеративными изменениями в тканях. Но у людей с дисплазией вероятность развития заболеваний суставов значительно выше.

Ее раннее диагностирование (обычно в детском возрасте) позволит предупредить преждевременное разрушение сочленений. Лечение патологии не требует приема препаратов. Терапия направлена на укрепление суставов, повышение прочности мышц и связочно-сухожильного аппарата.

Механизм развития

Важно знать! Врачи в шоке: “Эффективное и доступное средство от боли в суставах существует. ” Читать далее.

Стабильное функционирование опорно-двигательного аппарата человека зависит не только от прочности костей позвоночного столба и конечностей. Значение имеет и состояние связок, сухожилий, синовиальных сумок. Соединительнотканные структуры должны быть плотными, но в то же время гибкими и эластичными. Под воздействием нагрузок такие связки и сухожилия не рвутся, а слегка растягиваются. Они защищают сустав от повреждения, предупреждают его травмирование.

Гипермобильность суставов обусловлена генетически. Если родители в течение жизни часто подворачивают щиколотки, у них неестественно гнутся пальцы на руках, то и ребенок унаследует такое же патологическое строение связок и сухожилий. Из-за особенностей метаболизма нарушается синтез важнейших биоактивных веществ, которые являются структурными элементами соединительных тканей или принимают участие в их синтезе. К ним относятся:

  • коллаген;
  • протеогликаны;
  • гликопротеины;
  • некоторые энзимы.

В результате нарушения процессов биосинтеза соединительная ткань утрачивает плотность, становится чрезмерно растяжимой. У большинства жителей планеты состояние связочно-сухожильного аппарата входит в пределы нормы, и только у 10% людей диагностируется повышенная суставная подвижность.

Гипермобильность суставов — один из характерных признаков синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза. Если у человека обнаружена высокая растяжимость связок и сухожилий, проводятся дифференциальные исследования для исключения патологий.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

  • акробатикой и гимнастикой;
  • бегом и биатлоном;
  • футболом и хоккеем;
  • прыжками в длину и высоту;
  • самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования — вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию. Любая, даже самая незначительная, травма может запустить деструктивные изменения в хрящевых, костных тканях, связках и сухожилиях, стать причиной остеоартрозов.

Врачи советуют родителям гибких и пластичных детей не спешить отводить их в спортивные секции. Такой ребенок нуждается в тщательном обследовании. Если у него диагностирована гипермобильность суставов, то придется забыть о легкой атлетике, силовых видах спорта, балете и спортивных танцах.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев — это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

  • проживание женщины в местах с плохой экологией;
  • недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
  • перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
  • частые стрессы, депрессивные состояния.

Даже “запущенные” проблемы с суставами можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим.

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Повышенная растяжимость связок и сухожилий приводит к ускоренному изнашиванию суставных структур, особенно гиалинового хряща. Постепенно возникают деструктивно-дегенеративные изменения в тканях, снижающие функциональную активность сочленений и вызывающие появления негативной симптоматики.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот. В большинстве случаев синовиальная сумка не воспаляется, а экссудат постепенно выводится из сочленения. Но начинают возникать болезненные ощущения при перемене погоды, остром переживании стресса, у женщин во время менструации. Для состояния суставной гипермобильности характерны и другие ярко выраженные симптомы:

  • крепитация — специфические щелчки и хруст в суставе при ходьбе или сгибании-разгибании. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
  • боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
  • развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
  • околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур. Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

  • эластичных бандажей;
  • корректоров осанки;
  • межпальцевых вкладышей.

Врачи также рекомендуют несколько раз в год посещать физиолечебницу для проведения процедур электрофореза, УВЧ-терапии, магнитотерапии, чтобы избежать развития деструктивно-дегенеративных изменений в тканях.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом — активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.

Гипермобильность суставов

Что такое гипермобильность суставов?

Гипермобильность суставов означает, что некоторые или все суставы имеют необычно большой диапазон движений. Люди с гипермобильностью особенно податливы и способны двигать конечностями в положения, которые другие люди считают невозможными.

Многие люди с гипермобильными суставами не имеют никаких проблем и не нуждаются в лечении. Однако гипермобильность суставов может иногда вызывать неприятные симптомы, такие как:

  • боль в суставах;
  • боль в спине;
  • вывих суставов;
  • травмы мягких тканей, например, теносиновит (воспаление защитной оболочки вокруг сухожилия).

Если гипермобильность вызывает эти типы симптомов, ее часто называют синдромом гипермобильности суставов.

Гипермобильность суставов патология часто наследственная (протекает в семьях).

Считается, что одной из основных причин гипермобильности суставов является изменение типа белка, называемого коллагеном.

Коллаген находится во всем теле — например, в коже и в связках (жесткие полосы, которые связывают две кости вместе в суставе). Если коллаген слабее, чем должен быть, ткани в организме будут хрупкими. Это может сделать связки и суставы особенно рыхлыми и эластичными. В результате суставы могут расширяться дальше, чем обычно.

