Гипогонадизм

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность – патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием. Гипогонадизм у мужчин обусловлен дефицитом тестостерона или резистентностью тканей-мишеней к андрогенам.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология

Распространенность гипогонадизма в мужской популяции составляет более 1,2%, однако многие случаи остаются недиагностированными. Это приводит к отсутствию своевременного лечения и инвалидизации больных, поскольку гипогонадизм способствует по только появлению половых нарушений и снижению качества жизни, но и возникновению остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Причины гипогонадизма

Причины гипогонадизма полиморфны. Среди врожденных форм гипогонадизма основная роль отводится хромосомным и генетическим аномалиям, среди приобретенных форм – травмам и токсическим воздействиям, а также опухолям головного мозга.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов и недостаточной стимуляции ими половых желез. Вторичный гипогонадизм может развиться также при болезни Иценко-Кушинга, микседеме, опухолях коры надпочечников и других эндокринных заболеваниях. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных заболеваниях, например при циррозе печени. Гипогонадизм может возникнуть при пороке развития половой системы у мужчин – крипторхизме.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов и называется гипергонадотропным гипогонадизмом. При вторичном гипогонадизме имеет место снижение секреции гонадотропных гормонов – это гипогонадотропный гипогонадизм. Установление формы гипогонадизма важно для врача, так как от этого зависит назначение адекватного лечения. Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией Т при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикулов, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Симптомы гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели), приводит к тяжелой патологии – гермафродитизму.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома. Термин «евнухоидизм» предложили Гриффит и Дакуорт, в клиническую терминологию он введен в 1913 г. Тандлером и Гросом. Больные с этим синдромом, как правило, отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище). Скелетная мускулатура развита слабо, часто наблюдается отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, истинная гинекомастия.

Кожные покровы бледные, вторичное оволосение в пубертатный период не появляется или бывает очень скудным. Мутации голоса не происходит – он остается высоким по тональности. Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы уменьшены или отсутствуют, мошонка недостаточно пигментирована, атонична, без характерной для взрослых мужчин складчатости.

Основные симптомы гипогонадизма

Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых мужчин: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикулов и нарушением половых функций (снижение полового влечения; урежение и ослабление эрекций; изменение продолжительности полового акта, ослабление, а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.

Для выявления отклонений в мужском фенотипе необходима тщательность при уточнении анамнеза. Неправильное предлежание плода, недоношенность, тяжелые роды должны настораживать врача в отношении возможности развития андрогенной недостаточности в дальнейшем. Необходимо обращать внимание на конституциональные особенности обследуемого. Обнаруженный у мальчиков крипторхизм свидетельствует о возможности развития тестикулярной недостаточности.

Неправильное формирование наружных половых органов чаще всего указывает на генетическую патологию и требует не только клинического, но и генетического обследования больного. Однако некоторые дефекты в развитии наружных половых органов могут выявляться у мужчин и без симптомов тестикулярной недостаточности. Например, гипоспадия возможна и при отсутствии каких-либо симптомов тестикулярной недостаточности.

Гипогонадизм может сопровождаться гинекомастией, которая встречается и при других патологических состояниях, не связанных с патологией мужских половых желез, например цирроз печени. Поражение тестикулов может сочетаться с нарушением функции органов обоняния.

[15], [16], [17]

Формы

Опубликованы различные классификации гипогонадизма у мужчин – Л. М. Скородок и соавт., В. Clayton и соавт., Е. Тетер.

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) – обусловлен поражением клеток Лейдига

Вторичный гипогонадизм – обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции ЛГ гормона, стимулирующего продукцию тестостерона в клетках Лейдига

По длительности заболевания:

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Диагностика гипогонадизма

Поскольку дефицит тестостерона может быть проявлением ряда эндокринных заболеваний (пролактинома, гипотиреоз и др.), обследование и лечение должен проводить эндокринолог.

Принципиальная задача при обследовании пациента с гипогонадизмом – определение возможного уровня поражения: центрального (гипоталамо-гипофизарного) или периферического (тестикулярного).

Гипофункцию мужских половых желез диагностируют, помимо данных анамнеза, биотопологического исследования, на основании обследования рентгенографии черепа и кистей с лучезапястными суставами, определения полового хроматина и кариотипа, морфологического и химического анализа эякулята, а при необходимости – биопсии тестикулов. Наиболее информативно непосредственное определение в плазме уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), тестостерона (Т) и, по показаниям, пролактина (ПРЛ).

Менее информативны показатели экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС). Определение уровней гормонов в плазме позволяет установить диагноз первичного или вторичного гипогонадизма. Высокое содержание в ней гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм, низкое – на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Могут встречаться формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ и ФСГ. Важное значение имеет определение уровня в плазме пролактина, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма.

Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин. Биопсия яичек выявляет состояние сперматогенеза и имеет большую диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей.

Все более широкое применение находит метод ультразвукового сканирования органов малого таза, позволяющий судить о местонахождении тестикулов при крипторхизме, а также об их величине.

Обследование должно включать следующие диагностические методы

Гормональное обследование направлено на оценку функционального состояния системы гипоталамус-гипофиз-яички, на основании результатов которого можно дифференцировать гипогонадотропный гипогонадизм от первичной тестикулярный патологии. Гормональное обследование включает определение уровней следующих гормонов в крови:

Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностики гипогонадизма является определение так называемого костного возраста с помощью рентгенологического метода. Андрогены влияют на структуру костной ткани и обусловливают половую дифференцировку скелета. В период полового созревания под непосредственным воздействием андрогенов завершается процесс окостенения метаэпифизарных зон. Дефицит андрогенов, имеющийся при гипогонадизме, приводит к торможению процессов окостенения хряща и остеопорозу. Поэтому почти у всех таких больных отмечаются изменения костно-суставной системы. Поскольку созревание скелета зависит от насыщенности организма половыми гормонами, то костный возраст непосредственно отражает степень половой зрелости организма.

Существует несколько рентгенологических методов определения костного возраста, которые учитывают степень зрелости скелета, степень его дифференцирования и синостозирования. Наиболее показательны эти процессы в костях лучезапястного сустава и кисти. Костный возраст позволяет достаточно точно определить начало полового созревания.

