Миксома: симптомы, лечение, операция по удалению и диагностика

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

  1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
  2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
  3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

  • приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
  • неритмичность пульса;
  • ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
  • головокружение, потемнение в глазах;
  • потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

  • электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Миксома

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

  • Причины миксомы
  • Патогенез
  • Симптомы миксомы сердца
  • Диагностика
  • Лечение миксомы сердца
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% – в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Читайте также:  Как своими руками сшить уголок для конверта на выписку новорожденного: фото вариантов для лета и зимы

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда – очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% – при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Миксома сердца и мягких тканей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

В международной классификации опухолей мягких тканей – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4-я редакция 2013 г.) – среди всех классов доброкачественных новообразований определение «миксома» встречается в классе опухолей неопределенной дифференциации (G9).

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]

Лечение миксомы за рубежом

Миксома – доброкачественная опухоль с внутрипредсердной или внутрижелудочковой локализацией. Миксома составляет примерно 50% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% первичных опухолей у детей и подростков.

В 75-77% случаев новообразование развивается в левом предсердии, в 18-20% случаев – в правом. В остальных случаях опухоль локализуется в сердечных желудочках или клапанном аппарате. Внешне миксома напоминает полипообразное образование с короткой ножкой, которая крепится к межпредсердной перегородке. Средние размеры образования – 5-12 см, масса до 250 г.

Заболевание чаще всего встречается у людей 40-60 лет; у женщин миксома обнаруживается почти в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины развития миксомы

В большинстве случаев причина развития миксомы остается до конца не ясной. Примерно в 7-10% случаев удается установить наследственный характер патологии. У некоторых больных с миксомой обнаруживаются различные генетические аномалии (чаще всего – тетраплоидия).

Кардиологи не исключают факта, что риск развития миксомы увеличивается вследствие травм сердца (механических ударов, падений), а также после операций на митральном клапане или пластической операции по избавлению от дефекта межжелудочковой перегородки.

Симптомы

Симптоматика при миксоме сердца складывается из трех синдромов. Это:

1. Синдром системных проявлений. Проявляется повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, пониженным аппетитом, похудением. Анализ крови выявляет анемию, тромбоцитопению, повышение СОЭ. На фоне заболевания может проявляться синдром Рейно. Данные симптомы встречаются в 90% случаев.

2. Системный тромбоз или тромбоэмболический синдром, связанный с закупоркой кровеносного русла кусочками опухоли. Так, при миксоме в левом предсердии нарушается работа артерий большого круга кровообращения – чаще всего церебральных артерий (что может стать причиной ишемического инсульта) или коронарных артерий (что может вызвать инфаркт миокарда). Миксома, развивающаяся в правом предсердии, может стать источником развития хронической легочной гипертензии. Системный тромбоз встречается у 45-50% пациентов. Может привести к летальному исходу.

3. Синдром внутрисердечной обструкции. Данный синдром проявляется венозной или артериальной гипертензией, кровохарканьем, ночной одышкой, тахикардией, головокружением, кратковременными обмороками.

Диагностика

Миксому можно заподозрить, прослушивая сердечные шумы через стетоскоп. Для более точной диагностики могут использоваться:

– рентгенография грудной клетки,
– трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография,
– атриография,
– КТ и МРТ сердца.

С целью гистологической верификации опухоли осуществляется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Варианты лечения

Лечение миксомы в большинстве случаев предполагает хирургическое вмешательство, заключающееся в иссечении новообразования и очищении зоны его прикрепления. Радикальное лечение обычно назначается немедленно после обнаружения патологии ввиду большого риска тромбоэмболических осложнений, способных стать причиной внезапной гибели больного.

В процессе хирургического вмешательства очень важно исключить интраоперационную эмболию фрагментами образования. С этой целью удаление миксомы проводится единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; после извлечения опухоли делается промывание полости сердца.

После операции производится восстановление нормального состояния зоны, где была локализована опухоль. Чаще всего осуществляется пластика дефекта межпредсердной перегородки. При повреждении миксомой сердечных клапанов проводится также их пластика или протезирование.

