Аномалия Арнольда Киари 1 степени. Аномалия Арнольда-Киари: симптомы и лечение

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

  • Причины возникновения аномалии Киари
  • Классификация аномалии Киари
  • Симптомы аномалии Киари
  • Диагностика аномалии Киари
  • Лечение аномалии Киари
  • Прогноз аномалии Киари
  • Цены на лечение

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Синдром Арнольда-Киари: причины, виды, симптомы, диагностика, как лечить

Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.

Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.

Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу. Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.

При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.

Этиология

Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.

Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.

  • Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
  • Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
  • Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.

Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.

Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.

  1. Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
  2. Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
  3. Любые ЧМТ,
  4. Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.

Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.

Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.

Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:

  • I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.

выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа

  • II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.

синдром Арнольда-Киари II типа

  • III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.

аномалия III типа

  • IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.

Существуют два новых типа синдрома. Тип — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.

Выделяют три степени тяжести патологии:

  1. Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
  2. Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
  3. Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

  • Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
  • При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
  • Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
  • Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
  • У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.
Читайте также:  Индометацин: от чего принимают (свечи), дозировка, отзывы

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.

Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.

Диагностические мероприятия

Аномалия Арнольда-Киари на снимке МРТ

Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.

После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.

Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.

Лечебный процесс

Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.

Лекарственная терапия и физиотерапия

Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:

  1. Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
  2. НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
  3. Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

  • Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
  • Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
  • Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.

Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:

  1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
  2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
  3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.

Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.

Оперативное вмешательство

Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.

В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.

После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.

Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари

Народная медицина

Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.

Наиболее популярные средства:

  • Настой алтея для постановки компрессов,
  • Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
  • Медовые компрессы,
  • отвар папоротника или малины для приема внутрь.

Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.

Профилактика

Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:

  1. Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
  2. Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
  3. Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
  4. Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
  5. С профилактической целью принимать поливитамины,
  6. Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.

Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.

Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали

Аномалия Арнольда-Киари

  • Описание болезни
  • Причины заболевания
  • Проявления
  • Диагностика
  • Лечение
  • Видео по теме

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

Читайте также:  Артроцин: инструкция по применению, аналоги, противопоказания

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».
  • 0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

    Симптоматика

    Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

    Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

    Терапия

    Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

    Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

    Лечение аневризмы сосудов головного мозга: операции по удалению и последствия, реабилитация и восстановление, как удаляют без хирургии?

    Гипертоническая болезнь (ГБ) при аневризме сосуда головного мозга. Сопутствующая гипертоническая болезнь может неблагоприятно влиять на исходы субарахноидального кровоизлияния и оперативного вмешательства по поводу аневризмы сосуда головного мозга. С. L. Taylor и соавт. отмечают, что гипертоническая болезнь в анамнезе у пациентов старше 65 лет обусловливает не только повышенный риск субарахноидального кровоизлияния, в случае наличия неразорвавшейся аневризмы сосуда головного мозга, но и менее благоприятный прогноз хирургического лечения.
    В своем исследовании мы не получили статистической связи между наличием гипертонической болезни у пожилых пациентов и исходами оперативного лечения.

    Атеросклероз при аневризме сосуда головного мозга. Атеросклеротическое поражение сосудов наиболее часто встречается у пожилых пациентов и может увеличивать риск оперативного вмешательства по поводу аневризм сосудов головного мозга. Например, по данным J. P Elliott и соавт., обнаруженные при ангиографическом исследовании атеросклеротические изменения сосудов головного мозга и шеи ухудшали прогноз хирургического лечения аневризм сосудов головного мозга.

    В случае, если у больного одновременно имеются критическое поражение сонных артерий в результате атеросклероза и интракраниальная аневризма, первостепенность в лечении отдается заболеванию, которое в данный момент времени превалирует в клинике у больного и является угрожающим его жизни. Однако ряд авторов наблюдали разрыв аневризмы у больного после выполнения эндартерэктомии и рекомендуют вначале выключать аневризму из кровотока. Когда оба заболевания являются бессимптомными, хирургическое вмешательство должно проводиться в первую очередь в отношении заболевания с худшим прогнозом.

    Применение антикоагулянтов при аневризме сосуда головного мозга. На сегодняшний день нет официальных сообщений, доказывающих, что применение антикоагулянтов увеличивает риск разрыва аневризм сосудов головного мозга, однако некоторые авторы предполагают, что длительный прием этих препаратов значительно увеличивает риск возникновения и тяжесть субарахноидального кровоизлияния.