Так, увеличение тестикулов в объеме (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет. После пубертатной активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости. Полная половая зрелость рентгенологически характеризуется исчезновением поперечной исчерченности в длинных трубчатых костях предплечья на месте закрывшихся эпифизарных линий. Это позволяет сразу отличить препубертатный биологический возраст от пубертатного, так как появление сесамовидных косточек в I пястно-фаланговом суставе (костный возраст соответствует 13,5 года) при отсутствии синостоза в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует о сохранении еще инфантильного состояния. Наличие синостозов в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует об активном включении функции половых желез. При этом следует учитывать состояние других эндокринных желез, также влияющих на дифференцировку скелета (надпочечники, щитовидная железа и др.).

Костный возраст больного определяется путем сопоставления результатов изучения рентгенограмм кистей (выявление фаз и стадий остеогенеза) с соответствующими нормативами. При определении костного возраста следует учитывать и другие признаки нарушения остеогенеза (асимметрия окостенения, извращение порядка остеогенеза и др.) и обращать внимание на крайние его варианты (наиболее ранний и наиболее поздний срок появления точек окостенения и развития синостозов), что может быть обусловлено различными и, в частности, наследственными факторами.

Следует помнить о существовании различий в отношении костного возраста у жителей разных географических широт. Хорошо известно, что половое созревание у жителей южных широт наступает раньше, чем у их сверстников на Севере. Вместе с тем в ряде этнографических районов мира могут обнаруживаться почти идентичные данные о созревании костного скелета. Обусловлено это рядом особенностей и, в первую очередь, климатическими факторами. Пользуясь представленной таблицей костного возраста, следует обращать внимание на крайние варианты наиболее раннего и наиболее позднего сроков окостенения с учетом места жительства пациента.

Сроки окостенения кисти и дистального отдела предплечья у лиц мужского пола (годы)

Гипогонадизм у детей и подростков. Клинические рекомендации.

Гипогонадизм у детей и подростков

Оглавление

Ключевые слова

Вторичные половые признаки

Дефицит Лютеинизирующего гормона

Дефицит Фолликулстимулирующего гормона

Задержка полового развития

Список сокращений

АМГ- Анти-мюллеровый гормон

ГГГ ось – гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось

ГтРГ – гонадотропин-рилизинг гормон

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

КЗРП – конституциональная задержка роста и полового развития

КВ – костный возраст

ЛГ – лютеинизирующий гормон

ФСГ – фолликулстимулирующий гормон

Термины и определения

Врожденный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими до рождения ребенка

Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы срока начало полового созревания, 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек

Приобретенный гипогонадизм – состояние, обусловленное причинами, произошедшими после рождения ребенка под влиянием внешних факторов

Гипергонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное дефицитом половых гормонов, вследствие первичного поражения гонад

Гипогонадотропный гипогонадизм – состояние, обусловленное снижением выроботки гонадотропных гормонов при интактных гонадах.

Транзиторный гипогонадизм – временное состояние, обусловленное снижением продукции гонадотропинов или половых стероидов вследствие воздействия негативных факторов, при устранении которых продукция гормонов восстанавливается.

Стимуляционные пробы с ГтРГ – проводятся с целью стимуляции выброса гонадотропинов

1. Краткая информация

1.1. Определение

Гипогонадизм (Г) – патологическое состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичках у лиц мужского пола и в яичниках у лиц женского пола или резистентностью к половым гормонам органов – мишеней.

Говоря о подростках, гипогонадизмом называют отсутствие появление вторичных половых признаков у девочек после 13 лет, у мальчиков после 14 лет

1.2 Этиология, патогенез

Клиническая картина гипогонадизма вариабельна и зависит от многих факторов: возраста возникновения гипогонадизма, причин, приведших к развитию гипогонадизма, возраста обращения пациента. Диагностика гипогонадизма в детском возрасте затруднена, вследствие физиологически обусловленной низкой продукцией половых гормонов у детей, Исключением являются случаи, где Г сочетается с задержкой роста или другими эндокринными нарушениями.

Гипогонадизм – полиэтиологическое состояние. Оно может обусловлено как врожденными нарушениями, так и приоберетенными причинами ( см.классификацию)

Наиболее частой причиной врожденного гипергонадотропного гипогонадизма, как у мужчин, так и у женщин, являются хромосомные аномалии, приводящие к нарушению закладки гонад и развитию их дисгенезии.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен нарушением закладки, развития гонадотрофов в случае изолированных форм, или двух и более других гормон-продуцирующих клеток аденогипофиза (тиреотрофов, соматотрофов, кортикотрофов, лактотрофов), в случаях выпадение двух и более тропных гормонов. Наиболее частой причиной дефицита всех тропных гормонов является дефект PROP 1 гена. Основной причиной развития приобретенного гипогондотропного гипогонадизма являются оперативные вмешательства на гипоталамо-гипофизарную область, травмы головного мозга, облучение на область гипофиза.

1.3. Эпидемиология

Среди женщин частота встречаемости синдрома Шерешевского-Тернера, обусловленного отсутствием/аномалией Х хромосомы, колеблется от 1:2000 до 1:5000 новорожденных девочек. Среди мужчин, частота синдрома Клайнфельтера, обусловленного наличием дополнительной одной и более Х хромосомы у лиц мужского пола, колеблется от 1:300 до 1:600 новорожденных мальчиков. Другие формы врожденного первичного гипогонадизма, такие как дефекты ферментов, участвующих в биосинтеза стероидных гормонов и резистентность к гонадотропинам встречаются крайне редко. В основном эти формы диагностируются в семьях с близкородственным браком или изолятах, т.к. большинство форм имеет аутосомно-рецессивный характер наследования.

Распространенность врожденных форм гипогонадотропного гипогонадизма колеблется от 1: 8000-10000 новорожденных с изолированными формами, до 1: 4.000-10.000 новорожденных, при сочетанном дефиците других тропных гормонов, в зависимости от популяции. Частота встречаемости гипогонадотропного гипогонадизма среди мужчин в 5 раз выше чем у женщин.

В последние десятилетия, в связи с улучшением качества лечения и прогнозом выживаемости пациентов с онкологическими заболеваниями, отмечается увеличение частоты приобретенных форм как первичного, так и вторичного гипогонадизма среди пациентов с онкологическими заболеваниями в анамнезе. Это обусловлено использованием химиопрепаратов, обладающих токсическим воздействием как на герменативные клетки, так и на клетки гипофиза, применением лучевой терапии на область гонад , головы или тотальным облучением всего тела.

Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией половых стероидов при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе.

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм.- возникает на фоне тяжелой соматической патологии (при ряде заболеваний эндокринной системы – с. Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, пролактинома, соматотропинома, нервная анорекися и т.д.) , нарушениях функции печени или почек или под действием препаратов (ятрогенный гипогонадизм).

Читайте также:  Заячья губа - причины, диагностика на УЗИ, операция при лечении (сроки, прогноз), профилактика порока развития

1.4. Кодирование по МКБ-10

Е29.1 – Гипофункция яичек

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения и время возникновения гипогонадизм разделяют на:

Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) – обусловлен первичным поражением гонад

  1. Хромосомные аномалии . приводящие к дисгенезии гонад (с.Тернера, с.Клайнфельтера, ХХ дисгенезия гонад, ХУ дисгенезия гонад, различные формы мозаицизма)
  2. Дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов: липоидная гиперплазия коры надпочечников, дефект 17-а-гидроксилазы, дефект 17 ?- гидроксистероиддегидрогеназы III типа, дефект 17,20- лиазы
  3. Резистентность к гонадотропинам: гипоплазия клеток Лейдига ( нечувствительность к лютеинизирующему гормону (ЛГ) у мужчин), нечувствительность к фоликулостимулирующему гормону (ФСГ) у женщин, псевдогипопаратиреоз тип 1А (резистентность к ЛГ, ФСГ , вследствие мутации в гене GNAS)

2. Приоберетенные формы (вследствие повреждения или дисфункции гонад):

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный)- обусловлен нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, приводящими к снижению секреции гипоталамических и/или гипофизарных гормонов, стимулирующих работу гонад.

  1. Изолированные формы: с.Кальманна с аносмии/ без аносмии,
  2. В составе дефицита других гипофизарных гормонов: дефект PROP-1, с.фертильных евнухов, с.Паскуалинни.

При синдромальных патологиях: с.Прадера-Вилли, с. Барде-Бидля, с. Лоренса- Муна, Синдром Рода, Синдром Мэдока

Мозжечковые атаксии с гипогонадизмом

(Атаксия Фридрейха, синдром Маринеско—Шегрена, синдром Луи— Барр, синдром Буше—Нойхаузера, атаксия Холмса, синдром Оливера— МакФарлана)

Гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадизмом (дефект DAX-1 гена)

2.Приобретенные формы (повреждение гипоталамо-гипофизарной области):

Транзиторный (симптоматический) гипогонадизм:

Конституциональная задержка роста и полового развития

Как осложнение, на фоне неблагоприятных эндогенных или экзогенных факторов.

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

Основные жалобы: отсутствия появления вторичных половых признаков у девочек в возрасте старше 13 лет, у мальчиков в возрасте старше 14 лет.

Симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и сроков возникновения их дефицита: внутриутробные, допубертатные и постпубертатные.

В большинстве случаев в допубертатном периоде пациенты женского пола не предъявляют никаких жалоб, пациентов мужского пола может беспокоить недоразвитие наружных половых органов, крипторхизм. С достижением крайнего срока физиологического начала полового созревания пациентов (13 лет у девочек, и 14 лет у мальчиков) беспокоит отсутствие развития вторичных половых признаков: отсутствие или скудное оволосение на лобке, отсутствие развития молочных желез у девочек, отсутствие увеличения объема яичек и наружных половых органов у мальчиков.

Сбор анамнеза при подозрении на гипогонадизм включает: выяснение этнической принадлежности, степени родства родителей, сроков начала полового развития у ближайших родственниках, наличие подобных жалоб у родственников, выяснение особенностей неонатального периода (травмы, крипторхизм, микропенис), текущей или проводимой ранее химиотерапии, лекарственной терапии, перенесенных ранее заболеваниях, сопутствующих эндокринных и системных заболеваниях, хронической патологии печени, почек, органов половой системы, травмах или облучении головы, половых органов, хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области и в области половых органов.

2.2. Физикальное обследование

Общий осмотр: оценка общего физического состояния, оценка состояния кожи – тургор, дряблость, наличие стрий, пигментаций, наличие стигм дисэмбриогенеза. Проведение антропометрических исследований – измерение роста, пропорций тела (включает измерение длины конечностей, верхнего сегмента, размаха рук). Оценка степени развития подкожно-жировой клетчатки, характер распределения, оценка развития мышечной массы. Оценка полового созревания производится по шкале Таннер (таблица 1).

Таблица 1. Оценка полового развития по шкале Таннер у мальчиков.

Гипогонадизм

Гипогонадизм – эндокринное заболевание, характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией.
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация


Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм.
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм.
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
– гипогонадотропным;
– гипергонадотропным;
– нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
– эмбриональная (в утробе матери);
– допубертанная (0-12 лет);
– постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
– нарушении опущения яичек;
– отсутствии яичек;
– синдроме Шерешевского — Тернера;
– синдроме Клайнфельтера;
– синдроме дель-Кастильо;
– ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
– при опухолях и травмах;
– при кастрации;
– при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
– при синдроме Каллмена;
– при повреждениях гипоталамуса
– при гипофизарном нанизме;
– при врожденном пангипопитуитаризме;
– при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
– при адипозогенитальной дистрофии;
– при синдроме Прадера – Вили;
– при синдроме ЛМББ;
– при гиперпролактинемическом синдроме;
– при гипоталамическом синдроме.

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:
– врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
– отсутствие яичек;
– токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды. );
– различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит. );
– облучение;
– различные повреждения яичек.

Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
– аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
– гемохроматозом;
– пролактиномой;
– нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
– процессами старения, которые сопровождаются снижением тестостерона.
– низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.

У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
– задержка полового развития;
– высокий рост;
– длинные конечности;
– неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
– слабая мускулатура;
– признаки ожирения по женскому типу;
– маленький размер полового члена;
– гипоплазия яичек;
– отсутствие оволосения на лице и лобке;
– высокий тембр голоса;
– недоразвитость предстательной железы.

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин “мягче”:
– незначительное оволосение лица и тела;
– маленькие размеры яичек;
– ожирение по женскому типу;
– бесплодие;
– снижение либидо;
– вегетативно-сосудистые нарушения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном – низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин – гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.

Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.

Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса, советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
– устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
– являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы “записывают и хранят” всю информацию о чужеродных агентах – возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, “передают” эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
– устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе “Эндокринная система” для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает “перепроизводство” гонадотропинов.

Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
– врожденная гипоплазия яичников;
– врожденные генетические нарушения;
– инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис. );
– аутоиммунная патология яичников;
– удаление яичников;
– облучение яичников;
– синдром поликистозных яичников.

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге:
– арахноидит, менингит, энцефалит.
– различные повреждения из-за опухоли.

Симптомы гипогонадизма у женщин

Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
– недоразвитость молочных желез и гениталий;
– скудный волосяной покров;
– нарушение отложений жира по женскому типу;
– при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
– плоские ягодицы и зауженный таз;
– при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.

Лечение гипогонадизма у женщин


Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
– силесту;
– триквилар;
– тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Синдром гипогонадизма у мужчин

Андрогенный дефицит, тестикулярная недостаточность и синдром гипогонадизма у мужчин — это всё о клинических и/или гормональных изменениях, обусловленных абсолютной или относительной — при резистентности тканей — недостаточностью половых гормонов

эндокринолог,Клиника «Будь Здоров»

Тестостерон — преобладающий гормон в крови мужчины, вырабатывается преимущественно (95 %) яичками, в значительно меньших количествах — корой надпочечников; образуется из холестерина. В сутки в плазму крови выделяется около 6 мг тестостерона, незначительное количество откладывается в яичках. В плазме тестостерон транспортируется при помощи секс-стероидсвязывающего глобулина (СССГ) или других белков крови, например альбумина. Небольшая часть циркулирует в крови в свободной ­форме.

Классификация

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы ­выделяют:

Рисунок 1. Пример пациентов с симптомом Клайнфельтера

По времени возникновения можно выделить препубертатный и постпубертатный ­гипогонадизм.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания зависит от времени возникновения нарушения и представлена в таблице 1.

Таблица 1. Основные признаки гипогонадизма

Существуют неспецифические признаки, которые могут навести клинициста на мысль о гипогонадизме:

Диагностика гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма у мужчин устанавливают на основании данных анамнеза, клинической картины, подтвержденной данными лабораторного и инструментального исследований. Согласно последним рекомендациям, диагноз гипогонадизма следует выставлять только мужчинам с симптомами, внешними проявлениями и однозначно сниженным уровнем тестостерона в сыворотке [2]. При этом в качестве начального диагностического теста при гипогонадизме рекомендуется анализ уровня утреннего общего тестостерона в ­сыворотке.

Рисунок 2-3. Разные виды гипогонадизма

Для расчета уровня свободного тестостерона возможно использование онлайн-калькулятора www.issam.ch/freetesto.htm.

Таблица 2. Нормы по тестостерону

При необходимости определяют уровни СССГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Факторы высокого риска развития ­гипогонадизма:

Общий скрининг в популяции нецелесообразен [3].

Для выявления группы риска гипогонадизма могут быть использованы специализированные ­опросники.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Начиная лечить гипогонадизм, врач ставит ряд целей:

Читайте также:  Минеральная вода при подагре: лечение в домашних условиях, список названий, какую лучше пить

В зависимости от того, необходимо ли восстановить фертильность, выбор терапии происходит между гормональной заместительной терапией (ГЗТ) препаратами тестостерона, с одной стороны, и препаратами хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и гонадотропин-релизинг-гормона (ГРГ) — с ­другой.

Существует большое количество лекарственных форм тестостерона для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Однако ГЗТ тестостероном ведет к уменьшению объема яичек и подавлению ­сперматогенеза.

Поэтому, если функция яичек сохранена и гипогонадизм имеет гипоталамическое или гипофизарное происхождение, используются либо препараты ХГЧ, ЛГ, ФСГ, либо пульсаторное введение ГРГ. Указанные гормоны увеличивают продукцию собственного тестостерона, что приводит к индукции сперматогенеза и восстановлению ­фертильности.

Пациент К. (39 лет) обратился к эндокринологу с жалобами на нарушение половой функции (снижение полового влечения, нарушение эрекции), общую слабость, повышенную утомляемость, одышку при физических нагрузках, эпизоды повышения артериального давления (максимально до 165/100 мм рт. ст.), избыточный вес, неэффективность физических нагрузок и диет. Сообщил, что соблюдает принципы рационального питания, регулярно посещает тренажерный зал. Вышеописанные жалобы беспокоят в течение последнего года. Самостоятельно не лечился, не ­обследовался.

Объективно при ­осмотре:

Оволосение в подмышечных впадинах, на груди, передней брюшной стенке, в паховой области без особенностей. Двусторонняя ложная гинекомастия. Наружные половые органы сформированы правильно, без ­особенностей.

При использовании опросника ADAM положительные ответы на 8 из 10 вопросов, что свидетельствует о выраженности симптомов андрогенного дефицита у данного ­пациента.

Лабораторные ­показатели:

По данным УЗИ предстательной железы, эхографических признаков патологии не ­выявлено.

Пациенту выставлен диагноз «нормогонадотропный гипогонадизм». Метаболический синдром: Абдоминальное ожирение (2‑й степени). Артериальная гипертензия. ­Дислипидемия.

Цели ­лечения:

Нормализация уровня тестостерона. Назначена пролонгированная форма тестостерона (тестостерона ундеканоат 1000 мг) внутримышечно по схеме с титрацией дозы до ­поддерживающей.

Снижение и удержание веса. Рекомендовано соблюдение принципов рационального питания с ограничением потребления жиров и легкоусваиваемых углеводов, поваренной соли, а также дополнительные аэробные нагрузки (активная ходьба в течение 1 часа в ­день).

При оценке результатов терапии спустя 10 месяцев пациент отмечал значительную положительную динамику общего самочувствия — улучшение эректильной функции (усиление полового влечения, увеличение частоты спонтанных эрекций), исчезновение жалоб на быструю утомляемость, подавленное настроение; стабилизацию уровня АД до 130/80 мм рт. ст. Объективно при осмотре снижение всех антропометрических показателей: вес — 99 кг, ИМТ — 29,5 кг/м2, ОТ — 88 см, ОБ — 109 см, ОТ/ОБ — 0,81. На фоне лечения также произошла нормализация всех гормональных и биохимических показателей. В дальнейшем терапию решено продолжить с контролем лабораторных показателей один раз в шесть ­месяцев.

Что ­нового?