После хирургического вмешательства больной проходит 2-3 месяца период реабилитации.

Читайте также:  Гастроскопия желудка без глотания зонда - что это такое?

Прогнозы

Риск внезапной смерти при наличии миксомы составляет около 30%. Без лечения продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года с момента обнаружения признаков болезни.

После операции по удалению миксомы рецидивы наблюдаются в очень редких случаях. Согласно статистике, у больных с изолированной формой заболевания рецидивы регистрируются в 1-1,5% случаев, у больных с наследственной формой болезни – в 12-22% случаев. Чтобы своевременно обнаружить возможный рецидив заболевания, после операции в течение 4-6 месяцев больному назначаются регулярные диагностические обследования.

Где можно осуществить лечение миксомы?

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению миксомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:

В Израильском Медицинском центре Сорока успешно функционирует Институт онкологии, в котором врачи-онкологи осуществляют эффективное лечение пациентов, страдающих от рака разных форм и локализаций, обеспечивая им высокое качество жизни. Особое внимание уделяется химиотерапевтическому лечению. Перейти на страницу >>

Израильский Институт онкологии МЦ «Рамбам» обладает заслуженным авторитетом в Европейском обществе медицинской онкологии как центр, специализацией которого является комплексное лечение рака. В клинике успешно внедряют передовые методики, такие как системная и интраоперационная радиотерапия. Перейти на страницу >>

Большое внимание уделяют в японской клинике «Гейт тауэр IGT» вопросам диагностики и лечения рака. Врачи-онкологи клиники используют в своей работе инновационные методики и разработки, например, в качестве альтернативы хирургическому лечению, широко применяют метод эмболизации артерий. Перейти на страницу >>

Онкологический центр при институте Донгнам относится к числу самых крупных центров в Южной Корее, специализирующихся на диагностике и лечении онкологических заболеваний различных форм и локализаций, а также на радиологической медицине. Специалисты центра отличаются квалификацией и большим опытом работы. Перейти на страницу >>

Специалисты из клиники Бикур Холим в Израиле используют для лечения рака наиболее эффективные методы и высокотехнологичное оборудование, с помощью которого можно не только обнаруживать даже совсем небольшие по размерам злокачественные опухоли, но и с максимальной точностью определять их локализацию. Перейти на страницу >>

Южнокорейский Госпиталь Менг-Джи большое внимание уделяет лечению злокачественных новообразований. В Госпитале успешно работает Международный медицинский центр, созданный для обслуживания пациентов из других стран, в котором можно получить как практическую, так и консультативную помощь. Перейти на страницу >>

Университетская клиника в немецком городе Регенсбурге давно и успешно занимается диагностикой и лечением многих онкологических заболеваний. Наиболее часто в клинику обращаются пациенты для лечения рака желудочно-кишечного тракта, печени, мочеполовой сферы, груди, злокачественных лимфом, лейкемии. Перейти на страницу >>

У израильского Медицинского центра имени Каплана в структуре работает онкологическая клиника, предлагающая пациентам высококачественное лечение почти всех известных типов онкозаболеваний. При этом основной специализацией клиники является лечение рака пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника. Перейти на страницу >>

Питание при раке

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия в онкологии

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Наследственность и рак

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Рак при беременности

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Беременность после рака

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика рака

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Паллиативное лечение рака

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Новые методы лечения рака

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Статистика онкозаболеваний

Статистика заболеваемости раком, к сожалению, неутешительна: наблюдается рост числа заболевших, при этом болезнь «молодеет».

О «народной» медицине

Иногда «народными» методами удается победить рак, но тех, кто уповал только на них и в итоге покинул этот мир раньше времени – намного больше.

Как бороться с раком?

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Как помочь близким?

Как помочь близкому человеку жить с диагнозом «рак»? Нужна ли «ложь во спасение»? Как вести себя, чтобы близкие люди меньше страдали?