Иногда гипермобильность суставов является частью редкого и более серьезного состояния, такого как:

  • Несовершенный остеогенез — состояние, влияющее на кости;
  • Синдром Марфана — состояние, поражающее кровеносные сосуды, глаза и скелет человека;
  • Синдром Элерса-Данлоса — состояние, вызывающее растяжение кожи и появление синяков на ней.

Более подробно все эти состояния описаны ниже в разделе «Причины».

Насколько распространена гипермобильность суставов?

Считается, что это заболевание может в некоторой степени затронуть до 3 из 10 человек. Болезнь поражает женщин чаще, чем мужчин, потому что женские гормоны повышают гибкость.

Гипермобильность суставов довольно часто встречается у детей. Дети с гипермобильностью суставов могут сгибаться в необычные позы (часто называемые «двойными сочленениями»). У многих детей суставы становятся более жесткими к тому времени, когда они достигают половой зрелости, но у некоторых людей гипермобильность суставов и связанные с ними симптомы сохраняются во взрослой жизни.

Синдром Марфана поражает примерно 1 из 5000 человек.

Симптомы гипермобильности суставов

У многих людей с гипермобильными суставами мало или совсем нет проблем. Гипермобильность не обязательно означает, что будут какие-либо боли или трудности. Если есть болезненные симптомы, скорее всего, у вас синдром гипермобильности суставов.

Читайте также:  Виферон свечи при простуде, идеальный вариант лечения для будущих мам при беременности

Синдром гипермобильности суставов

Синдром гипермобильности суставов может вызвать:

  • боли в суставах, особенно после физической работы или упражнений — это связано с перенапряжением суставной капсулы (структура, окружающая сустав) и связок (жесткие полосы, соединяющие две кости в суставе);
  • боли в мышцах, потому что мышцы при гибких суставах работают более усерднее;
  • боль в спине;
  • склонность к ушибам и синякам;
  • боль, усиливающая в течение дня и ночью после отдыха;
  • усталость (крайне сильная усталость);
  • ночные боли у детей.

Синдром гипермобильности суставов может быть вызван изменениями в коллагене (белок в соединительной ткани). В этом случае могут возникнуть другие сопутствующие заболевания или симптомы, так как коллаген есть во всем организме.

Если наблюдается гипермобильность суставов, которая является частью другого состояния, такого как синдром Элерса-Данлоса (растяжение кожи и легкие кровоподтеки), у вас также могут возникнуть дополнительные симптомы.

Дополнительные симптомы

Люди с синдромом гипермобильности суставов могут иметь другие связанные состояния и симптомы, включая:

  • синдром раздраженного кишечника (СРК) — расстройство, влияющее на пищеварительную систему, вызывая боль в животе, диарею и запор;
  • недержание мочи — тип недержания мочи, возникающий из-за того, что мышцы тазового дна слишком слабы, чтобы предотвратить мочеиспускание;
  • низкое кровяное давление (гипотония), которое может привести к обмороку;
  • грыжи — внутренняя часть тела, органы, выпячивают через слабые участки мышц или стенки окружающей ткани;
  • варикозное расширение вен — опухшие и увеличенные вены, обычно синие или темно-фиолетовые;
  • плоскостопие — внутренняя часть ног (арка) не поднимается над землей, когда стоите;
  • опущение век;
  • тонкая или эластичная кожа;
  • голубоватый оттенок белой части глаз (склеры);
  • чувство беспокойства или нервозности.

Травмирование суставов

Если у вас гипермобильные суставы, вы можете подвергнуться повышенному риску травмирования суставов, например, частично или полностью вывихнув их (когда сустав выходит из правильного положения). Суставы, особенно в плече, могут вывихнуться, если их чрезмерно растянуть. Вывихнутый сустав можно будет вернуть на место в больнице.

Также человек с гипермобильностью можете подвергаться повышенному риску травм мягких тканей, например, может возникнуть:

  • теносиновит — воспаление (отек) защитной оболочки вокруг сухожилия; сухожилия — жесткие, эластичные шнуры, которые соединяют мышцы с костями;
  • бурсит— воспаление бурсы, которая представляет собой небольшой заполненный жидкостью мешок, находящийся над суставами, а также между сухожилиями и костями;
  • эпикондилит — состояние, поражающее наружную часть локтя, вызывая отеки и боль.

Причины гипермобильности суставов

Существует четыре фактора, которые могут способствовать гипермобильности суставов:

  1. форма концов костей;
  2. структура коллагена (тип белка, содержащийся в некоторых типах тканей);
  3. мышечный тонус;
  4. ощущение положения и движения суставов.

Они объясняются более подробно ниже.