По мере накопления информации о значении андрогенов для функционирования и здоровья мужского организма мужской гипогонадизм становится предметом особого внимания. В последние годы все больше научных исследований свидетельствуют в пользу применения заместительной терапии тестостероном у взрослых мужчин. Основная цель — достижение концентрации тестостерона в крови, максимально приближенной к физиологическим значениям у мужчин с нормальной функцией яичек [4].

С возрастом уровень половых гормонов снижается, проявляясь в конечном итоге состоянием возрастного дефицита тестостерона (андропаузы) у мужчин. Примерно с 30 лет и далее до конца жизни ежегодно мужчина теряет в среднем около 1,5–2,0 % свободного наиболее активного тестостерона. Считается, что мужчины, обладающие изначально более высоким уровнем тестостерона в молодости, имеют больше шансов как можно дольше не испытать проявлений возрастного андрогенного дефицита [5].

Существование возрастного андрогенного дефицита официально признано: по определению Международного общества по изучению проблем пожилых мужчин (ISSAM), Международной ассоциации андрологов (ISA) и Европейской ассоциации урологов (EAU), возрастной гипогонадизм (late-onset hypogonadism, LOH) определяют как клинический и биохимический синдром, возникающий в зрелом возрасте, характеризующийся типичными клиническими симптомами в сочетании с низким уровнем тестостерона в крови, что может приводить к существенному ухудшению качества жизни и отражаться неблагоприятным образом на функционировании многих органов и систем организма [6]. Снижение уровня половых гормонов — один из ключевых моментов старения и возраст-ассоциированных ­заболеваний.

Активно изучаются причины и связи гипогонадизма и развития сопутствующих заболеваний. Обнаружена высокая распространенность гипогонадизма у мужчин с ожирением (до 100 % при окружности талии более 102 см) [7, 8]. Низкий уровень тестостерона в плазме связан с проявлениями метаболического синдрома, сердечно-сосудистыми заболеваниями, инсулинорезистентностью и сахарным диабетом (СД) 2‑го типа [9–11]. Терапия тестостероном у мужчин с гипогонадизмом приводит к снижению объема жировой ткани [12].

В настоящее время правильно подобранная заместительная терапия половыми гормонами позиционируется как часть общей стратегии поддержания здоровья мужчин, включающей также рекомендации относительно образа жизни, диеты, физических упражнений, отказа от курения, когнитивной тренировки и безопасных уровней потребления алкоголя [13].

  1. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко, 2011; 637–639.
  2. Darby E., Anawalt B. D. Male Hypogonadism: An update on diagnosis and treatment. Treat Endocrinol 2005; 4: 593–609.
  3. Endocrine Society Guidelines For The Diagnosis Of Hypogonadism. JCEM 2010; 95:2536.
  4. Nieschlag E., Behre H. M. Pharmacology and clinical uses of testosterone. In: Nieschlag E., Behre H. M., eds. Testosterone: Action, Deficiency, Substitution. 2nd ed. Berlin — Heidelberg: Springer — Verlag: 1998. — P.293–328.
  5. Lunenfeld B., et al. Recommendations on the diagnosis, treatment and monitoring of hypogonadism in men // Aging Male. 2015. Vol. 18, № 1. P. 5–15.
  6. Nieschlag E., et al. Investigation, treatment, and monitoring of late-onset hypogonadism in males: ISA, ISSAM, and EAU recommendations. // J. Androl. — 2006; 27 (2). — Р. 135–137.
  7. Dobs A., et al. Interrelationships among lipoprotein levels, sex hormones, anthropometric parameters, and age in hypogonadal men treated for 1 year with a permeation-enhanced testosterone transdermal system // J. Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 86 (3): 1026–1033.
  8. Svartberg J., et al. Waist circumference and testosterone levels in community dwelling men. The Tromsї study // Europ. J. Epidemiol., 2004; 19 (7): 657–663.
  9. Hu G., et al. DECODE Study Group. рrevalence of the metabolic syndrome and its relation to all-cause and cardiovascular mortality in nondiabetic European men and women // Arch. Intern. Med., 2004; 164 (10): 1066–1076.
  10. Tsai E. C., et al. Low serum testosterone level as predictor of increased visceral fat in Japanese-American men // Int. J. Obes. Relat. Metab. Disord., 2000; 24: 485–491.
  11. Stellato R. K., et al. Testosterone, sex hormone-binding globulin, and the development of type 2 diabetes in middleaged men: prospective results from the Massachusetts male aging study // Diabetes Care, 2000; 23 (4): 490–494.
  12. Wang C., Swerdloff R. S. Androgen replacement therapy. Ann.Med. 1997. — 29. — P. 365–370.
  13. Калинченко С. Ю., Тюзиков И. А. Практическая андрология. М.: Практическая медицина, 2009. 400 ­с.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Гипогонадизм. Причины, симптомы и лечение гипогонадизма

1. Общие сведения

Гонада – биологический орган, который продуцирует половые клетки. У видов с четким половым диморфизмом, – в том числе у человека, – такие клетки делятся на мужские и женские, и лишь при их слиянии происходит оплодотворение, затем первое и все последующие клеточные деления будущего плода. Общее название половых клеток – гаметы. У женщин гаметы (яйцеклетки) вырабатываются яичниками, у мужчин (сперматозоиды) семенниками. Однако у представителей любого пола гонады выполняют также эндокринные функции, секретируя и выбрасывая в кровь соответствующий данному полу набор гормонов. Это уже присуще не только гонадам: любая эндокринная железа по команде нервной системы вырабатывает сразу несколько гормонов-регуляторов, каждый из которых, в свою очередь, участвует в «управлении» одновременно несколькими процессами, физиологическими и/или психическими – в зависимости от того, где именно расположены чувствительные к данному гормону рецепторы. Кроме того, в функционировании желез внутренней секреции наблюдается определенная иерархия, и есть среди них явные «командиры», расположенные, как правило, внутри надежно защищающего их черепа – гипофиз, гипоталамус и т.д. От их активности во многом зависит активность эндокринной системы вообще.

Следует отметить, что эта система (ее называют также системой нейрогуморальной регуляции) чрезвычайно сложна, и смоделировать ее лабораторно, – хотя бы в предельном упрощении, – современная наука пока не может. Известно, однако, что постоянный избыток или недостаток даже одного гормона неизбежно вызывает целую цепь сбоев и нарушений в биохимических и всех прочих реакциях. Постепенно формируется тот или иной эндокринный синдром, сказывающийся и проявляющийся в масштабах всего организма. В качестве наиболее известного примера таких системных эндокринных заболеваний можно привести, в частности, сахарный диабет.