Стресс и рак

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Борьба с кахексией

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Уход за лежачими больными

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Миксома: симптомы, лечение, операция по удалению и диагностика

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Успешное хирургическое лечение миксомы левого желудочка

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2017;10(4): 46-48

Кравченко Н. И., Шиленко А. Н., Бродский А. Г., Тильтаева Л. А., Бачинская И. Н. Успешное хирургическое лечение миксомы левого желудочка. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2017;10(4):46-48. https://doi.org/10.17116/kardio201710446-48

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Окружной кардиологический диспансер «Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии», Сургут, Россия

Первичные новообразования сердца являются редкой патологией, причем на долю миксом левого предсердия приходится 60—90%. В 75—80% случаев они произрастают из межпредсердной перегородки, фиксируясь ножкой (а реже широким основанием) в области овальной ямки [1, 2].

Наиболее частым местом локализации миксомы является левое предсердие, вторым по частоте является правое предсердие. Также встречались единичные случаи биатриальной локализации, другие локализации очень редки [5]. Миксомы левого желудочка (ЛЖ) составляют только 2,5% всех случаев [5, 6].

В данной статье описан случай диагностики и хирургического лечения миксомы левого желудочка.

Клинический случай

Пациентка Н., 17 лет, поступила в кардиохирургическое отделение. Жалоб на момент поступления не предъявляет.

Из анамнеза: впервые ухудшение самочувствия 24.10.15, когда на фоне полного благополучия резко возникла слабость, головокружение, полная потеря зрения в течение 5 мин, троение в глазах. Бригадой скорой медицинской помощи доставлена в неврологическое отделение, где находилась на стационарном лечении в течение 5 дней, выписана с диагнозом острый рассеянный энцефаломиелит. Синдром глазодвигательных нарушений. Умеренный вестибулотактический синдром. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): камеры сердца не расширены. Клапанный аппарат без особенностей. Сократительная способность миокарда сохранена. Не исключена миксома (флотирующий тромб?) ЛЖ. С 29.10.15 по 27.11.15 находилась на стационарном лечении в окружной клинической детской больнице. При проведении контрольной ЭхоКГ, в полости левого желудочка выявлено дополнительное гиперэхогенное подвижное образование с неровными контурами, на широкой ножке, крепится к верхушке ЛЖ, размером 6,4×1,8 см (рис. 1). 30.12.16 переведена для дальнейшего лечения в окружной кардиологический диспансер.

Рис. 1. Данные ЭхоКГ. В полости ЛЖ дополнительное образование с неровными контурами, на широкой ножке, крепится к верхушке ЛЖ.

Учитывая данные анамнеза, ЭхоКГ, высокий риск развития эмболических осложнений, консилиумом было принято решение об оперативном лечении в экстренном порядке.

Операционная техника

Операция выполнялась в экстренном порядке. Доступ — срединная стернотомия, бикавальное подключение аппарата И.К. После пережатия аорты выполнен сеанс кардиоплегии в корень аорты раствором кустодиол, наружное охлаждение сердца. Левые отделы сердца дренированы через правую верхнедолевую легочную вену после пережатия аорты.

Параллельно передней нисходящей артерии, в бессосудистой зоне по переднебоковой стенке выполнена вентрикулотомия около 3 см. При ревизии в рану пролабирует опухоль жидкостного характера, с множественными ячейками. Выполнено отсечение ножки опухоли от верхушки ЛЖ с участком миокарда. Опухоль выведена в рану и удалена (рис. 2). Полость левого желудочка была многократно промыта физиологическим раствором натрия хлорида для профилактики материальной эмболии. Разрез стенки желудочка был ушит двухрядным швом на прокладках. Время пережатия аорты составило 31 мин, время ИК 51 мин.

Рис.2. Макропрепарат опухоли после удаления.

На 1-е сутки после операции пациентка была переведена из отделения интенсивной терапии в профильное отделение.

Послеоперационный период протекал с явлениями астенического синдрома, экссудативного плеврита. На 13-е сутки после операции пациентка был выписана из клиники в удовлетворительном состоянии. По данным послеоперационной ЭхоКГ отмечено, что полость ЛЖ свободна от дополнительных образований. Фракция выброса ЛЖ составила 67%.