Форма концов кости

Сустав — соединение двух костей. Форма костей определяет, насколько далеко вы можете двигать конечностями. Например, конечности будут более гибкими, если гнездо, в котором движется кость, например, плечо или тазобедренная кость, неглубокое. Неглубокое гнездо увеличит диапазон движения суставом.

Коллагеновая структура

Коллаген — тип белка, который содержится во всем теле — например, в коже и в связках. Связки — жесткие полосы соединительной ткани (волокна, поддерживающие другие ткани и органы в теле), которые связывают две кости вместе в суставе. Они укрепляют сустав и ограничивают его движение в определенных направлениях.

Если структура коллагена изменяется, он может быть не таким сильным, и ткани, содержащие коллаген, будут хрупкими. Это может привести к ослабленным или легко растягивающимся связкам. Могут быть затронуты все суставы, особенно колени и большие пальцы.

Изменения в структуре коллагена могут быть вызваны изменениями в генах. Гены — единичные единицы генетического материала, которые человек наследует от своих родителей. Они содержат генетические инструкции, которые говорят телу, как работать. Если генетические инструкции в генах меняются, это может изменить структуру коллагена.

Генов, влияющих на коллаген может быть несколько, и изменения в этих генах могут вызывать гипермобильность суставов.

Гормоны также, по-видимому, играют роль в гипермобильности суставов, поскольку женский гормон эстроген повышает гибкость, вероятно, путем воздействия на коллаген. Женщины могут обнаружить, что их суставы более гибкие до менструации и менее после менопаузы (когда менструация у женщин прекращается). Вот почему женщины более гибкие, чем мужчины.

Мышечный тонус

Дети с гипермобильностью суставов могут иметь степень гипотонии (низкий мышечный тонус). Это чаще наблюдается у детей с расстройствами аутистического спектра (нарушения развития) и хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна. Синдром Дауна влияет на физическое развитие и вызывает трудности в обучении.

Ощущение движения суставов

Вы должны чувствовать положение и движение суставов. Например, даже закрыв глаза, вы должны знать, согнута ли рука или выпрямлена. Медицинский термин для этого смысла — проприоцепция.

Однако, если у вас есть необычное чувство движения сустава, вы не сможете почувствовать, когда сустав слишком растянут, поэтому у вас будет более широкий диапазон движения.

Другие болезни

Гипермобильность суставов может быть частью более серьезного основного состояния. Это часто наследственные заболевания, которые родители передают своим детям.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез является редким заболеванием, которое иногда называют болезнью хрупких костей, потому что оно вызывает хрупкость кости. Это состояние также может повлиять на зубы, вызвать потерю слуха и посинение склеры (белая часть глаз). Наиболее тяжелые формы несовершенного остеогенеза могут поражать 1 из 25 000 человек.

Синдром Марфана

Синдром Марфана — состояние, поражающее соединительные ткани организма. Они обеспечивают поддержку и структуру других тканей и органов. Синдром Марфана может повлиять на:

  • кровеносные сосуды, вызывая повреждение сердца;
  • скелет, вызывая удлинение, тонкость конечностей;
  • глаза, в результате чего прозрачная линза в передней части глаза встает в ненормальное положение (смещение линзы).

Примерно у 1 из 5000 человек есть синдром Марфана.

Синдром Элерса-Данлоса

По оценкам, синдром Элерса-Данлоса поражает от 1 до 2 человек на каждые 10 000 человек.

Как и синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса также влияет на соединительную ткань, хотя различные типы синдрома вызывают слегка разные симптомы. Синдром Элерса-Данлоса может вызвать:

  • образование синяков;
  • эластичность кожи;
  • плохое заживление ран, это приводит к шрамам;
  • посинение склеры (белая часть глаз).

Диагностика

Если врач считает, что у вас возможна гипермобильность суставов, часто в качестве быстрого теста используется критерии Бейтона, позволяющая оценить диапазон движений в некоторых суставах.

Однако его нельзя использовать для подтверждения диагноза, так как важно обследовать все суставы.

Терапевт может также назначить анализ крови и рентген, чтобы исключить другие заболевания, связанные с болями в суставах, такие как ревматоидный артрит.

Если помимо гипермобильных суставов у вас имеются другие симптомы, терапевт может провести дополнительную оценку вашего состояния, используя критерии Брайтона, которые могут помочь определить наличие у вас синдрома гипермобильности суставов (СГС).

Лечение гипермобильности суставов

Если у вас гипермобильность суставов, которая не вызывает каких-либо симптомов, лечение не требуется. Однако вам может потребоваться лечение, если у вас синдром гипермобильности суставов и она вызывает такие симптомы, как боль в суставах.

В зависимости от симптомов состояние может лечиться рядом медицинских специалистов, в том числе:

  • врач-терапевт;
  • ревматолог — специалист по болезням, влияющим на мышцы и суставы;
  • физиотерапевт — специалист по лечению различных заболеваний с помощью физических методов, таких как массаж, ультразвук и др. манипуляций;
  • трудотерапевт — медицинский работник, который обучен определять потенциальные проблемные области в повседневной жизни больного, такие как одевание, и вырабатывать практические решения;
  • ортопед — специалист по лечению деформаций и нарушений функций костно-мышечной системы.