    Существует также мнение о неблагоприятном влиянии на исход резкой отмены антикоагулянтов перед краниотомией. Вопрос о возобновлении приема антикоагулянтов и антиагрегантов после операции остается открытым. И хотя в моделях на животных показано, что гепарин можно вводить уже через 24-48 ч после вмешательства, большинство хирургов рекомендует продолжать применение антикоагулянтов не ранее, чем через неделю после краниотомии.

    Возраст больных может влиять на частоту осложнений, связанных с проведением наркоза и самого оперативного вмешательства. Однако эти отрицательные моменты хирургического лечения, как правило, в большей степени зависят от общего состояния больного перед операцией, а не от определенного возраста. Например, Н. Lutz и М. Georgieff наблюдали возникновение интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений: интраоперационного разрыва аневризм сосудов головного мозга, ретракционной травмы и ишемии головного мозга, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркта миокарда, гнойных осложнений в 7,3% случаев у пациентов моложе 60 лет и в 13,5% случаев у пациентов старше 60 лет.
    Риск развития осложнений был связан с дооперационным статусом пациентов, наличием сопутствующих заболеваний, а не с их возрастом.

    По нашим данным, зависимых от возраста интраоперационных осложнений нет. Время основного этапа операции составляло в среднем 109 мин у пациентов молодого и среднего возраста и 87 мин у больных пожилого возраста. Как в группе пожилых пациентов, так и среди больных моложе 60 лет длительность основного этапа и тракции мозга не коррелировала с исходом хирургического лечения. Кровотечения из аневризм во время операции встречались одинаково часто как в группе пожилых пациентов — 19,7% (n=11), так и среди пациентов молодого и среднего возраста — 21,2% (N=111).

    Эпизоды артериальной гипотонии среди пожилых мы наблюдали всего у 3 пациентов, из которых умерли 2 (66,7%) и у 1 (33,3%) был отличный исход. У пациентов моложе 60 лет эпизодов падения систолического АД ниже 100 мм рт. ст. во время основного этапа операции выявлено не было.

    Современные хирургические подходы к лечению аневризм сосудов головного мозга. Когда можно обойтись без операции?

    Лечение церебральных аневризм – это комплекс мероприятий, целью которых является полное выключение расширенного участка артерии из кровотока. В большинстве случаев лечение оперативное, выбор той или иной техники определяется характеристиками образования и общим состоянием больного.

    Любая операция выполняется в сочетании с лекарственной терапией, которая является этапом предоперационной подготовки, проводится во время вмешательства и пожизненно продолжается после него.

    Показания, при которых необходимо удаление

    Показания к удалению:

    Читайте также:  Как применять Аугментин при ангине: противопоказания, дозировка, нюансы

    • Наличие жалоб;
    • Ширина шейки аневризмы более 4 мм;
    • Веретеновидная форма;
    • Атеросклероз;
    • Тромбообразование;
    • Расслоение;
    • Отхождение от аневризмы функционально значимых сосудов;
    • Нарушение зрения;
    • В анамнезе – неудачная попытка эндоваскулярного вмешательства;
    • Размер более 10 мм;
    • Отек мозга;
    • Увеличение диаметра сосуда более чем в 2,5 раза;
    • Рост более 0,75 мм за полгода;
    • Гипертензия;
    • Разрыв с кровоизлиянием;
    • Дислокация мозга;
    • Обмороки;
    • Гидроцефалия;
    • Сдавление костей черепа и мозговых структур;
    • Расположение аневризмы под углом более 120 градусов к вовлеченной артерии.

    Когда и как лечить без операции?

    При диаметре образования менее 3 мм устанавливается динамическое наблюдение через 6 и 12 месяцев со дня постановки диагноза, далее – через каждые 2 года. Наблюдение включает:

    • Церебральную ангиографию, КТ или МРТ головного мозга;
    • Консультации нейрохирурга;
    • Лабораторный скрининг;
    • Контроль артериального давления.

    Консервативная терапия направлена на лечение сопутствующих заболеваний. Применяемые препараты:

    • Антиагреганты и антикоагулянты;
    • Препараты инсулина;
    • Блокаторы кальциевых каналов;
    • Бета-блокаторы;
    • Ингибиторы АПФ;
    • Мочегонные.