Гипогонадизм – недостаточные, ослабленные или полностью выключенные функции гонад. Этим термином подразумеваются, в первую очередь, эндокринные, гормонпродуцирующие функции половых желез, и занимается этим заболеванием (точнее, синдромом) преимущественно эндокринология.

2. Причины

Гипогонадизм делят на две большие категории: первичный (развивающийся в силу тех или иных причин как самостоятельное заболевание гонад) и вторичный (обусловленный заболеваниями иных органов и систем, возникающий на их фоне как следствие или осложнение).

Основными факторами первичного гипогонадизма являются врожденные аномалии, анатомические или генетические; некоторые аутоиммунные расстройства, а также поражения собственно гонад (травмы, тяжелые инфекции, хирургическое удаление по тем или иным показаниям, ионизирующее облучение и пр.).

Вторичный гипогонадизм развивается, как правило, вследствие поражения мозговых структур, в первую очередь эндокринных (опухоли, инфекции, поражения и аномалии гипофизарно-гипоталамической системы, по отношению к которой гонады являются одной из иерархически подчиненных желез).

3. Симптомы и диагностика

Чаще говорят о мужском гипогонадизме, распространенность которого в общей популяции превышает 1% (некоторые источники считают эту оценку заниженной, учитывая множество случаев, остающихся вне поля зрения медицинской диагностики и статистики), хотя гонадно-эндокринная недостаточность встречается и у женщин. Крайняя степень выраженности гипогонадизма – наличие признаков обоих полов одновременно, известное как гермафродитизм. В остальных, менее тяжелых случаях общей для обоих полов закономерностью гипогонадизма является размывание, нивелирование, тенденция к инверсии присущих данному полу отличительных характеристик. Голос, распределение жировых накоплений, мышечная масса, анатомия опорно-двигательного аппарата, тип обволошения, структура кожи, строение молочных желез у мужчин меняется (или формируется) по женскому типу, и наоборот. Кроме того, при гипогонадизме, независимо от пола, обычно страдает ряд когнитивных функций (память, внимание), эмоциональный контроль и устойчивость, сексуальные функции (либидо, эрекция, яркость оргастических ощущений и т.д.); нарушается сон и вазомоторная регуляция, развивается астено-депрессивное состояние и социальная дезадаптация (по сути, изоляция) вследствие очевидного несоответствия паспортного пола и внешнего облика.

Выраженность клинических и морфологических изменений в решающей степени зависит от того, в каком возрасте развивается гипогонадизм – до завершения полового созревания или уже после того, как организм полностью сформирован и идентифицирован как мужской или женский. Во втором случае симптоматика, как правило, значительно мягче.

В подтверждающей диагностике гипогонадизма основное значение имеет гормональная формула крови. По мере необходимости (например, при вторичном гипогонадизме, если подозревается опухоль) назначают дополнительные лабораторные и инструментальные исследования – спермограмму, биопсию, МРТ, УЗИ и т.д.

4. Лечение

Главная роль отводится заместительной гормональной терапии – введению половых гормонов в организм извне. В ряде случаев удается восстановить даже фертильность (способность к продолжению рода), однако это касается только вторичного гипогонадизма.

Следует отметить, что диагностика и лечение гипогонадизма должны быть как можно более ранними: эффективность терапии в этом случае кардинально повышается. Кроме того, заболевание, лежащее в основе вторичного синдрома, может оказаться значительно серьезней и опасней гипогонадизма как такового. И напротив, полное устранение основного заболевания зачастую делает гипогонадизм обратимым, транзиторным. Поэтому при первых признаках гормонально-полового непорядка – консультация, лечение и наблюдение эндокринолога строго обязательны.

Заболевания

Задать вопрос

Жалобы и симптомы

Диагностика

Задать вопрос

Наши цены

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Гипогонадизм

Что такое Гипогонадизм –

Гипогонадизм – это собирательное понятие, включающее все состояния, сопровождающиеся гипофункцией яичек.

Что провоцирует / Причины Гипогонадизма:

К гипогонадизму относятся состояния, обусловленные патологией собственно яичек или регулирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы, либо недостаточной продукцией андрогенов в эмбриогенезе, ведущей к нарушению дифференцировки пола, а также состояния, возникшие коррелятивно в результате первичной патологии других желез внутренней секреции и органов, участвующих в обмене андрогенов.

Нарушения дифференцировки пола, ведущие к гермафродитизму, и собственно гипогонадизм – проблемы тесно связанные. Фактически гермафродитизм – это гипогонадизм, если рассматривать его как андрогенную недостаточность относительно к генетически запрограммированному мужскому организму.

Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как количественного снижения секреции андрогенов, так и нарушения его биосинтеза. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогоиадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров – ко вторичному.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Современный уровень науки еще не позволяет объяснить все механизмы первичного поражения отдельных элементов тестикулярной ткани, в частности патогенез встречающегося несоответствия в функциональном состоянии герминативного эпителия и интерстициальных эндокриноцитов.

Одной из причин первичной недостаточности тестикул являются хромосомные нарушения, в результате которых тестикулярная ткань отсутствует или остается недоразвитой, не способной к секреции половых гормонов вообще, или в результате нарушения биосинтеза тестостерона в ней остается не способной к секреции половых гормонов в количестве, достаточном для развития андрогенозависимых органов и тканей и вторичных половых признаков.

К гипогонадному состоянию яичек приводит патология их опущения. Для возникновения хромосомной и другой врожденной патологии пагубную роль играют инфекционные, токсические, лекарственные, химические, лучевые и другие вредные воздействия на организм матери.

Причиной первичного приобретенного гипогонадизма нередко бывают острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные в допубертатном периоде. В частности, эпидемический паротит, осложненный орхитом в будущем в 60% случаев обусловливает нарушение спермограммы. Травматическое повреждение яичек, ранняя кастрация, варикоцеле, послеоперационная атрофия и гипоплазия яичек (после герниотомии, орхипексии, операций на органах мошонки) ведут к развитию симптомов евнухоидизма и бесплодия.