Физиотерапия и физические упражнения

Физиотерапия может использоваться людьми с гипермобильными суставами по ряду причин. Например, физиотерапия может быть использована для:

  • уменьшения болей;
  • улучшения мышечной силы и физической формы;
  • улучшения осанки;
  • улучшения чувство положения и движения тела (проприоцепция);
  • исправления движение отдельных суставов.

Существует целый ряд физиотерапевтических методов, которые можно использовать. Например, может быть предложена программа упражнений, включающая в себя тренировку силы и равновесия, специальные техники растяжения и советы по стимуляции.

Работа включает в себя балансирование периодов активности с периодами отдыха. Это значит не переусердствовать или не выходить за пределы своих возможностей, потому что если вы это сделаете, это может замедлить прогресс выздоровления.

Одно недавнее исследование физиотерапии у детей с синдромом гипермобильности суставов показало, что общая программа по улучшению мышечной силы и физической формы была столь же эффективной, как и программа, направленная на конкретные суставы. У обеих групп детей в исследовании получилось значительно уменьшить боль.

Трудотерапия

Трудотерапия направлена ​​на укрепление здоровья и благополучия людей посредством их повседневной деятельности. Если у вас гипермобильные суставы, профессиональный врач может помочь приспособить свой дом и образ жизни к своему состоянию.

Трудотерапевт поможет найти решение в выполнение задач дома или работе, снизив нагрузку на суставы.

Используя методы, которые предложит специалист по трудотерапии вы восстановите и улучшите свою независимость. Например, врач может предложить установить на кровати поручни, чтобы помочь садиться и вставать с кровати;

Ортопедия

Плоские стопы (плоскостопие), где внутренняя часть стопы (арки) сплющены, часто ассоциируются с гипермобильностью. Это связано с тем, что арки ног разрушаются под весом тела из-за того, что связки (жесткие полосы соединительной ткани) на нижней части ног слишком ослабевают.

Изменение положения ног с помощью ношения стельки может уменьшить боль в колене и лодыжке.

Обезболивающие

Другим аспектом лечения синдрома гипермобильности суставов является использование лекарств для лечения боли.

Могут быть использованы безрецептурные обезболивающие, такие как парацетамол. Вам также может быть назначено лекарство, содержащие как парацетамол, так и кодеин, который является сильным обезболивающим средством.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, могут быть использованы для облегчения любого отека сустава.

Обезболивающие и НПВП также доступны в виде гелей или спреев, которые можно наносить непосредственно на болезненные суставы.

Проверьте информацию, прилагаемую к лекарству, чтобы убедиться, что оно подходит вам. Например, ибупрофен следует использовать с осторожностью людям с:

Некоторым людям с гипермобильностью суставов может быть полезно направление к специалисту по боли – например, в клинику боли.

Хирургия

Операция не рекомендуется при гипермобильности суставов, потому что суставная ткань плохо заживает и может привести к остеоартриту (артриту, влияющему на хрящ в суставе). Исключением является случай разрыва (расщепления) сухожилий, которое подлежит хирургическому восстановлению. Сухожилия — жесткие, резиновые шнуры, соединяющие мышцы с костями.

Осложнения гипермобильности суставов

Люди могут иметь ряд осложнений с гипермобильными суставами. Они кратко обсуждаются ниже.

Остеоартрит

Люди с гипермобильностью суставов могут иметь немного повышенный риск развития остеоартрита. Это состояние, влияющее на суставы и вызывающее:

  • легкое воспаление (отек) тканей в суставах и вокруг них;
  • повреждение хряща, сильная, гладкая поверхность, которая выравнивает кости и позволяет суставам двигаться легко и без трения;
  • образование костных отростков, которые развиваются вокруг края суставов.

Спортивные травмы

Один обзор ряда исследований показал, что люди с гипермобильностью суставов подвергаются повышенному риску травм коленных суставов в результате контактных видов спорта. Это включает в себя такие виды спорта, как футбол, баскетбол и хоккей. Однако риск травмирования голеностопных суставов не был повышен.

Пролапс тазовых органов

Женщины с гипермобильностью суставов или такими заболеваниями, как синдром Марфана или синдром Элерса-Данлоса, могут быть подвержены повышенному риску пролапса тазовых органов. В этом случае органы внутри таза соскальзывают со своего обычного положения. Например, матка может соскользнуть во влагалище.

Если у вас гипермобильность суставов или одно из этих состояний, соединительные ткани в теле, которые обеспечивают поддержку и структуру для других тканей и органов, слабее, чем обычно. Они с большей вероятностью не смогут поддерживать внутренние органы, и у вас может быть выпадение органов.

Прогноз

С синдром гипермобильности суставов может быть очень трудно жить, потому что он может вызвать усталость и длительную боль. Люди могут также обнаружить, что для постановки правильного диагноза требуется время из-за широкого спектра симптомов, которые может вызвать синдром гипермобильности суставов.

Однако после постановки диагноза синдром гипермобильности суставов можно лечить с помощью смеси физических упражнений и физиотерапии (где физические методы используются для ускорения заживления). Программа упражнений для улучшения физической формы и мышечной силы также может быть эффективна при уменьшении боли.

Природа синдрома гипермобильности суставов означает, что вы подвержены повышенному риску травм, например, вывихам и повреждениям мягких тканей. Поэтому управление гипермобильностью суставов может включать лечение кратковременных травм по мере их возникновения, а также следование долгосрочному плану лечения для устранения ежедневных симптомов.

Профилактика

Поскольку гипермобильность суставов передается по наследству, его нельзя предотвратить. Тем не менее, когда синдром гипермобильности суставов вызывает симптомы, их можно предотвратить, избегая травм и применяя соответствующие методы лечения.

СИНДРОМ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ в общей практике

Синдром гипермобильности суставов (ГМС) — нередкая причина обращения за медицинской помощью пациентов в любом возрасте. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. В связи с недостаточным

Синдром гипермобильности суставов (ГМС) — нередкая причина обращения за медицинской помощью пациентов в любом возрасте. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что и все люди имеют такие же возможности. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Что считать гипермобильностью суставов?

Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Carter и Wilkinson (1964). Движения представлены на рис. 1.

Рисунок 1. Изменение объема движений
1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.
2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°.
4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.
5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура, получившая широкое распространение как в клинических, так и в эпидемиологических исследованиях. На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции нормальным образом, то есть не по принципу «все или ничего», а в виде синусоидной кривой. Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону. Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

Может ли избыточная гибкость суставов быть приобретена или это наследственная особенность?

Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность сустава (суставов). Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний (акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность). Генерализованная ГМС является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной ГМС, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур. Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемой ГМС и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе наблюдаемого явления.

Определение синдрома гипермобильности суставов

Сам термин «синдром ГМС» принадлежит английским авторам Kirk, Ansell и Bywaters, которые в 1967 году обозначили таким образом состояние, при котором имелись определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата у гипермобильных лиц при отсутствии признаков какого-либо другого ревматического заболевания.

Последующие работы позволили конкретизировать нозологические границы данного синдрома, получившего определение «синдром доброкачественной гипермобильности суставов», в отличие от прогностически более тяжелых типов синдрома Элерса–Данлоса и других наследственных дисплазий соединительной ткани.

Последние, так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены в таблице. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

Распространенность синдрома гипермобильности суставов

Под синдромом ГМС понимают сочетание ГМС и каких-либо жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата, обусловленных слабостью связочного аппарата. Истинная распространенность синдрома ГМС практически неизвестна. Конституциональная ГМС определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с ГМС в определенный период жизни. Можно говорить о частоте выявления СГМС по данным отдельных клиник. Так, в одной из крупных европейских ревматологических клиник этот диагноз был установлен у 0,63% мужчин и 3,25% женщин из 9275 пациентов, поступивших на стационарное обследование. Но эти данные не отражают истинную картину, так как большинство пациентов с синдромом ГМС не нуждаются в стационарном лечении. По отечественным данным, доля пациентов с СГМС составляет 6,9% на амбулаторном приеме у ревматолога (Гауэрт В. Р., 1996). В связи с уже упоминавшимся недостаточным знанием врачей о данной патологии нередко эти пациенты регистрируются под другими диагнозами (ранний остеоартроз, периартикулярные поражения и т. д.).

Читайте также:  Как разводить «Цефтриаксон» лидокаином и водой для инъекций

Клинические проявления синдрома ГМС

Клиника СГМС многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления, в общих чертах отраженные в упомянутых Брайтоновских критериях синдрома ГМС.

Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани. Выявляемый методом Бейтона избыточный объем движений в суставах дополняет собственно клинические формы проявления СГМС.

Суставные проявления

  • Артралгия и миалгия. Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц. Наиболее частая локализация — коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей. У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж. На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.
  • Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся синовитом, теносиновитом или бурситом.
  • Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции. Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.
  • Хроническая моно- или полиартикулярная боль, в ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой. Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам.
  • Повторные вывихи и подвывихи суставов. Типичные локализации — плечевой, пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы. Растяжение связок в области голеностопного сустава.
  • Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза. Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз, так и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий (плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов).
  • Боли в спине. Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов. Однако спондилолистез достоверно связан с ГМС.
  • Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения: медиальный теносиновит в области голеностопного сустава, вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава (продольное плоскостопие), заднетаранный бурсит, талалгия, «натоптыши», «молоткообразная» деформация пальцев, Hallux valgus (поперечное плоскостопие).