    Противопоказания и врачебная тактика

    Абсолютных противопоказаний не существует.

    Относительные противопоказания:

    • Обострение ХОБЛ, бронхиальной астмы;
    • Острые и обострение хронических инфекционных заболеваний;
    • Декомпенсированный сахарный диабет;
    • Сепсис;
    • Органная недостаточность (печеночная, почечная, сердечно-легочная);
    • Ситуации, когда риск операции превышает риск осложнений (определяются индивидуально).

    В данном случае лечение направлено на стабилизацию общего состояния и устранение симптомов. По показаниям могут быть использованы:

    • Противомикробные средства (санация очагов инфекции);
    • Мочегонные (при сердечной недостаточности, отеке мозга);
    • Антиаритмики;
    • Ноотропы;
    • Препараты для улучшения микроциркуляции;
    • Кортикостероиды и НПВС.

    При выраженной гидроцефалии проводится паллиативное вмешательство — установка дренажа для оттока ликвора.

    Способы хирургического лечения аневризмы сосудов головного мозга

    Оперативное лечение может быть открытым и эндоваскулярным. Открытое вмешательство подразделяется на реваскуляризирующее и микрохирургическое:

    • Микрохирургические операции выполняются больным до 60 лет, при доступном расположении аневризмы и частичном тромбообразовании. Данный метод также может быть вторым этапом эндоваскулярного лечения;
    • Реваскуляризирующие вмешательства проводятся при угрозе осложнений, ишемии мозга, полном тромбозе пораженной артерии, недостаточном коллатеральном кровообращении. Также данный метод используется, если от аневризмы отходят функционально значимые сосуды;
    • Эндоваскулярное лечение показано пациентам старческого возраста, при поражении позвоночной артерии и синусов мозга, отсутствии угрозы осложнений.

    Хирургия в случае разрыва

    Разрыв является прямым показанием к экстренной операции независимо от имеющихся противопоказаний. Сразу при поступлении больного проводится минимум диагностических процедур (КТ, ангиография), за которыми следует открытое вмешательство. Лечение выполняет бригада нейрохирургов в условиях гипотермии головного мозга.

    Клинические рекомендации

    Операции по удалению артериальных аневризм головы

    Рассмотрим, как удаляют аневризму головного мозга разными хирургическими техниками.

    Эндоваскулярная эмболизация

    Представляет собой малоинвазивную операцию по введению в аневризму искусственных эмболизирующих веществ. После того, как эмболизат затвердевает, кровоток в аневризме прекращается.

    Подготовка:

    • Лабораторное обследование;
    • Консультации анестезиолога и хирурга;
    • За сутки до проведения — КТ или ангиография.

    Техника выполнения:

    1. Местная анестезия.
    2. Разрез кожи над проекцией бедренной артерии.
    3. Введение в артерию проводника с катетером.
    4. Проведение катетера до аневризмы.
    5. Удаление проводника.
    6. Введение в катетер контрастного вещества и визуализация аневризмы.
    7. Введение через катетер эмболизата (баллона или стента, содержащего хирургический клей).
    8. Заполнение аневризмы эмболизатом.
    9. Извлечение катетера и наложение швов на область бедра.

    Длительность операции – 45-60 минут. Реабилитация длится от 2 до 14 дней.

    Микрохирургическая техника

    Представляет собой выключение аневризмы из кровотока посредством установки на ее шейку искусственной клипсы.

    Подготовка:

    • Консультирование хирурга, анестезиолога;
    • Лабораторный скрининг;
    • Коррекция АД;
    • Сбривание волос с кожи головы в области операционного поля;
    • За сутки до операции — КТ или ангиография.

    Техника:

    1. Общее обезболивание.
    2. Подключение монитора для контроля правильности операции.
    3. Разрез кожи головы в области операционного поля.
    4. Вскрытие черепа.
    5. Обнаружение аневризмы.
    6. Наложение хирургической клипсы на шейку аневризмы.
    7. Проверка эффективности клипирования (мониторирование).
    8. Восстановление герметичности черепа.
    9. Ушивание мягких тканей.

    Продолжительность операции: 1,5-3,5 часа. Время реабилитации: от 4 недель до 6 месяцев.

    Подробнее о клипировании аневризмы мы рассказывали в отдельной статье.