По данным патологогистологического исследования: морфологическая картина опухоли соответствует миксоме.

Пациентка осмотрена через 2 мес после операции. Выполнено контрольное ЭхоКГ-исследование. Данных за рецидив опухоли не получено.

Обсуждение

Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, средняя частота их составляет 0,02% [3, 4]. Миксомы сердца составляют 88% всех случаев и в основном имеют доброкачественный характер [5]. Оперативное лечение миксом составляет 0,23% от всех открытых операций на сердце [4]. Миксомы обычно носят спорадический характер. В то же время семейные случаи составляют до 10% и имеют необычную локализацию [4]. Некоторые из них связаны с комплексом Карни (миксомы сердца, кожи, пятнистая пигментация кожи, голубой невус и повышенная активность эндокринных желез) [5].

Большинство миксом протекают бессимптомно либо с неспецифическими симптомами, такими как слабость, усталость, или симптомами сердечной недостаточности. Эмболии являются одним из основных клинических проявлений миксом, что мы имели возможность наблюдать на данном клиническом примере. Риск эмболизации определяется в основном морфологией опухоли, а не ее размерами. Полупрозрачные полипоидные миксомы несут более высокий риск эмболизации по сравнению с круглыми миксомами [4]. Миксомы, связанные с клапанным аппаратом, несут очень высокий риск эмболизации [4, 7]. Хотя конечным пунктом эмболии являются цереброваскулярные зоны, другие артериальные бассейны, например легочный или коронарный кровоток, также могут быть вовлечены в процесс [3—6].

Другими симптомами при миксомах могут быть механическая обструкция и аритмии, когда имеется вовлечение проводящей системы сердца [3—6].

Большинство миксом диагностируется с помощью трансторакальной эхокардиографии, но достаточно часто бывают пропущены, если находятся в необычных местах. Чреспищеводная эхокардиография и МРТ являются лучшими исследованиями для определения локализации и характеристик миксомы. При всех случаях подозрения на миксому должна быть выполнена чреспищеводная эхокардиография [5]. В нашем клиническом случае проведения трансторакального ЭхоКГ-исследования было вполне достаточно для того, чтобы достоверно поставить диагноз.

Хирургическое удаление миксомы является методом выбора и должно быть выполнено как можно раньше, так как очень высок риск эмболизации. В случае недавних сердечно-сосудистых событий, таких как инсульт, хирургическое лечение может быть отложено до 4 нед с последующим выполнением операции в условиях искусственного кровообращения и системной гепаринизации [8]. Несмотря на постоянные изменения в хирургической технике, оперативное лечение миксомы подразумевает под собой тотальное удаление опухоли для снижения вероятности рецидива [9, 10]. В литературе [9] указаны единичные случаи рецидивирования миксомы в полости левого желудочка после хирургического лечения. Рецидивирующие миксомы часто растут быстрее первичных опухолей и встречаются в 3% спорадических случаев и в 20% семейных миксом. Неполное удаление опухоли при хирургическом лечении является основной причиной для развития рецидива [9]. В 85% случаев рецидивирование происходит в месте удаления первичной опухоли при предсердной локализации [9].

В данном клиническом случае решение выполнить экстренное оперативное вмешательство было принято в связи с эпизодами эмболии в анамнезе и крайне высоким риском повторных эмболических осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Миксома: симптомы, лечение, операция по удалению и диагностика

а) Определение:
• Наиболее частое первичное новообразование сердца
• 50% от всех первичных доброкачественных опухолей сердца

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности миксомы сердца:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Внутриполостное объемное образование, тонкой ножкой прикрепляющееся к межпредсердной перегородке вблизи овальной ямки
• Локализация:
о 85% в левом предсердии, реже- в правом
о Редкая локализация: желудочки, нижняя полая вена, клапаны
• Размер:
о 1-1 5 см в диаметре
• Морфологические особенности:
о Обычно единичная; при наследственной форме могут быть множественными
о Овоидная форма с дольчатым или ровным контуром:
– Контур ровный – в 2/3 случаев
– Контур дольчатый – в 1/3 случаев:
Ворсинчатые миксомы чаще осложняются эмболиями