Внесуставные проявления. Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях (фасции, дерма, стенка сосудов).

  • Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость. Стрии, не связанные с беременностью.
  • Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
  • Пролапс митрального клапана (до введения в широкую практику в 70-80-х годах эхокардиографии многие пациенты с синдромом ГМС наблюдались у ревматолога с диагнозом «ревматизм, минимальная степень активности» в связи с жалобами на боли в суставах и шумами в сердце, связанными с пролапсом клапанов).
  • Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
  • Опущение внутренних органов — желудка, почек, матки, прямой кишки.

Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на СГМС, а это каждый больной молодого и среднего возраста с невоспалительным суставным синдромом, необходимо обращать внимание на возможные дополнительные признаки системной дисплазии соединительной ткани. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана и несовершенного остеогенеза позволяет исключить эти наследственные заболевания. В том случае если обнаруживаются явные кожные и сосудистые признаки (гиперэластичность кожи и спонтанное образование синяков без признаков коагулопатии), правомерно говорить о синдроме Элерса–Данлоса. Открытым остается вопрос дифференциальной диагностики синдрома доброкачественной ГМС и наиболее «мягкого», гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса. С помощью Брайтоновских критериев это сделать невозможно, о чем авторы специально упоминают; в обоих случаях имеет место умеренное вовлечение кожи и сосудов. Ни для того, ни для другого синдрома не известен биохимический маркер. Вопрос остается открытым и будет, по-видимому, разрешен только с обнаружением специфического биохимического или генетического маркера для описываемых состояний.

Учитывая широкое распространение конституциональной ГМС в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие ГМС отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

Таким образом, диагноз синдрома ГМС становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания, а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома, логично дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани.

Лечение синдрома ГМС

Лечение пациента с синдромом ГМС зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важным моментом является объяснение в доступной форме причин его проблем с суставами («слабые связки») и убеждение пациента, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.). Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. При этом от врача требуются элементарные подологические знания — форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме ГМС имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме ГМС в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

Обратите внимание!

ГМС — распространенный ревматический синдром, не являющийся прогностически опасным, но вызывающий серьезные диагностические проблемы на практике. Пациент с предполагаемым синдромом ГМС требует от врача внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре; необходимы знания и опыт в умении определить, насколько характер жалоб соответствует выявляемой необычной подвижности суставов. Лечение синдрома ГМС также имеет свою специфику и отличается от традиционной терапии других пациентов с заболеваниями суставов

Что сказать пациенту?

Важно объяснить пациенту в доступной форме причину его проблем с суставами («слабые связки») и убедить, что у него нет тяжелого заболевания, грозящего неизбежной инвалидностью. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными будут рекомендации исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах; посоветовать свести к минимуму возможности травм, что включает соответствующую профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

Синдром гипермобильности суставов

Синдром гипермобильности суставов – это заболевание, при котором наблюдается избыточная подвижность, сочетающаяся с патологическими симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата. Обычно пациентов беспокоят суставные и мышечные боли. Возможны синовиты, бурситы, энтезопатии, повторные подвывихи, ранние артрозы, другие проявления. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных клинического осмотра. Для исключения иных заболеваний назначаются лабораторные и инструментальные исследования. Лечение включает медикаментозную терапию, ЛФК, коррекцию режима дня и двигательной активности.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение синдрома гипермобильности суставов
    • Немедикаментозные методики
    • Медикаментозные методы
  • Прогноз
  • Профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром гипермобильности суставов (СГС) – патологическое состояние, которое следует отличать от асимптомной гипермобильности суставов (ГС), не сопровождающейся клиническими проявлениями. Распространенность СГС в популяции составляет около 4%. Женщины болеют чаще мужчин (5,6% и 1,9% соответственно). У 65% у пациентов имеются близкие родственники, страдающие тем же заболеванием, что свидетельствует о наследственной природе патологии. СГС ассоциируется с повышенным риском развития остеоартроза и других болезней костно-мышечной системы.

Причины

Генерализованная гипермобильность суставов – широко распространенное состояние. По данным исследователей, увеличение объема движений по сравнению со среднестатистической нормой выявляется у 6,9-31,5% жителей планеты, чаще – у женщин, уроженцев Азии, Африки, Ближнего Востока. В основе избыточной подвижности лежат мутации генов, отвечающих за формирование коллагена и тенаскина Х, которые входят в состав связок, сухожилий и суставных капсул.

Данная индивидуальная особенность передается по наследству, преимущественно по женской линии. Это нарушение – дисплазия соединительной ткани (ДСТ) потенцируется влиянием множества генов, при этом имеет значение уникальное сочетание аллелей обоих родителей, что объясняет значительную вариабельность проявлений ГС, неопределенную вероятность развития СГС, а также наличие или отсутствие симптомов соединительнотканной недостаточности со стороны других органов и систем.