    Реваскуляризирующее вмешательство

    Представляет собой открытую операцию с трепанацией черепа, в ходе которой проводится удаление аневризмы и создание нового пути кровотока между сохранными артериями.

    Подготовка:

    • Лабораторный скрининг;
    • Церебральная ангиография, КТ (МРТ);
    • Консультации нейрохирурга и анестезиолога;
    • Прием дезагрегантов (аспирин 75 мг) в течение недели до операции.
    • ЭИКМА — экстра-интракраниальный микроанастомоз – создание анастомоза «конец в конец» между средней мозговой (СМА) и поверхностной височной (ПВА) артериями. ПВА соединяется с СМА через трепанационное отверстие, образуя новый путь внутримозгового кровообращения;
    • ЭИКА – экстра-интракраниальный анастомоз – соединение ветвей наружной (НСА) и внутренней (ВСА) сонных артерий. В качестве шунта (соединительного мостика) используют сегмент лучевой артерии. Шунт соединяют с концами ВСА и НСА, предварительно выведя ВСА на поверхность черепа через трепанационное отверстие;
    • ИИКА – интра-интракраниальный анастомоз – операция по соединению артерий внутри полости черепа. Анастомоз создают между передними или задними мозговыми артериями (ПМА, ЗМА), ветвями СМА. Разновидностью ИИКА является реимплантация – отсечение сегмента пораженной артерии, исходящей из аневризмы, и его последующее вшивание в ближайший артериальный сосуд.

    ЭИКМА, ЭИКА и ИИКА проводятся по одному алгоритму и отличаются только видами анастомоза.

    Техника:

    1. Общее обезболивание.
    2. Гипотермия головного мозга.
    3. Подключение монитора.
    4. Трепанация черепа.
    5. Выделение сосуда-реципиента.
    6. Удаление аневризмы.
    7. Выделение сосуда-донора и его подведение к сосуду-реципиенту.
    8. Создание анастомоза.
    9. Восстановление герметичности черепа.
    10. Ушивание мягких тканей.

    Время проведения: 3,5-8 часов (зависит от оснащения, количества хирургов в бригаде). Время реабилитации: от 1 месяца до полугода.

    Правила реабилитации и восстановления после удаления

    Ранний послеоперационный период (до 2 суток) проходит в условиях реанимации. Выполняются стабилизация давления и жизненных функций, контроль эффективности операции (ангиография, КТ), введение плазмозаменителей, дезинтоксикация.

    Дальнейшая реабилитация проводится в стационаре и включает:

    • ТКДГ (транскраниальную допплерографию) ежедневно в течение 14 дней для контроля состоятельности анастомоза;
    • Прием антиагрегантов и антикоагулянтов;
    • Обогащенное питание;
    • Раннюю активизацию для профилактики пролежней и пневмонии;
    • Дыхательную гимнастику;
    • Пассивную физическую нагрузку под наблюдением реабилитолога, врача ЛФК;
    • Занятия с психологом, логопедом.

    Стационарное долечивание длится до 4 недель, после чего пациент переходит под амбулаторное наблюдение хирурга и невролога. Прием аспирина и антикоагулянтов продолжается в течение 6-12 месяцев.

    Во время реабилитации запрещены алкоголь, переедание, стрессы и повышенные физические нагрузки (ношение тяжестей, спорт).

    Последствия и осложнения

    Ближайшие осложнения:

    • Несостоятельность или отрыв анастомоза;
    • Инфицирование;
    • Повторное кровотечение;
    • Инсульт;
    • Гидроцефалия.

    Отдаленные последствия:

    • Тромбоз анастомоза;
    • Снижение зрения, слуха;
    • Неврологический дефицит (снижение когнитивных функций и социализации, изменения личности);
    • Рецидив аневризмы.

    Способы предотвращения:

    • Постельный режим до клинического улучшения;
    • Физический и эмоциональный покой;
    • Прием гипотензивных препаратов, статинов, антиагрегантов и антикоагулянтов;
    • При ухудшении состояния – обращение к лечащему врачу.

    Жизнь после лечения

    Пациентам рекомендованы:

    • МРТ (КТ) головного мозга через 3 и 6 месяцев, далее – 1 раз в год для контроля состояния анастомоза;
    • Диета с ограничением сахара, соли, жареной пищи;
    • Отказ от вредных привычек;
    • Нормализация веса;
    • Пожизненное диспансерное наблюдение.

    Лечение аневризм мозговых сосудов направлено на сохранение качества жизни, устранение симптоматики, а в ряде случаев – на спасение жизни больных. Своевременное лечение способствует профилактике осложнений и благоприятному прогнозу для выздоровления. Независимо от метода проведенной терапии всем пациентам рекомендовано придерживаться здорового образа жизни и находиться на пожизненном диспансерном учете.

    Полезное видео

    Что такое церебральная аневризма и как ее лечат — в программе «Жить здорово»:

    Восстановление после аневризмы головного мозга

    Сердечно-сосудистые заболевания являются основной причиной смерти среди населения большинства европейских стран. Чаще всего врачи сталкиваются с артериальной гипертензией, которая является частой причиной сосудистых катастроф, таких как инсульт или инфаркт. Но иногда повышение давления приводит к разрыву аневризмы сосуда, если она существует в головном мозге.Реабилитация после аневризмы головного мозга (точнее, её разрыва) заключается в восстановлении функции пострадавших в результате гипоксии участков коры и белого вещества.

    Понятие об аневризме сосудов головного мозга

    Аневризма – это изменение структуры стенки сосуда, в результате которого образуется полость внутри оболочки артерии. Возникает на фоне врожденного дефекта сосудистой стенки, инфекций эндотелия, повышенного артериального давления, атеросклеротического процесса. Точная причина патологического состояния неизвестна.

    Существует несколько разновидностей аневризмы. Среди них выделяют:

    • мешотчатую (в месте ответвления ветви артериолы от главного сосуда возникает выпуклость, заполненная кровью);
    • расслаивающую (по неизвестным причинам происходит изменение целостности сосудистой стенки, в результате чего образуется пространство между эндотелием и мышечным слоем, куда пропотевает кровь).

    В физическом смысле аневризма представляет собой патологическое увеличение диаметра сосуда, что ведет к его разрыву и дальнейшему кровоизлиянию

    Восстановление после операции по поводу аневризмы головного мозга

    Единственный вариант, позволяющий сохранить жизнь пациента с аневризмой головного мозга, заключается в проведении немедленного оперативного вмешательства. Таковым является клипирование пораженного сосуда с помощью металлической скобы, которая устраняет повреждение.

    Реабилитация после операции аневризмы мозга требует довольно длительного срока. На ранних этапах она предполагает профилактику тромботических осложнений и борьбу с гипертензией, а также купирование последствий случившегося кровоизлияния.

    Ранний постоперационный режим предполагает нахождение пациента в палате интенсивной терапии и введение антибиотиков для предупреждения инфекций.

    Геморрагический инсульт, который часто сопровождает аневризму, требует лечения его по всем правилам современных протоколов, а наиболее тяжелым осложнением разрыва аневризмы с развитием субарахноидального кровоизлияния является вазоспазм сосудов мозга, который приводит без лечения к образованию вторичных очагов ишемии.

    Перейдя в палату общего режима, пациент требует стабильной лекарственной поддержки в виде холестеринпонижающих препаратов, мощной антигипертензивной терапии с помощью препаратов центрального блокирующего действия.

    Выздоровление заметно ускоряется при включении медикаментов, которые улучшают метаболизм клеток и их энергетический коэффициент полезного действия.

    Ключевые моменты реабилитации после аневризмы сосудов головного мозга

    Больной может быть выписан из стационара только в том случае, когда есть убеждение в стабильности кровотока в пораженном сегменте сосуда. Также необходимы достижение целевых цифр артериального давления и удовлетворительные результаты ангиографии сосудов головного мозга. Отсутствие очаговых изменений на томограмме подтверждает начало восстановления поврежденного участка паренхимы мозга.

    Дальнейшая реабилитация пациента в домашних условиях предполагает прием назначенных препаратов и соблюдение индивидуальной программы занятий по возобновлению функций, контролируемых пораженным очагом мозга. Если это часть двигательной или чувствительной коры, больному положены занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, упражнения на тренажерах.

    В случае вовлечения в процесс функций лимбической системы, центра речи, органов чувств и тому подобных, больной нуждается в занятиях с профильными реабилитологами, логопедом, а также с методиками вербальных тренировок.

    Также пациенту, перенесшему аневризму, показана ежегодная плановая госпитализация в стационар терапевтического профиля, посещение санитарно-курортного учреждения, который имеет такой профиль, как реабилитация после удаления аневризмы.

    Каждые три месяца подобный больной, согласно протоколу, должен быть осмотрен неврологом, который обязан провести базовые скрининговые исследования, (коагулограмме, суточный мониторинг артериального давления, общий анализ крови).

    Какие медикаменты должен принимать пациент после аневризмы головного мозга

    План приема медикаментов больным зависит от многих факторов: наличия сопутствующих заболеваний, лабораторных и инструментальных показателей. Попробуем предоставить схему медикаментозного лечения типичного представителя данной группы пациентов.

    Первостепенно пациент нуждается в приеме статинов (холестеринпонижающих препаратов). Также в обязательном порядке стоит назначить рациональную комбинированную антигипертензивную терапию, желательно с использованием диуретика.

    Одним из ключевых медикаментов будет бета-блокатор, селективность которого надо выбирать по ситуации. Цель данного назначения – уменьшение силы сердечных сокращений и урежение пульсовой волны.

    Можно использовать метаболическую поддержку в виде мельдония, аргинина. Хорошо зарекомендовал себя холина асцилат как препарат для восстановления микроциркуляции паренхимы головного мозга

    Важными элементами терапии являются дезагрегант (клопидогрель) и венотоник (детралекс), благодаря которым реабилитация после аневризмы сосудов головного мозга будет лишена высоких рисков эндотелиальных осложнений.

    Характер питания пациентов, перенесших аневризму

    Больным стоит избегать жирных продуктов, спиртных напитков, веществ, способных резко поднять артериальное давление. Стоит обратить внимание на употребление ненасыщенных жиров, которые положительно влияют на метаболизм клеток. Нужно увеличить потребление антиоксидантов в виде фруктов, овощей, соков.

    Есть данные о полезных свойствах сухофруктов и орехов благодаря большому количеству микроэлементов, влияющих на работу сердца.

    Что нужно избегать подобным больным

    Ни в коем случае нельзя нарушать установленный режим подвижности и физической нагрузки. Это может привести к резкому увеличению сердечного выброса и разрыву клипсы (рецидиву кровоизлияния).

    Не стоит самовольно прекращать принимать назначенные препараты, так как это грозит осложнениями послеоперационного периода. Противопоказаны хроническое недосыпание, усталость и нервные стрессы, что отрицательно отражается на состоянии сердца.

    Нельзя пропускать плановые визиты к врачу, отказываться от необходимых мер диагностики даже после успешно выполненной операции.

    Последствия операции по поводу аневризмы сосудов головного мозга

    Как правило, успешное оперативное вмешательство по поводу аневризмы ведет к спасению жизни пациента. Конечно, все зависит от сопутствующих факторов, таких как своевременность помощи, размер аневризмы, прочность сосудистой стенки, и т.д. Даже в случае успешной операции часто не получается полностью вернуть больному функцию части мозга, пострадавшей от кровоизлияния или компрессии.

    В любом случае так как аневризма представляет собой, прежде всего, физическую деформацию сосуда, вызывающую изменение работы соседнего участка паренхимы, пациенту с морфологически подтвержденным диагнозом важно своевременно выполнить операцию.

    Профилактические меры у больных с риском аневризмы

    Главной предупредительной мерой у пациентов с риском аневризмы является качественное обследование. Группу риска составляют лица с отягощенной наследственностью, резистентной артериальной гипертензией. Особое внимание стоит уделить людям с острыми нарушениями мозгового кровообращения в анамнезе. Также нужно вести мониторинг основных показателей свертывания у людей с васкулитами и периартериитами.

    Ожидаемый прогноз при аневризме сосудов головного мозга

    При своевременном обращении за медицинской помощью и успешных координированных действиях медиков можно рассчитывать на неплохой результат. Конечно, обязательным условием является выполнение клипирования сосуда согласно современным методикам, качественная послеоперационная медикаментозная поддержка. Играет роль также тип, размер и локализация аневризмы. При наличии поражения большого размера в труднодоступном поле прогноз существенно ухудшается.

    Стоит обратить внимание на улучшение прогноза для пациентов, не страдающих, сопутствующими заболеваниями, такими как сахарный диабет или хроническая сердечная недостаточность.

    Последствия после операции аневризмы сосудов головного мозга: Видео

    Оцените статью
    Добавить комментарий