2. Рентгенография миксомы сердца:
• Изменения при рентгенографии органов грудной клетки могут не визуализироваться
• Изменения, как правило, неспецифичны:
о Могут имитировать стеноз атриовентрикулярного клапана
– Митральный стеноз: увеличенное левое предсердие, венозный застой в легких
о Отек легких вследствие повышенного давления в левом предсердии
• Кальцификаты выявляются редко; более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии

(а) На рисунке показаны типичные морфологические особенности миксомы сердца: объемное образование гетерогенной структуры, которое тонкой ножкой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Крупные образования в систолу могут вызывать стеноз митрального клапана.
(б) На совмещенных изображениях при рентгенографии органов грудной клетки в ПП (справа) и боковой (слева) проекции в правом предсердии визуализируется миксома овоидной формы с криволинейными кальцификатами по периферии. Миксомы чаще встречаются в левом предсердии, но кальцификаты более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии.

Читайте также:  Белая мокрота: причины возникновения при кашле и без, норма и патология, диагноз, как лечить

3. КТ миксомы сердца:
• Нативная КТ:
о Для визуализации опухоли может потребоваться введение контрастного вещества
о Внутриполостное объемное образование низкой плотности:
– В редких случаях кистозное
– В течение сердечного цикла может изменять положение
о Кальцификаты встречаются в 50% миксом, расположенных в правом предсердии:
– В миксомах, расположенных в левом предсердии, кальцификаты выявляются редко
– Кальцификаты обусловлены повторными кровоизлияниями о Нативная КТ головы позволяет обнаружить осложнения:
– Ишемический инсульт вследствие эмболии
– Метастазы (редко)
• КТ с контрастным усилением:
о Может выявляться гетерогенный характер контрастирования
о Лимфаденопатия или перикардиальный выпот обычно отсутствует

(а) При КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в систолу в левом предсердии определяется миксома шаровидной формы с четким контуром и тонкой ножкой, прикрепляющейся к межпредсердной перегородке. Следует отметить высокий уровень шума на изображении, обусловленного модуляцией тока на трубке в зависимости от сердечного ритма.
(б) У этого же пациента при КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в диастолу уровень шума меньше. Визуализируются пролабирование миксомы через фиброзное кольцо митрального клапана и ножка, соединяющая опухоль с межпредсердной перегородкой.

4. МРТ миксомы сердца:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал
• Т2ВИ:
о Обычно гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Кальцификаты могут давать артефакты
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастирования
• Кино-режим:
о Комбинация с получением изображений в режиме SSFP:
– Подвижность
– Стеноз клапана
– Ускорение потока крови
– Визуализация ножки образования
• В большинстве случаев при МРТ определяется гетерогенная структура образования
• МРТ головы позволяет обнаружить осложнения:
о Ишемический инсульт вследствие эмболии
о Метастазы (редко)

(а) У женщины 60 лет при КТ с контрастным усилением в левом предсердии определяется гиподенсное объемное образование, прилежащее к межпред -сердной перегородке. Данная картина является типичной для миксомы.
(б) На совмещенных изображениях при МРТ в кино-режиме SSFP в четырех камерной проекции в систолу (вверху) и диастолу (внизу) в левом предсердии визуализируется крупная миксома, прикрепляющаяся к межпредсердной перегородке. Опухоль пролабирует через митральный клапан в диастолу, что является характерным признаком миксомы.
(а) Пациент с миксомой в левом предсердии. При нативной КТ головы в левом полушарии головного мозга определяется крупная гиподенсная зона ишемического инсульта, вызывающая смещение срединных структур в правую сторону. Следует отметить наличие в данной зоне очага кровоизлияния.
(б) Пациент с миксомой в левом предсердии. При нативной КТ головы в головном мозге визуализируются множественные гиперденсные объемные образования, соответствующие геморрагическим метастазам. Метастатические эмболы являются чрезвычайно редким осложнением миксом сердца.

4. Эхокардиография миксомы сердца:
• Обычно метод первичной диагностики
• Опухоль, как правило, гиперэхогенна
• Оценка подвижности опухоли и функции сердца:
о Определение степени стеноза/пролапса

5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Миксомы могут характеризоваться умеренным уровнем поглощения ФДГ:
– При повышении уровня поглощения ФДГ следует заподозрить злокачественное новообразование

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Эхокардиография часто является первым методом, позволяющим обнаружить миксому
о Оценку миксомы лучше проводить посредством МРТ

в) Дифференциальная диагностика миксомы сердца:

1. Внутрисердечный тромб:
• Встречается часто; обычно располагается в заднелатеральных отделах предсердия или в его ушке
• Наблюдается при мерцательной аритмии и митральных пороках сердца
• При раннем тромбозе тромб не контрастируется; при хроническом тромбозе может наблюдаться незначительное контрастирование по периферии тромба

2. Метастазы в сердце:
• Часто множественные, контрастируются
• Сопровождаются перикардиальным выпотом, лимфаденопатией, наличием метастазов в других органах
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома

3. Липома сердца:
• Часто локализуется в межпредсердной перегородке
• При КТ—жировая плотность; при МРТ-интенсивность сигнала, соответствующая жировой ткани

4. Первичное злокачественное новообразование сердца:
• Чаще всего ангиосаркома
• Могут выявляться перикардиальный выпот, метастазы

5. Лимфома сердца:
• Обычно повышенный уровень поглощения ФДГ при ПЭТ
• Вовлечение в опухолевый процесс других органов и областей: легких, средостения
• Образование на широком основании; ножка отсутствует

6. Метастазы в перикарде:
• Часто сопровождаются перикардиальным выпотом
• Часто распространяются за пределы стенки левого предсердия
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома

7. Первичные опухоли перикарда:
• Солитарная фиброзная опухоль
• Кисты

8. Саркоидоз сердца:
• В редких случаях характеризуется образованием опухолей в сердце
• Обычно сопровождается типичными для саркоидоза изменениями в легких или средостении

9. Гранулематоз с полиангиитом:
• Крайне редко проявляется объемными образованиями в сердце
• Полостные узелки или объемные образования в легких

10. Папиллярная фиброэластома:
• Наиболее частая опухоль эпителия клапанов
• Обычно солитарная, развивается в аортальном или митральном клапане
• В большинстве случаев имеет ножку
• Может вызывать эмболию, что приводит к развитию ишемического инсульта

г) Патоморфология миксомы сердца:

1. Основные особенности:
• Этиология:
о Тип клетки, из которой развивается опухоль, не установлен
– Возможно, это примитивная мезенхимальная клетка
• Генетические особенности:
о В 90% случаев развивается спорадически
о Триада Карнея:
– Миксомы сердца и кожных покровов, гиперпигментация кожных покровов (лентигиноз) и эндокринные нарушения
– головной мозг (ишемический инсульт), конечности
о Может проявляться аускультативными нарушениями:
– Имитирует порок митрального клапана
– в 15% случаев выслушивается хлопающий звук
о Симптомы могут отсутствовать (20%)
• Другие симптомы:
о 70% опухолей экспрессируют интерлейкин-б (ИЛ-б):
– Может вызывать симптомы, сходные с проявлениями заболеваний соединительной ткани
о Высокое значение скорости оседания эритроцитов
о Может сопровождаться изменениями при электрокардиографии:
– Типичные признаки гипертрофии левого предсердия
– В редких случаях аритмии
– Преходящая блокада

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний возраст на момент выявления: 50 лет
о Диапазон: от одного месяца до 82 лет
о У детей встречается относительно редко
• Пол:
о в 60% случаев поражаются женщины

3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Крайне медленный рост, показатель трехлетней выживаемости > 95%
• Возможно инфицирование: лихорадка, потеря веса и формирование септических эмболов

4. Лечение:
• Обычно стернотомия и резекция опухоли
• В 5% случаев может рецидивировать
• Современные минимально инвазивные методы

е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Миксому сердца при наличии в предсердии объемного образования с четким контуром без признаков инвазии
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При томографии может визуализироваться ножка образования, прикрепляющаяся к межпредсердной перегородке

ж) Список литературы:
1. Abbas A et al: Cardiac MR assessment of cardiac myxomas, Br J Radiol. 88(1045):20140599, 2015
2. Nensa F et al: Integrated 18F-FDG PET/MR imaging in the assessment of cardiac masses: a pilot study. J Nucl Med. 56(2):255-60, 2015
3. O’Donnell DH et al: Cardiac tumors: optimal cardiac MR sequences and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol. 193(2):377—87, 2009
4. Niarchos C et al: Ascites and other extracardiac manifestations associated with right atrial myxoma: a case report. Angiology. 56(3):357-60, 2005
5. Grebenc ML et al: Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics. 22(3):673-89, 2002
6. Spuentrup E et al: Visualization of cardiac myxoma mobility with real-time spiral magnetic resonance imaging. Circulation. 104(19):E101—1, 2001
7. Araoz PA et al: CT and MR imaging of benign primary cardiac neoplasms with echocardiographic correlation. Radiographics. 20(5):1303-19, 2000

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.2.2019

Псевдомиксома

Псевдомиксома — это клиническое состояние, которое характеризуется слизистым асцитом (наличием большого количества слизистой жидкости в брюшной полости). В подавляющем большинстве случаев псевдомиксома сопровождается наличием опухолевых очагов в органах брюшной полости, которые и выделяют слизь.

  • Причины развития псевдомиксомы
  • Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика заболевания
  • Методы лечения
  • Прогноз
  • Профилактика

Причины развития псевдомиксомы

Слизистая эпителиальная опухоль аппендикса является главной причиной развития псевдомиксомы. Однако подобные слизистые новообразования могут возникать и в толстой кишке, яичниках, желчном пузыре или непосредственно в брюшине.

К сожалению, однозначная причина развития данных опухолей неизвестна, и у каждого пациента она определяется индивидуально. Главные факторы риска, которые могут привести к развитию и прогрессированию заболевания, следующие:

  • Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (дисбиоз, холецистит, неспецифический язвенный колит, синдром раздраженного кишечника и др.).
  • Хронические системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, муковисцидоз).
  • Перенесенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости.
  • Поликистоз яичников у женщин.
  • Травмы органов брюшной полости.

Независимо от первопричины, определяющим фактором прогноза заболевания является своевременность медицинской помощи и распространенность заболевания по брюшной полости.

Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости

Псевдомиксома брюшной полости традиционно считается доброкачественным процессом. Тем не менее, при быстром распространении опухолевых конгломератов заболевание приобретает злокачественное течение . Поэтому рекомендуется оценивать данное состояние как «погранично злокачественное».

Псевдомиксома не похожа на большинство раковых заболеваний, т.к опухолевые клетки редко распространяются через кровоток или лимфатическую систему. Вместо этого распространение клеток и прогрессирование заболевания происходит посредством слизи в брюшной полости.

Стадия и степень тяжести псевдомиксомы оценивается индивидуально, в зависимости от объема распространения процесса и наличия поражения рядом расположенных органов.

Выделяют следующие стадии:

  1. Начальная стадия. Практически всегда бессимптомная, характеризуется формированием первичного опухолевого очага в аппендиксе (чаще всего) или другом органе брюшной полости.
  2. Стадия распространения процесса. Появляются первые признаки заболевания, слизистая жидкость, и опухолевые конгломераты начинают сдавливать внутренние органы. Количество слизи в брюшной полости составляет до 2-3 литров.
  3. Терминальная стадия. Обширное поражение брюшной полости с наличием слизистого выпота свыше 3-х литров, нарушением венозного оттока и наличием риска возникновения кишечной непроходимости.

Для точного определения стадии псевдомиксомы и прогноза обязательным является проведение дополнительных методов диагностики (указаны ниже).

Симптомы заболевания

Псевдомиксома часто протекает бессимптомно или же проявляется в виде неспецифических симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Это могут быть:

  • Боль в животе или в области таза.
  • Вздутие или увеличение размеров живота.
  • Нарушение опорожнения кишечника, чаще задержка дефекации.
  • Грыжеподобные образования или истинные грыжи.
  • Снижение аппетита.
  • Боль при половом акте в животе.
  • Бесплодие.
  • Анемия.

При сдавлении псевдомиксомой кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы или яичников могут появляться специфические для сдавливаемого органа симптомы.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев псевдомиксома диагностируется в виде случайной находки при проведении лапароскопического вмешательства по поводу диагностики или лечения другой патологии. Выявить наличие псевдомиксомы могут визуализационные методы диагностики, такие как:

  • Ультразвуковая диагностика (УЗД) органов брюшной полости.
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с контрастированием.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с контрастированием
  • Лапароскопия.

Другой группой методов диагностики является определение наличия онкологических маркеров в крови. Однако специфического маркера для псевдомиксомы не существует. Такие показатели, как СА-125, СА 19-9, хотя и применяются в практике, но обладают низкой специфичностью и чувствительностью.

Учитывая, что эпителиальная псевдомиксома может быть спутана с другим опухолевым процессом, для точной оценки новообразования используют пункционную биопсию. При этом исследовании участок опухоли изымают тонкой иглой для его последующего изучения под микроскопом.

Выбор метода диагностики лежит на враче, который комплексно оценивает клиническое состояние, результаты предыдущих исследований и наличие противопоказаний.

Методы лечения

Лечение псевдомиксомы в большинстве случаев является комплексным и заключается в оперативном (чаще лапароскопическом) удалении опухолевых конгломератов с последующей химиотерапией и назначением дополнительных медикаментов с учетом органа поражения.

Оперативное вмешательство

Основная цель оперативного лечения полимиксомы состоит в удалении опухолевых конгломератов и излишка слизи. В некоторых случаях необходимо также иссекать спайки, которые могут образовываться вследствие воспалительного процесса в брюшной полости.

Наиболее безопасным и эффективным методом лечения полимиксомы начальной стадии является лапароскопическое вмешательство. При этом виде оперативного лечения побочные эффекты минимальны, а период восстановления может быть сведен до 7-10 дней. В случае обширного распространения процесса производится открытое вмешательство через переднюю брюшную стенку. При поражении заболеванием органов брюшной полости (желчного пузыря, брюшины, лимфатических узлов) может понадобится их частичное или полное удаление.

Химиотерапия

Химиотерапия выполняется вторым этапом после хирургического лечения с целью предупредить рецидив (возобновление) заболевания. Специфические препараты принимаются курсами от 2-х недель до 1 месяца, а длительность лечения устанавливается индивидуально, в зависимости от динамики процесса выздоровления.

Прогноз

Ранее считалось, что полимиксома неаппендикулярного происхождения плохо поддается лечению. Однако ключевым фактором, определяющим прогноз, является распространенность в брюшной полости и вовлечение в процесс прилежащих органов.

При применении комплексного оперативного лечения и химиотерапии, в большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Общая 5-летняя выживаемость пациентов после лечения достигает 69–75%, общая 10-летняя выживаемость составляет до 57%.

Профилактика

Первичной специфической профилактики полимиксомы не существует. Ключевыми факторами, позволяющими снизить риск развития заболевания, является правильное питание, своевременное лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и регулярная комплексная скрининговая диагностика организма.

Вторичная профилактика с целью снизить вероятность рецидива полимиксомы состоит в регулярном контроле активности заболевания при помощи описанной выше диагностики, а также лечении сопутствующих хронических заболеваний.

В Европейской клинике лечение псевдомиксомы соответствует современным стандартам. Оно, как правило, комплексное и чаще всего включает хирургическое вмешательство, а также возможно назначение химиотерапии и дополнительных методов лечения.

Оцените статью
Добавить комментарий