Патогенез

Изменение структуры соединительной ткани приводит к снижению ее прочности и, как следствие – к повышению вероятности микротравм при физических нагрузках. Наряду с повторными микротравмами имеет значение снижение порога болевой чувствительности и наличие ортопедических аномалий, которые часто выявляются у больных с ДСТ – плоскостопия, дисплазии тазобедренных суставов, спондилолистеза, сколиоза.

Определенную роль играют вегетососудистые расстройства, которые также часто сопутствуют ДСТ. Все перечисленное обуславливает появление болей в мышцах и суставах на фоне физической активности. С возрастом проявления СГС усугубляются, потому что к врожденным аномалиям добавляются приобретенные патологические изменения – менископатии, энтезопатии, тендиниты, остеохондроз, развивающиеся на фоне базовых нарушений строения ОДС, повторных микротравм.

Симптомы

Первые симптомы обычно появляются в молодом возрасте. Больные предъявляют жалобы на мышечно-суставные боли после умеренной физической активности или незначительной травмы. Как правило, наибольшая интенсивность болей отмечается в голеностопных и коленных суставах. Признаки воспаления отсутствуют. Рецидивирующий характер боли вынуждает пациентов ограничивать двигательную активность, что ведет к детренированности, повышенной вероятности травматизации при физической нагрузке.

На фоне детренированности появляются мышечная слабость, повышенная утомляемость. Иногда после травм развиваются острые синовиты, типичными особенностями которых являются невоспалительный характер выпота и быстрое купирование симптоматики. Нередко беспокоят боли в спине. Интенсивность болевого синдрома может существенно варьироваться – от незначительных или умеренных болевых ощущений до упорных болей, существенно ограничивающих физические возможности пациента.

Поскольку СГС развивается на фоне врожденных нарушений синтеза белков, входящих в состав кожи, стенок сосудов, внутренних органов, у многих пациентов выявляются внесуставные проявления патологии. Типичными признаками являются чрезмерно растяжимая тонкая кожа, раннее развитие варикоза, появление синяков после незначительных травм. У некоторых больных обнаруживаются пролапс митрального клапана, опущение матки, почек, прямой кишки, грыжевые выпячивания различных локализаций.

Осложнения

У пациентов с СГС могут возникать повторные подвывихи суставов. Со временем боль начинает беспокоить даже при отсутствии значимых нагрузок, что связано с формированием менископатий, энтезопатий, бурситов, туннельных синдромов, других патологий. Отмечается повышенная вероятность раннего остеоартроза и остеохондроза. При манифестации вторичных поражений связочно-суставных структур жалобы видоизменяются, соответствуют клиническим проявлениям того или иного заболевания.

Наличие вегетативных нарушений, нередко выявляющихся при дисплазии соединительной ткани, утяжеляет течение болезни. На фоне постоянных артралгий, миалгий и дорсалгий, сочетающихся с обмороками, кардиалгиями, сердцебиением, ощущением нехватки воздуха, другими признаками вегетативной дисфункции, развиваются невротические расстройства.

Диагностика

Синдром гипермобильности суставов диагностируют врачи-ортопеды или ревматологи. Для выявления повышенной подвижности применяют так называемый счет Бейтона – совокупность признаков, которые обнаруживаются при проведении простых тестов, не требующих дополнительного оборудования:

  • Переразгибание мизинца. Выпрямленный мизинец отклоняется к тыльной стороне кисти до образования угла 90 градусов.
  • ПриведениеIпальца. Удерживая большой палец другой рукой, его можно подвести вплотную к предплечью.
  • Переразгибание локтевого сустава. Предплечье отклоняется в сторону плеча до 10 и более градусов.
  • Переразгибание коленного сустава. Угол между бедром и голенью составляет 10 или более градусов.
  • Повышенная гибкость позвоночника. В положении стоя пациент может полностью положить ладони на пол, не сгибая колени.

За первые четыре положительных признака начисляется по 1 баллу с каждой стороны, за пятый – 1 балл. Наибольшее возможное количество баллов – 9. Используя результаты теста и данные анамнеза, выявляют СГС на основе определенных диагностических критериев:

1. Большие критерии:

  • 4 и более балла по шкале Бейтона;
  • жалобы на боли в 4 или более суставах на протяжении 3 или более месяцев.

2. Малые критерии:

  • 1-3 балла по счету Бейтона для молодых пациентов и 0-2 балла для людей старше 50 лет;
  • артралгии в 1-3 суставах или люмбалгии в течение 3 и более месяцев, спондилез, спондилолистез;
  • наличие в анамнезе вывихов более чем в 1 суставе или повторных вывихов сустава;
  • поражение околосуставных тканей: бурсит, тендинит, энтезопатия, эпикондилит и др.;
  • высокий рост, худощавость, арахнодактилия, длинные ноги;
  • изменения кожи: атрофии, чрезмерная растяжимость, стрии и т. д.;
  • миопия либо нависающие веки;
  • варикоз нижних конечностей, опущение внутренних органов, грыжи.