Читайте также:  Красная щетка при бесплодии: лучшие рецепты отваров и настоек

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) – это результат первичной недостаточности гонадотропной функции аденогипофиза, которая может сочетаться с дефицитом выработки других тройных гормонов. Гонадотропная недостаточность, ведущая к гипоандрогении, связана либо с воспалительными, опухолевыми, сосудистыми нарушениями в гипофизе или в гипоталамусе, либо с нарушениями эмбрионального развития гипофиза. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и андрогенной недостаточности, а также возраста возникновения патологии (включая эмбриональный период).

Патогенез (что происходит?) во время Гипогонадизма:

Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма.

Симптомы Гипогонадизма:

Если андрогенная недостаточность любого генеза возникла на ранних этапах формирования мужского организма (до 20 недель), то развиваются тяжелые нарушения дифференцировки пола, клинически выражающиеся интерсексуализмом (гермафродитизмом) и всегда протекающие с клинической картиной гипогонадизма. После 20 недель эмбриогенеза возникают анорхизм, односторонняя (монорхизм) или двусторонняя аплазия яичек, одно- или двусторонняя гипоплазия яичек. Это приводит к недоразвитию наружных и внутренних половых органов, задержке или отсутствию развития вторичных половых признаков и сексуальности.

Если андрогенная недостаточность возникает после рождения, но до наступления пубертата, то полового созревания не происходит и развиваются признаки евнухоидизма. Ранняя кастрация (чаще в связи с травмой яичек) .также ведет к формированию евнухоидизма.

Возникновение андрогенной недостаточности в постпубертатном периоде кроме незначительной регрессии полового оволосения приводит к угасанию либидо, снижению потенции, симптомам преждевременной инволюции.

Диагностика Гипогонадизма:

Мужской гипогонадизм диагностируется на основании жалоб, анамнестических данных, оценки общесоматического статуса с применением приемов антропометрии (с учетом возраста), осмотра и пальпации наружных и внутренних гениталий, оценки клинических признаков гипоандрогении, темпов полового созревания. Для диагностики гипогонадизма важны данные рентгенографии: костный возраст, состояние минерализации костей, размеры турецкого седла, наличие петрификатов над турецким седлом, свидетельствующих о присутствии опухоли.

Костный возраст достаточно точно позволяет определить начало полового созревания. Его связывают с появлением сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (в пределах 13,5 – 14 лет). Появление же синостозов, то есть исчезновение на рентгенограмме поперечных плотных костных полосок на месте дистальных эпифизов локтевой и лучевой костей, свидетельствуют о полной половой зрелости. Этот признак позволяет разграничить препубертатный возраст от пубертатного. Нормативы костного возраста по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти представлены в таблице 1.

При оценке костного возраста необходимо учитывать варианты наиболее раннего и позднего окостенения. Для пациентов южных районов страны нужно ориентироваться на более ранние, северных – на более поздние сроки. Следует также обращать внимание на другие возможные признаки нарушения остеогенеза (асимметрию окостенения, извращение источников остеогенеза), что может быть обусловлено другими факторами.

Наиболее существенно в диагностике гипогонадизма определение уровня половых и гонадотропных гормонов (Т, Е2, ЛГ, ФСГ, ПРЛ) и проведение функциональных проб с хорионическим гонадотропином и с хорионическим гонадотропином на фоне дексаметазона.

Лечение Гипогонадизма:

Лечение гипогонадизма зависит от клинической формы патологии, характера и степени проявлений нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопутствующих аномалий, сроков возникновения, возраста его выявления. В связи с этим важна единая терминология и градация различных форм.

Лечение гипогонадизма проводится строго индивидуально. Цель лечения состоит в профилактике задержки полового развития, бесплодия и малигнизации яичек в будущем. Лечение взрослых – коррекция андрогенной недостаточности и половой дисфункции, которое в связи с бесплодием на почве врожденного и допубертатного гипогонадизма – бесперспективно, особенно в случаях аспермии. Необходимо соблюдение следующего принципа: при первичном гипогонадизме врожденного и приобретенного характера в случае сохраненных резервов эндокриноцитов показана стимулирующая терапия яичек у детей негормональными средствами (симптоматическая терапия), у взрослых – гормональными (малые дозы андрогенов, гонадотропины); в случае отсутствия резервной активности яичек (хориогониновая проба отрицательная) показана андрогенотерапия по заместительному принципу. При вторичном гипогонадизме у детей и взрослых должна применяться стимулирующая гормонотерапия гонадотропинами. Лечение коррелятивных форм гипогонадизма начинается с терапии основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипогонадизм:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипогонадизма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гипогонадизм женский

Лечением данного заболевания занимается акушер-гинеколог.

МКБ-10: E23 — Гипофункция и другие нарушения гипофиза.

Гипогонадизм женский – это патологическое состояние, проявляющееся нарушением функций яичников. При этом наблюдается недостаток эстрогенов – половых гормонов, а также сбои в циклической работе яичников. В зависимости от причин, различают первичный и вторичный гипогонадизм. Эти заболевания по-разному проявляются клинически.

Причины женского гипогонадизма

Причины женского гипогонадизма кроются в недостаточном синтезе эстрогенов (женский половой гормон). Под воздействием гонадотропина увеличивается продуцирование ЛГ (лютеинизирующий гормон) и фоллитропина (фолликулостимулирующий гормон). Повышенный уровень ЛГ является нормальным для климактерического периода, но это патология для женщин в репродуктивном возрасте. В норме лютропин повышается у женщин только при овуляции. Постоянный сдвиг ФСГ в сторону повышения приводит к снижению либидо, сексуальной холодности, торможению созревания фолликулов, бесплодию.

Все это характерно для первичного гипогонадизма у женщин, причинами которого могут быть:

Причиной вторичного гипогонадизма является гипоталамо-гипофизарные заболевания, чаще всего новообразования или нейроинфекции. Это может быть арахноидит, менингит, энцефалит, нейроглиомы, астроцитомы и другие виды опухолей головного мозга, поражающие гипоталамо-гипофизарную область. При этом гонадотропины, влияющие на функцию яичников, не синтезируются вообще либо наблюдается их существенный недостаток. Симптомы и лечение женского гипогонадизма зависят от причины возникновения заболевания.

В зависимости от причин возникновения, различают такие формы заболевания:

В данном случае гипофиз не вырабатывает гормоны гонадотропины, или их секреция значительно уменьшается. Следовательно, нарушается функция яичников, так как отсутствует их стимуляция. Установить форму патологии по клиническим проявлениям невозможно, поэтому пациенткам обязательно назначаются все необходимые обследования для выяснения причины женского гипогонадизма.