Для постановки диагноза необходимо 2 больших признака, 1 большой и 2 малых признака либо 4 малых признака. План обследования при подозрении на СГС определяется жалобами больных, может включать рентгенографию, КТ, МРТ различных сегментов, другие визуализационные методики. Для исключения ревматических болезней выполняют соответствующие лабораторные исследования.

Дифференциальная диагностика

Гипермобильность суставов, сочетающаяся с симптоматикой со стороны артикулярных, периартикулярных и мышечных тканей встречается при ряде других заболеваний, что обуславливает важность дифференциальной диагностики. В первую очередь СГС различают с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса. В ряде случаев может потребоваться дифференцировка с синдромом Луиса-Дитца, несовершенным остеогенезом, иными патологиями.

Лечение синдрома гипермобильности суставов

Лечение СГС длительное, осуществляется в амбулаторных условиях. Центральное место в плане терапевтических мероприятий занимает коррекция образа жизни и режима физической активности. По показаниям немедикаментозные методы лечения дополняют лекарственной терапией.

Немедикаментозные методики

При применении физиологических способов нормализации состояния больных важны комплексный подход и раннее начало лечения. Особое значение немедикаментозные методы имеют в терапии пациентов младше 20 лет, у которых нередко удается существенно уменьшить проявления СГС в течение дальнейшей жизни. Рекомендуются:

  • Оптимальный режим дня. Включает достаточное количество сна, чередование периодов работы и отдыха, регулярное полноценное питание. Важной частью режима является ежедневная умеренная физическая активность для профилактики детренированности.
  • Коррекция двигательных стереотипов. Предусматривает отработку правильной техники движений. Осуществляется врачами ЛФК. Направлена на исключение нефизиологических нагрузок, предупреждение перегрузок, повторной травматизации.
  • Кинезиотерапия. Разрабатываются комплексы статических и динамических упражнений для укрепления мышц в проблемных зонах. Комплексы ЛФК выполняются вначале со специалистом, затем – индивидуально в домашних условиях, по показаниям дополняются остеопатией, миофасциальным релизингом, механотерапией.
  • Фиксация. Производится индивидуальный подбор ортезов. В ходе подбора учитываются уровень активности пациента, локализация болевого синдрома, выраженность изменений в различных анатомических зонах.
  • Физиотерапия. Назначается в период обострений. Направлена на ликвидацию болевого синдрома, стимуляцию восстановления тканей. Применяются лекарственный электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия, другие методики.

Медикаментозные методы

В большинстве случаев для устранения болевого синдрома достаточно немедикаментозных мероприятий в сочетании с использованием местных средств (гелей, мазей) с отвлекающим и противовоспалительным эффектами. При недостаточной результативности показаны:

  • Стимуляторы белкового обмена. В перечень рекомендованных средств входят кальцитонин, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, витамины группы В, минеральные комплексы, другие препараты, способствующие активизации образования коллагена, обеспечению баланса окислительно-восстановительных процессов.
  • Корректоры обмена глюкозаминогликанов. Применяются медикаменты из группы хондропротекторов – глюкозамина сульфат, хондроитина сульфат и др.
  • Стабилизаторы минерального обмена. Используются средства, содержащие различные формы витамина Д (эргокальциферол, альфакальцидол и аналоги), препараты кальция.
  • Корректоры биоэнергетического состояния. Назначаются лекарства, в состав которых входят фосфолипиды и полиненасыщенные жирные кислоты (лецитин), рибоксин, мельдоний, незаменимые аминокислоты.

Медикаментозную терапию проводят несколько раз в год курсами продолжительностью около 2 месяцев с интервалом между курсами не менее 2-3 месяцев. Обычно курс включает по одному препарату из каждой группы. В начале следующего курса средства заменяют. Прием лекарств чередуют с физиотерапией. НПВС при синдроме гипермобильности суставов применять не рекомендуют из-за незначительной выраженности воспаления и возможного негативного влияния медикаментов на состояние соединительной ткани.

Прогноз

Прогноз благоприятный. При соблюдении рекомендованного режима активности, выработке правильных двигательных стереотипов большинство больных ведет обычный образ жизни, полностью сохраняет трудоспособность. В отдельных случаях возможно тяжелое течение с повторными эпизодами нетрудоспособности, необходимостью индивидуальной адаптации, иногда – вынужденной сменой профессии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана из-за врожденного характера патологии. Вторичные профилактические меры включают раннее выявление и регулярное наблюдение пациентов с гипермобильностью суставов, индивидуальный подбор физических нагрузок, профориентацию, разъяснение особенностей течения болезни для предупреждения невротических расстройств, создания настроя на необходимость коррекции в течение всей жизни.

Оцените статью
Добавить комментарий