Признаки и симптомы женского гипогонадизма

Клинические проявления патологии зависят от степени выраженности недостатка женских половых гормонов, а также от возрастного периода, в котором началось заболевание.

Гипогонадизм, возникший у девушек до периода полового созревания. Проявляется в виде недоразвития органов репродуктивной системы (гипоплазии органов малого таза и молочных желез). У женщины могут наблюдаться деформации скелета, нарушение размера и формы таза. Характерные симптомы женского гипогонадизма – отсутствие вторичных половых признаков. К ним относят оволосение в подмышечных и лобковой области, рост груди, начало менструации, формирование женственной фигуры за счет отложения жировой ткани на бедрах и ягодицах. При осмотре у больной наблюдаются:

Гипогонадизм, возникший после периода полового созревания. У женщин наблюдаются такие проявления, как нерегулярные менструации или даже полное их прекращение. Со временем происходит атрофия органов репродуктивной системы, редеют волосяные покровы в подмышечных впадинах и на лобке. Появляются симптомы климакса: сухость слизистых оболочек, остеопороз, внезапные приливы, повышенная потливость.

Относительно нарушения цикла возможны такие варианты

Для постановки точного диагноза «женский гипогонадизм» учитываются все признаки, а не только нарушение цикла. В обоих случаях к клиническим проявлениям гипогонадизма у женщин присоединяется и бесплодие. Причиной этому является угнетение функциональной деятельности яичников и нарушение созревания яйцеклетки.

Последствиями гипогонадизма у женщин могут быть следующие патологические состояния:

Женщины, болеющие сахарным диабетом, ВИЧ-инфекцией, перенесшие хирургическое вмешательство по поводу злокачественной опухоли больше подвержены заболеваемости гипогонадизмом.

Диагностика женского гипогонадизма

При подозрении на патологию, пациентке назначается обследование для подтверждения диагноза. Диагностика женского гипогонадизма включает:

Дополнительно может быть назначена денситометрия (определение плотности костных тканей) и рентгенография, что требуется для выявления остеопороза. Помимо этого, в диагностику женского гипогонадизма входят дополнительные обследования. Например, для оценки степени минерализации костей назначается денситометрия. Анализ мочи берется для выявления кетостероидов – веществ, образующихся в результате метаболизма андрогенов.

При подозрении на гипофизарную опухоль проводится МР-сканирование или компьютерная томография. При постановке окончательного диагноза учитывается анамнез, жалобы пациентки, результаты диагностики, характерные симптомы женского гипогонадизма.

Лечение женского гипогонадизма

Лечение патологии зависит от ее формы, причины возникновения, а также возраста, в котором она началась. Основной задачей лечебных мероприятий является снижение проявлений дефицита эстрогенов. В основном пациенткам назначают терапию, замещающую выработку необходимых гормонов организмом, если нет противопоказаний. Препараты, дозировки и схема приема определяется для каждой женщины индивидуально врачом. Как лечить гипогонадизм у женщин с тяжелыми нарушениями сердечно-сосудистой системы, наличием злокачественных новообразований? В данном случае заместительная терапия, как правило, не назначается. Лечение женского гипогонадизма подбирается индивидуально, в зависимости от конкретного случая.

Заболевание требует обязательного лечения, поскольку осложнения женского гипогонадизма, могут привести к бесплодию. Причем терапию нужно начинать как можно раньше еще в подростковом возрасте. Если этого не сделать, то возможна задержка полового развития у девочек-подростков, недоразвитие внутренних половых органов. Так, среди осложнений женского гипогонадизма встречаются гипоплазия матки, фаллопиевых труб, дисфункция яичников. Кроме того, наблюдаются деформации костей скелета, малокровие, заболевания сердца и сосудов.

Восстановить репродуктивную функцию при первичном гипогонадизме очень сложно, хотя есть возможность при своевременном обнаружении заболевания провести заместительную терапию для правильного развития вторичных половых признаков. В некоторых случаях используя импульсную замещающую гормональную терапию, удается добиться нормального менструального цикла.

При вторичном гипогонадизме, нормальное развитие половых органов позволяет на фоне заместительной терапии женщине забеременеть и выносить ребенка. Здесь требуется постоянный контроль и коррекция доз препаратов.

Профилактика женского гипогонадизма

При первичной форме заболевания профилактика женского гипогонадизма может быть пренатальной и заключается в тщательном обследовании женщины на хромосомные патологии, инфекционные заболевания. Выявление таких болезней, как туберкулез, сифилис являются относительным противопоказанием для беременности. Во избежание развития у плода гипогонадизма следует планировать беременность после полного излечения или достижения стабильной клинической ремиссии. Беременная должна вовремя встать на учет, регулярно посещать врача на протяжении беременности.

Необходимо также выполнять рекомендации акушера-гинеколога:

Профилактика женского гипогонадизма также заключается в бережном отношении к своему здоровью, своевременному выявлению и лечению заболеваний, приводящих к нему. Необходимо с осторожностью выбирать половых партнеров, использовать барьерные методы контрацепции, а при обнаружении симптомов инфекционного заболевания обратиться к врачу. Терапия должна быть полноценной и адекватной, чтобы полностью вылечить болезнь и не допустить ее перехода в хроническую форму. Особое значение приобретают заболевания половых органов инфекционного и воспалительного характера, которые могут привести к поражению тканей яичника, необходимости его резекции. Это могут быть ЗППП, аднекситы, оофориты, перитониты на фоне аппендицита, перфорации желудка, кишечника и другие болезни.

Удаление обеих яичников, при отсутствии адекватной замещающей терапии приведет не только к появлению симптоматики гипогонадизма и раннему климаксу, но и полностью исключит возможность женщины самостоятельно забеременеть. Конечно, можно воспользоваться вспомогательными репродуктивными технологиями и программой донорства яйцеклеток. В случае вторичного гипогонадизма, есть возможность путем стимуляции яичников добиться созревания фолликулов. Если у больной обнаружена опухоль и требуется химио- или лучевая терапия лучше заранее обеспокоиться и сделать забор и криоконсервацию яйцеклеток. Это позволит после лечения использовать качественный, неповрежденный биоматериал, для того чтобы забеременеть и родить.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях, информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Текст утверждён главным врачом, акушер-гинекологом высшей квалификационной категории Архипова Ольга Анатольевна.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *