Гистероскопия перед ЭКО: Плюсы и минусы, описание процедуры

Проведение гистероскопии перед ЭКО — необходимость или нет

Экстракорпоральное оплодотворение (сокращенно ЭКО) часто становится единственным шансом забеременеть. Перед искусственным оплодотворением или переносом эмбрионов в полость матки необходимо провести тщательное обследование полости матки, чтобы убедиться, что орган готов к вынашиванию беременности. Для этого проводится гистероскопия перед ЭКО — процедура, которая может быть как диагностической, так и лечебной. Чтобы она была максимально эффективной и не повлекла осложнения, важно правильно подойти к выбору подходящей даты проведения манипуляции, а также оценить целесообразность процедуры в целом.

Что такое гистероскопия и какие проблемы она решает в борьбе с женским бесплодием

В лечении бесплодия у женщин гистероскопия и ЭКО зачастую неразрывно связаны. Во-первых, данная процедура позволяет выявить патологии матки, которые препятствуют возникновению и успешному вынашиванию беременности. Во-вторых, ее используют для подготовки матки к процессу вынашивания плода, а также для устранения обнаруженных патологий. В-третьих, несмотря на то что гистероскопия подразумевает проникновение в полость матки, она является наиболее щадящим диагностическим и терапевтическим методом в гинекологии. Процедура позволяет значительно улучшить прогноз искусственного оплодотворения, а в некоторых случаях она помогает пациентке забеременеть самостоятельно.

Суть процедуры состоит в обследовании полости матки посредством специального устройства — гистероскопа. Оно представляет собой прибор, оснащенный тонкой трубкой, на конце которой установлен источник освещения и видеокамера с возможностью многократного увеличения. Изображение с нее подается на монитор, благодаря чему врач сможет увидеть даже незначительные изменения на эндометрии матки, в подслизистом слое полости органа и устьях маточных труб. Также конструкция содержит медицинские манипуляторы: щипцы, петли, ножницы, коагулятор и другие. С их помощью врач может:

  • взять с шейки и полости матки биологический материал для проведения более глубоких исследований;
  • устранить такую причину бесплодия, как синехии, перегородка матки, миомы и полипы;
  • удалить очаги эндометриоза в полости матки;
  • устранить эрозию шейки матки.

Процедура показана на этапе диагностирования бесплодия, применяют ее в ходе устранения препятствий для наступления беременности. Проводят гистероскопию после неудачного ЭКО и после самопроизвольного замирания беременности, выкидыша и длительном отсутствии естественной беременности. Эта процедура абсолютно безопасна и безболезненна (при ее проведении используется местная или общая анестезия). Она многократно повышает шансы на успешное зачатие и родоразрешение, поэтому большинство гинекологов и репродуктологов рекомендуют женщинам эту процедуру.

Важно! Сроки проведения гистероскопии и когда можно сделать ЭКО после нее, рассматриваются индивидуально в зависимости от причин бесплодия и индивидуальных особенностей пациентки.

Несмотря на высокие показатели эффективности (более 10% пациенток после проведения гистероскопии беременеют самостоятельно), процедуру нельзя назвать панацеей в лечении бесплодия. Иногда трудности с зачатием и вынашиванием возникают по другим причинам. В этом случае результаты гистероскопии также играют значимую роль в диагностике: если непосредственно в матке патологических изменений не обнаружено, врач будет более внимательно искать причины в эндокринной и других системах.

Обязательно ли делать гистероскопию перед искусственным оплодотворением

Шанс на успешное зачатие посредством ЭКО после гистероскопии повышается многократно, поэтому эта процедура считается обязательной при отсутствии прямых противопоказаний к ней. Тем не менее большинство женщин сомневаются, обязательно ли перед ЭКО делать гистероскопию. Среди наиболее частых возражений озвучивается непонимание в необходимости повторных процедур, ведь обследование матки может проводиться несколько раз с интервалом в 1-3 месяца. Целесообразность проведения манипуляции на каждой стадии диагностики бесплодия и подготовки к ЭКО рассматривается индивидуально.

На этапе выяснения причин бесплодия врачу необходимо обнаружить скрытые патологии матки, и гистероскопия в этом плане является более информативной, чем УЗИ и даже томография. Только в ходе этой процедуры может быть выполнена биопсия эндометрия, которая помогает выявить злокачественные процессы на слизистой, эндометриоз и доброкачественные изменения. Любое из этих заболеваний требует длительной терапии, а иногда и хирургического вмешательства. Поэтому вопрос, нужно ли делать гистероскопию задолго до проведения ЭКО, имеет однозначный ответ — да, нужно, без нее невозможно установить точные причины проблем с зачатием и вынашиванием.

Обратите внимание! Единственным поводом отказа от гистероскопии перед ЭКО может стать наличие противопоказаний к использованию именно этого метода.

После курса лечения и реабилитации врач должен убедиться в том, что заболевание устранено, а осложнения отсутствуют. В этом плане гистероскопия также является более точным диагностическим инструментом, чем УЗИ. Поэтому подготовка к процедуре перед ЭКО всегда содержит пункт с гистероскопией. Однако и здесь могут быть исключения: наличие противопоказаний или физиологических явлений, которые будут препятствовать нормальному обзору или повлекут повышение риска осложнений. Важно помнить, что только врач, рассмотрев соотношение пользы и рисков, оценив текущее состояние пациентки, решает обязательна ли данная манипуляция или можно обойтись без нее.

Кому противопоказано проведение исследования перед искусственной инсеминацией

Перед тем, как будет проводиться диагностическая гистероскопия, врач должен убедиться в том, что у пациентки отсутствуют противопоказания к подобным манипуляциям. К ним относятся:

  • инфекционные процессы в организме;
  • хронические заболевания в стадии обострения;
  • менструация;
  • стеноз шейки матки.

Эти же состояния являются противопоказанием к гистероскопии с РДВ перед ЭКО.

Интересный факт! По данным статистики ВОЗ в США за 2016 год 1,5% пациенткам с диагностированным ранее бесплодием было отказано в проведении предваряющей ЭКО гистероскопии из-за беременности, возникшей естественным путем.

Чтобы исключить наличие противопоказаний, перед каждым исследованием с помощью гистероскопа врач дает направление женщине на комплексную диагностику, которая включает:

  • УЗИ матки и малого таза;
  • лабораторные исследования мочи;
  • лабораторные исследования крови;
  • микробиологическое исследование мазка из влагалища и шейки матки;
  • осмотр в кресле гинеколога, который позволяет оценить текущее состояние шейки матки и непосредственно детородных органов;
  • консультация терапевта при наличии хронических заболеваний.

Окончательный ответ на вопрос, нужна ли при ЭКО гистероскопия или от процедуры стоит отказаться, дает завершающее обследование. Непосредственно перед манипуляцией врач может попросить пациентку измерить температуру тела, чтобы убедиться в том, что у нее нет признаков скрытого воспалительного процесса. Если в ходе этого обследования будут выявлены отклонения, может потребоваться уточняющая диагностика. После нее пациентке назначат лечение, и уже после него можно будет повторить попытку провести гистероскопию.

На какой день цикла можно проводить исследование

Результативность исследования методом гистероскопии напрямую зависит от того, в какой день цикла будет проходить процедура. Выбор даты, на какой день цикла сделать гистероскопию для ЭКО, зависит, прежде всего, от индивидуальных особенностей организма женщины. Для начала врач устанавливает, когда у пациентки были последние месячные, сколько дней они длились, каков обычный перерыв между менструальными кровотечениями. Если в этом плане женщина не может дать достоверной информации, установить примерные даты цикла можно с помощью специального анализа на уровень специфических женских гормонов.

Выбор дней в цикле, когда желательно исследовать полость матки, зависит и от того, с какими целями реализуется этот метод обследования:

  • на первые дни цикла, сразу после окончания менструации планируется процедура, подразумевающая проведение биопсии или иссечение синехий, вылущивание миомы или удаление полипа;
  • с 15 по 18 дни цикла, когда эндометриоидный слой в матке становится наименее тонким, на нем хорошо просматриваются любые новообразования, поэтому осмотр проводится преимущественно с целью диагностики причин бесплодия или для отслеживания результатов проведенных ранее лечебных процедур;
  • ближе к концу цикла, когда эндометрий максимально утолщается, проводят гистероскопию, в ходе которой планируется взять эндометрий и другие ткани из полости матки в ходе РДВ (раздельного диагностического выскабливания).

В срочном порядке, то есть в любой день цикла, гистероскопию могут назначить при кровотечении, возникшем по невыясненным причинам.

Когда можно делать ЭКО после гистероскопии

Сроки, когда можно после гистероскопии делать ЭКО, определяются индивидуально. Основным требованием является полное восстановление эндометрия в матке и готовность органа принять и выносить плод. В случае, если в ходе предварительной обзорной гистероскопии патологий не выявлено, врач вполне может спрогнозировать удачное ЭКО и уже в следующем цикле провести перенос эмбрионов или искусственную инсеминацию.

В случае, если у женщины наблюдаются небольшие отклонения (воспалительный процесс, гормональные сдвиги и тому подобное), вероятность, что подсадка эмбриона будет успешной, невелика. Поэтому сначала пациентке назначают курс гормональной терапии. Продолжаться она может от 3 месяцев до года. Результаты такого лечения врач сможет проконтролировать с помощью лабораторной диагностики и повторной гистероскопии, и уже через месяц после нее назначит перенос эмбрионов или инсеминацию.

Обязательна ли гистероскопия перед ЭКО и зачем ее выполняют

Он являет собой длинную, гибкую оптоволоконную трубку, которая имеет на конце видеокамеру и источник света. Благодаря им врач может на мониторе видеть все то, что происходит внутри матки. Изображение подается на экран в увеличенном виде для лучшей ориентации доктора в ситуации.

Гистероскопия перед ЭКО – один из лучших способов проконтролировать состояние матки и предварительно выявить возможные патологические процессы, которые потенциально снижают шанс успешного проведения оплодотворения и переноса эмбриона.

Перед ЭКО врачи часто назначают гистероскопию.

Когда может понадобиться гистероскопия?

Одним из наиболее распространенных методов диагностики в гинекологии остается ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза. Несмотря на свою достаточно высокую точность, информативность, ультразвук не может уловить мелкие полипы, спайки, эрозии эндометрия. Все эти дефекты способны стать причиной неудачной попытки ЭКО. Для предотвращения такого исхода событий нужно дополнительно проводить гистероскопию.

На сегодняшний день выделяют 2 типа процедуры:

  • Диагностическая гистероскопия. Предназначена для общего осмотра слизистой оболочки матки (эндометрия) с постановкой соответствующего диагноза, оценкой состояния готовности органа к предстоящему проведению ЭКО. Также с помощью данной процедуры можно выполнить самые простые микрохирургические вмешательства (биопсия, удаление мелкого полипа и тому подобное).
  • Хирургическая гистероскопия. Для ее проведения понадобится отдельный тип прибора – резектоскоп. Он сложнее в строении, имеет дополнительные каналы для использования специальных инструментов. Такие аппараты применяют для удаления миоматозных узлов, больших полипов, разрушения спаек, перегородок внутри матки, резекции части эндометрия.

В зависимости от состояния здоровья женщины и показаний, непосредственно перед ЭКО ей может понадобиться такое малоинвазивное хирургическое вмешательство.

Таким способом можно легко удалить ненужный элемент, который потенциально может мешать имплантации эмбриона или протеканию беременности.

Хотите знать больше об ЭКО?

Вы обратились по адресу! ЭКО — это наша специализация!

Какие заболевания диагностируются с помощью биопсии эндометрия?

Все патологии, которые можно выявить в результате исследования делятся на несколько групп:

  • Гиперпластические нарушения. К этой группе заболеваний относятся: полипы эндометрия, железистый гиперпластический процесс, железисто-кистозная гиперплазия, атипичная гиперплазия или предраковое состояние в тканях матки.


Полипоз эндометрия

  • Гипопластические состояния: атрофические процессы в эндометрии, эндометрит на фоне гипоплазии (не выполняющий свою функцию в достаточном объеме).
  • Воспалительные заболевания – острый и хронический эндометрит.
  • Онкологическая патология – железистый рак эндометрия, плоскоклеточный и недифференцированный рак.

Биопсия слизистого слоя матки на сегодняшний день является достаточно информативным исследованием женской репродуктивной системы. Своевременное проведение диагностики позволяет предотвратить множество болезней или предупредить их развитие на ранней стадии.

Как проходит процедура?

Во время данного метода диагностик и лечения врачи не делают никаких разрезов. Оптоволоконная трубка проводится по половым путям пациентки до самой матки.

Чтобы врач имел лучший обзор, орган нужно увеличить в объемах. Для этого в него накачивают углекислый газ или специальную жидкость (редко). Видеокамера транслирует на монитор изображение изнутри матки.

Врач сначала визуально оценивает:

  • Состояние эндометрия.
  • Наличие узлов, полипов, эрозий.
  • Состояние и размер отверстий, ведущих в фаллопиевы трубы.
  • Шеечный канал матки.

Обычно гистероскоп имеет дополнительные каналы для введения хирургических инструментов (щипцы для биопсии, ножницы, петли для экстракции полипа и тому подобное). С их помощью при необходимости проводятся оперативные вмешательства непосредственно в полости матки под визуальным наблюдением врача. Обязательным условием осуществления подобных манипуляций остается применение специального коагулятора, который моментально прижигает сосуды и не дает развиться кровотечению. Пораженные участки эндометрия могут буквально «сбриваться» подобным инструментом с минимальной травматизацией органа.

Диагностическая гистероскопия может проводиться без обезболивания, в то время как хирургическая процедура требует общего наркоза. Первый вариант исследования в среднем длится 10-15 минут, второй, в зависимости от сложности процедуры и навыка врача, до 2-3 часов.

Гистероскопия матки может быть диагностической или лечебной

Обычно, ее выполняют под местной анестезией, так как размер гистероскопа, который вводят через цервикальный канал в маточную полость, очень мал и не вызывает у женщины болевых ощущений. Врач вводит гистероскоп и осматривает полость матки изнутри. Показанием к гистероскопии бывает:

  • клинические признаки миомы, эндометриоза, полипа, рака;
  • кровотечение в период климакса;
  • патологии развития;
  • бесплодие;
  • нарушения цикличности менструаций.

Перед обследованием нужно убедиться, что женщина не беременна, у нее нет инфекционных заболеваний. Исследование не делают, если имеет место маточное кровотечение. Как правило, ее делают на 5—8 день менструального цикла, в это время эндометрий только начинает нарастать, и хорошо видны все патологии базального слоя.

Во время диагностической гистероскопии можно обнаружить миоматозные подслизистые узлы, полип, опухоли, сделать биопсию и отправить полученный биоматериал на исследование. Полипы и миому можно иссечь в процессе гистероскопии, при этом их основание прижигают электрокоагулятором или лазером.

В некоторых случаях, если гистероскопию делают в середине цикла. Мелкие новообразования можно не заметить, поэтому, когда есть подозрение на них, проводят кюретаж. Повторно гистероскопия после выскабливания выявляет все изменения эндометрия.

Гистероскопия матки, последствия и осложнения при которой могут ухудшить состояние женщины, в то же время дает возможность выявить патологические процессы. Они препятствуют наступлению и вынашиванию беременности, либо опасны для жизни.

После процедуры

После выполненной гистероскопии пациентке разрешают вставать, ходить. Некоторое время у нее отмечается кровянистое отделяемое из половых путей, небольшой болевой синдром. Незначительная гипертермия после гистероскопии наблюдается в течении 3-4 дней. Если она повышается или сохраняется дольше, нужно обязательно обратиться к врачу, так как это может быть признаком осложнений.

Осложнения при гистероскопии следующие:

  • кровотечения, при повреждении крупных сосудов;
  • инфицирование и эндометрит;
  • перфорация матки.

Чтобы избежать последствий, необходимо выполнять рекомендации врача. Нельзя принимать горячую ванну, посещать бассейн, следить за температурой и количеством и качеством выделений. Половую жизнь можно вести через 2—3 недели после вмешательства.

Когда нужно исследовать полость матки?

Показаниями для проведения диагностической гистероскопии являются:

  • Наличие у врача подозрений на развитие эндометриоза, формирование узла под слизистой оболочкой, синехий и спаек в полости матки. Провести исследование стоит для диагностики рака шейки и тела матки, определения наличия перфораций после искусственного аборта или выскабливания.
  • Диагностика аномалий развития матки (двурогая матка, наличие полноценной перегородки внутри).
  • Патологические изменения менструального цикла с обильными кровотечениями.
  • Бесплодие.
  • Подготовка к ЭКО.
  • Контроль проведения оперативного вмешательства или применения соответствующей гормональной терапии.

Показаниями для проведения хирургической гистероскопии являются:

  • Наличие миоматозных узлов, полипов, синехий в полости матки.
  • Аномалии развития органа (перегородка, которая мешает развиваться эмбриону).
  • Гиперплазия слизистой оболочки.
  • Необходимость удаления частей внутриматочной спирали при ее неправильном извлечении.

Почему репродуктологи назначают гистероскопию перед ЭКО

Нужна ли гистероскопия перед ЭКО, вопрос спорный. Каждая медицинская клиника составляет список анализов и инструментальных манипуляций, необходимых перед искусственным оплодотворением.

Гистероскопия и ЭКО – понятия, которые часто фигурируют вместе. Плюсы манипуляции:

  1. Гистероскопия позволяет осмотреть внутреннюю поверхность матки и оценить готовность эндометрия к имплантации. При чрезмерно тонком или гипертрофированном функциональном слое детородного органа можно не рассчитывать на положительный исход ЭКО. Эмбрионы не смогут имплантироваться в такую оболочку. Требуется лечение.
  2. Лечебное вмешательство позволяет скорректировать патологии матки, с которыми пациентку не возьмут в протокол. С помощью малотравматичного вмешательства выполняется выскабливание, прижигание полипов, рассечение спаек и удаление некоторых форм миоматозных узлов. Коррекция повышает шансы на успех.
  3. Во время процедуры выполняется биопсия эндометрия. Детальное изучение функционального слоя иногда выявляет проблемы, которые невозможно увидеть на УЗИ. Проведенное впоследствии лечение повышает вероятность успеха искусственного оплодотворения.
  4. Иногда для ЭКО требуется предварительное выскабливание полости матки. Показанием для проведения процедуры являются очаговые дефекты эндометрия. Гистероскопия позволяет обнаружить патологические участки, требующие удаления, чтобы не травмировать при проведении кюретажа здоровую слизистую.

Некоторые клиники назначают гистероскопию не всем пациенткам, а только тем, кто имеет показания. Врачи считают, что если нет оснований для вмешательства, не нужно лишний раз тревожить органы малого таза перед проведением искусственного оплодотворения. При ЭКО в данном случае придется рассчитывать на везение и надеяться, что скрытые проблемы не всплывут в протоколе.

Репродуктологи, назначающие манипуляцию, объясняют своим пациенткам, что после гистероскопии можно делать ЭКО уже в следующем цикле. Важно, чтобы приступить к процедуре позволило здоровье репродуктивных органов.

Гистероскопия перед началом программы ЭКО выполняется как в первой, так и во второй половине цикла. Исследование, проведенное до овуляции, позволяет максимально точно оценить состояние слизистой, обнаружить миоматозные узлы и полипы, определить патологии мышечного слоя детородного органа. Во второй половине цикла вмешательство назначается для изучения строения эндометрия.

Гистероскопия и экстракорпоральное оплодотворение

Как видно, визуальное исследование полости матки дает врачу четкую картину того, что происходит внутри органа. Если у пациентки наблюдалось прерывание беременности или неудачные попытки использования вспомогательных репродуктивных технологий ранее, то ей обязательно нужно пройти данную процедуру.

Читайте также:  Во сколько месяцев можно сажать мальчиков (присаживать на попу и на руках)?

ЭКО после гистероскопии проводить лучше, чем без этого метода исследования. Особенно это важно при предыдущих неудачных попытках ЭКО. УЗИ достаточно часто не может дать точную картину состояния матки.

Проводится процедура после сдачи соответствующих лабораторных анализов, преимущественно в первые 7-10 дней месячного цикла, когда толщина слизистой оболочки минимальна. При необходимости можно выбрать любой другой период. Предварительно женщине рекомендуют не кушать в течение 6 часов (если предполагается применение общего наркоза).

Сроки проведения исследования

Биопсия эндометрия проводится в определенные сроки. Определение дня цикла, на который берется материал для исследования, зависит от цели проведения биопсии:

  • за 2-3 дня до наступления менструаций – при бесплодии в результате недостаточности желтого тела;
  • на 8-10 дней менструации – при обильных и длительных кровотечениях;
  • на 1-2 день после начала ациклического кровотечения – для определения причины, вызвавшей кровомазание;
  • сразу после окончания менструации – при полипозе матки;
  • в период с 17 по 24 день менструального цикла проводится исследование с целью выявления чувствительности этого слоя к гормонам.

Противопоказания

Отложить проведение гистероскопии или полностью отказаться от нее придется в следующих ситуациях:

  • Острый воспалительный процесс в мочеполовой системе женщины.
  • Беременность, которая развивается.
  • Массивное маточное или влагалищное кровотечение.
  • Сужение просвета шейки матки (стеноз).
  • Острая инфекция.
  • Критическое состояние пациентки (сердечно-сосудистая, почечная, печеночная недостаточность и тому подобное).

Во всех этих случаях нельзя проводить исследование полости матки при помощи гистероскопа из-за опасности для здоровья женщины.

Клиника «АльтраВита» гарантирует своим пациентам высочайшее качество проведения гистероскопии и последующего выполнения экстракорпорального оплодотворения.

Показания к процедуре

Среди показаний к проведению гистероскопии перед ЭКО выделяют:

  • систематическое невынашивание плода;
  • несколько ЭКО оказались неудачными;
  • маточные кровотечения;
  • патологии эндометрия;
  • бесплодие;
  • наличие инородного тела в органах репродуктивной системы;
  • осуществление контроля за качеством гормонального лечения;
  • выявление сгустков крови после проведения операции;
  • свищи и полипы в детородном органе;
  • сбой цикла.

При необходимости в ходе проведения процедуры сразу же производят удаление патологических тканей.

Что могут определить при гистероскопии

Во время прохождения гистероскопии можно найти расстройства, не выявленные на УЗИ и другими методами исследования.

  1. Патологии эндометрия — слизистой матки.
  2. Наличие маточной перегородки — аномалии, приводящей к кровотечениям, бесплодию и другим последствиям.
  3. Исследование позволяет оценить проводимость: насколько полость трубы матки способна пропускать яйцеклетки.
  4. По состоянию эндометрия судят о причинах нарушения репродуктивной функции.
  5. Различные образования: например, появление полипа может помешать плоду прикрепиться к стенке органа.

Есть у исследования и минусы. С помощью гистероскопии не удается найти патологии в дальних отделах маточных труб, в яичниках.

Гистероскопия перед ЭКО

Оперативная гистероскопия перед ЭКО предназначена для выявления и устранения всех возможных патологий женских репродуктивных органов. Это необходимо для последующего успешного проведения экстракорпорального оплодотворения.

Гистероскопия

Процедура выполняется с помощью гистероскопа, представляющего собой тончайший зонд со встроенной оптической системой. Диаметр зонда составляет 2,7-7 мм. Самые тонкие зонды используются для офисной или диагностической гистероскопии, которую можно проводить без обезболивания, так как процедура практически не доставляет дискомфорта пациенткам.

Диагностическую гистероскопию проводят без расширения шейки матки, используют тонкие зонды диаметром 2.7 мм – 4,3 мм. В случае высокой чувствительности пациентки проводят местное обезболивание.

Забор материала эндометрия для проведения биопсии при помощи гистероскопии относится к щадящим малотравматичным процедурам. В случае отсутствия патологий по результатам осмотра процедуру ЭКО назначают уже через 2-3 месяца после исследования.

Если при осмотре были выявлены патологии, которые пришлось удалять путем хирургической гистероскопии, то экстракорпоральное оплодотворение откладывают на 5 – 6 месяцев.

Показания

Процедура необходима для выявления всех возможных патологий, назначения при необходимости наиболее адекватного лечения, подготовки женского организма к процедуре экстракорпорального оплодотворения.

  • в случае невынашивания беременности;
  • при подозрении на эндометриоз;
  • после неудачных ЭКО;
  • при полипозе, спайках, патологии слизистой;
  • в случае нарушения менструального цикла;
  • при миоме;
  • для контроля над медикаментозной терапией.

Обязательно назначается гистероскопия перед ЭКО в случае идиопатического, т. е. без выявленной причины, бесплодия.

Проблема, вызвавшая патологию половых органов, может заключаться в миоме, синехиях, полипах, которые обнаруживаются только с помощью точных методов диагностики.

Проведение ЭКО без предварительной гистероскопии, особенно в случаях невынашивания ребенка, может оказаться пустой тратой времени и средств.

Проведение гистероскопии

Для проведения процедуры женщине необходимо пройти УЗИ-обследование органов малого таза, сдать кровь для анализа, а также мазок из влагалища для проведения исследования на микрофлору.

Осмотр проводят с 6 по 10 день менструального цикла. Выполняют все манипуляции под местным наркозом, если необходимо по показаниям. Боли во время проведения исследования не возникает, но неприятные ощущения, дискомфорт наблюдаются.

В ходе гистероскопического обследования с помощью гистероскопа выполняется визуальный осмотр и несложные манипуляции в полости матки. Процедуру осуществляют в несколько этапов.

  1. Вводят в цервикальный канал гистероскоп.
  2. Полость матки расширяют с помощью введения жидкости или газа. Диаметр гистероскопа составляет 3-5 мм, при введении он практически не причиняет неудобств.
  3. При обнаружении полипов, синехий выполняются хирургические манипуляции по их удалению.

Встроенная оптическая система позволяет осмотреть полость матки, цервикальный канал изнутри. Если в результате осмотра никаких патологий не выявлено, или проведена незначительная манипуляция – прижигание, удаление полипа, то женщина может уже через 1-2 дня покинуть стационар.

При выявлении патологии во время гистероскопического обследования из полости матки при помощи микроинструментов удаляется патологически измененная ткань. Доктор может выполнить такие манипуляции, как рассечение спаек, удаление полипов, прижигание эрозии.

Гистероскопия позволяет выявить внутриматочные патологии, препятствующие имплантации зародыша в стенку матки. Материал, взятый для исследования, отдают для гистологического исследования в лабораторию.

Результат исследований приходит через 10 дней. Дальнейший план лечения составляется с учетом полученных результатов.

Особенности

Гистероскопия не требует пребывания пациентки в стационаре. При проведении диагностической процедуры на все обследование в общей сложности уходит не более 3 часов, а сама процедура занимает 10 минут.

Для проведения хирургической гистероскопии требуется больше времени. При удалении миомы, полипозе может потребоваться от 30 минут до 1 часа.

Противопоказания

  • Воспалительные заболевания матки;
  • стеноз шейки матки;
  • инфекционные болезни – грипп, простуда;
  • злокачественные опухоли;
  • болезни сердца и кровеносных сосудов.

Как избежать осложнений

Осложнения после гистероскопии возникают редко и только при нарушении предписаний врача. После процедуры рекомендуются:

  • половое воздержание, отсутствие физической нагрузки;
  • запрещение посещения бани, сауны, парной, горячего душа, ванной;
  • выполнение личной гигиены.

Частота осложнений составляет менее 1% и заключается в боли в нижней части живота, кровотечении. Как правило, такие явления не опасны для здоровья и встречаются редко.

Нанизм гипофизарный – симптомы и лечение

Что такое нанизм гипофизарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Скворцовой О. В., детского эндокринолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гипофизарный нанизм, или гипопитуитаризм — это заболевание, при котором частично или полностью прекращается выработка гормона роста — соматотропина (соматотропного гормона) [1] . Оно сопровождается нарушением роста скелета, из-за чего мужчины не вырастают выше 130 см, а женщины — выше 120 см. В связи с этим характерным проявлением болезнь также называют карликовостью.

Наиболее частые причины гипофизарного нанизма:

  1. Наследственность — мутации в гене соматотропного гормона (GH1) или его рецепторах. Частота встречаемости врождённого гипопитуитаризма колеблется от 1:4000 до 1:10000 [5] .
  2. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы — области головного мозга, где вырабатывается соматотропный гормон:
  3. гипоплазия (недоразвитие) гипофиза;
  4. полное отсутствие гипофиза. При этом дефицит гормона роста сочетается с нехваткой других гормонов, которые вырабатываются в гипофизе. Такое состояние называется пангипопитуитаризмом. Оно проявляется надпочечниковой недостаточностью, ухудшением работы щитовидной железы (гипотиреозом), несахарным диабетом, гипогонадотропным гипогонадизмом (отсутствием полового развития и дефицитом гормона роста).
  5. Опухоли гипофиза:
  6. краниофарингиома — доброкачественная опухоль гипофизарной области, одна из самых распространённых в детском возрасте;
  7. гамартома — редкий вид доброкачественной опухоли;
  8. герминома — редкий вид опухоли, чаще всего бывает злокачественной — и др.
  9. Травмы головного мозга с повреждением гипофиза, возникшие до того, как человек достиг социально приемлемого роста — 155-170 см (например, родовая травма).
  10. Инфекционные заболевания — менингиты, энцефалиты и др.
  11. Облучение головы и шеи.
  12. Токсические последствия химиотерапии.

Теоретически, спровоцировать развитие гипофизарного нанизма может любое заболевание, которое будет затрагивать работу гипофиза.

Симптомы гипофизарного нанизма

Гипофизарный нанизм проявляется по-разному. Симптоматика зависит от причин дефицита гормона роста.

Основной симптом — отставание в темпах линейного роста [2] . Такие дети вырастают менее чем на 4 см в год. Нарушение динамики роста будет заметно уже в первые месяцы жизни ребёнка. Если повреждение гипоталамуса или гипофиза возникло в более позднем возрасте, то отставание в росте будет отмечаться позднее. Также для детей с гипофизарным нанизмом характерно отставание костного (биологического) возраста от паспортного (фактического) более чем на 2-3 года.

При нехватке гормонов роста телосложение остаётся пропорциональным. Это важный диагностический критерий: он позволяет исключить разные формы скелетных дисплазий [9] .

Задержка полового развития в период полового созревания объясняется отставанием костного возраста. В норме начало полового созревания у девочек наступает в период с 8-13 лет, у мальчиков — с 9-14 лет. При этом у девочек начинают расти грудные железы, а у мальчиков увеличивается объём яичек. У детей с дефицитом гормона роста эти признаки полового созревания появляются позже обычного.

Симптомами врождённого гипофизарного нанизма у новорождённых являются:

  • гипогликемия — низкий уровень глюкозы в крови натощак. Это физиологическое состояние может встречаться и у здоровых детей из-за незрелости поджелудочной железы. Дети с нанизмом сталкиваются с ним гораздо чаще, особенно на первом году жизни, поскольку гормон роста участвует в регуляции углеводного обмена;
  • позднее закрытие большого родничка;
  • задержка костного созревания;
  • истончение кожи — может быть связано со снижением функции щитовидной железы;
  • медленный рост ногтей и волос;
  • высокий голос.

Часто у детей с гипопитуитаризмом встречается множественный кариес зубов. Это объясняется задержкой окостенения скелета и снижением обменных процессов в костной ткани.

Психоинтеллектуальное развитие у детей с гипофизарным нанизмом, как правило, не страдает, но возможны некоторые психологические проблемы: повышенная потребность в родительской опеке, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками.

Патогенез гипофизарного нанизма

В зависимости от причин дефицита соматотропного гормона есть несколько вариантов механизмов развития заболевания. При этом в основе патогенеза всегда будет лежать нарушение выработки гормона роста. В дальнейшем его нехватка станет причиной нарушения работы органов и систем, на которые он оказывает влияние: костной, мышечной и соединительной ткани, жирового углеводного обмена. В некоторых случаях первоначально будут развиваться гипоталамические нарушения, а недостаточность соматотропного гормона станет вторичным проявлением.

Молекулярной основой изолированного дефицита гормона роста является мутация определённого гена, которая не даёт организму синтезировать гормон. От видов генетических мутаций зависит, будет ли дефицит соматотропного гормона изолированным, или же он будет сочетаться с нехваткой других гормонов гипофиза, которые лежат в основе других патологий:

  • дефицит тиреотропного гормона — вторичный гипотиреоз;
  • дефицит пролактина — гипопролактинемия;
  • дефицит гонадотропинов — аменорея и недоразвитие половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин;
  • дефицит АКТГ — вторичная недостаточность надпочечников;
  • дефицит вазопрессина — несахарный диабет;
  • дефицит кортизола — гипокортицизм.

У некоторых пациентов с мутацией конкретных генов выявляется гиперплазия передней доли гипофиза (аденогипофиза). В процессе жизни может произойти её атрофия вплоть до формирования синдрома “пустого турецкого седла” — недостаточности области головного мозга, где расположен гипофиз. Данный синдром приводит к внедрению мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла, сдавлению и уменьшению гипофиза, что нарушает или полностью прекращает его работу.

В подобных случаях дефицит гормона роста и других гормонов гипофиза будет возникать постепенно [3] .

Классификация и стадии развития гипофизарного нанизма

Единой, общепринятой классификации гипофизарного нанизма не существует. Наиболее удобной для практикующих врачей является классификация, основанная на причинах заболевания. Она выделяет две большие группы: врождённый и приобретённый гипопитуитаризм [4] .

Врождённый гипофизарный нанизм делится на три подгруппы:

  1. Наследственный:
  2. изолированный дефицит гормона роста: мутации гена самого гормона (GH1) или мутации гена рецептора к соматотропину (GHRHR);
  3. множественный дефицит гормонов передней доли гипофиза: мутации гена PIT-1 или гена PROP1.
  4. Идиопатический (незафисимый) дефицит СТГ-релизинг гормонов, которые стимулируют выработку гормонов передней доли гипофиза.
  5. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы:
  6. патология срединной трубки;
  7. нарушение развития гипофиза: врождённая аплазия (отсутствие гипофиза), гипоплазия (недоразвитие), эктопия (неправильное расположение).

Приобретённый гипофизарный нанизм включает в себя девять причин развития болезни:

  1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома гипофиза.
  2. Опухоли других отделов мозга: глиома зрительного перекреста.
  3. Травмы: черепно-мозговая, хирургическое повреждение ножки гипофиза.
  4. Инфекционные заболевания: вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит (воспаление гипофиза).
  5. Супраселлярные арахноидальные кисты — полые опухоли, заполненные жидкостью (ликвором), которые распространяются в полость черепа.
  6. Сосудистые нарушения: аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.
  7. Облучение головы и шеи по поводу лейкемии, медуллобластомы, ретинобластомы; общее облучение всего тела (при пересадке костного мозга).
  8. Токсические последствия химиотерапии.
  9. Инфильтративные болезни: саркоидоз, гистиоцитоз.

Осложнения гипофизарного нанизма

Осложнения заболевания связаны с утратой воздействия гормона роста на органы и системы. Они развиваются вследствие несвоевременной диагностики.

У новорождённого с дефицитом соматотропина относительную опасность может представлять гипогликемическое состояние, поскольку этот гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена. Клинически гипогликемия проявляется бледностью, потливостью, повышенным аппетитом, беспокойством ребёнка, иногда наблюдается судорожный синдром [5] .

Так как сомтатотропин усиливает синтез белка и тормозит его распад, у детей с дефицитом этого гормона может снизиться уровень общего белка в организме и его фракций. Это сказывается на общем физическом развитии: снижается иммунитет, повышается риск присоединения других гормональных сопутствующих нарушений.

Значительная часть эффектов гормона роста передаётся через ИПФР-I (инсулиноподобный фактор роста-I). Он вырабатывается в печени под действием соматотропина и стимулирует рост внутренних органов. Вследствие дефицита соматотропного гормона рост и своевременное развитие органов может частично нарушиться. Это приводит к нарушению работы печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Такое осложнение встречается нечасто.

При дефиците гормона роста совместно с другими гормонами гипофиза (пангипопитуитаризме) будет развиваться недостаточность других эндокринных желёз — щитовидной железы, надпочечников, репродуктивной системы. Несвоевременная диагностика этих нарушений после рождения опасна для жизни, а также может стать причиной необратимым нарушений психического или интеллектуального развития.

Диагностика гипофизарного нанизма

Диагностика заболевания начинается с оценки линейного роста ребёнка и скорости прибавки в росте. Для этого врачи сравнивают фактические параметры ребёнка с предполагаемым ростом и среднестатистической скоростью роста. Подставив все данные в специальную формулу, они вычисляют коэффициент стандартного отклонения. Если у ребёнка отставание в росте больше двух сигмальных отклонений, плохая скорость прибавки роста, то проводится дальнейшее обследование.

Затем врачи определяют костный возраст. Сделать это можно с помощью рентгена или УЗИ запястья. В норме костный возраст может отставать или опережать паспортный на два года.

Также важно провести оценку гормонального профиля:

  • уровень тиреотропного гормона (ТТГ) и свободного тироксина (Т4) — проверка работы щитовидной железы;
  • уровень кортизола и АКТГ (кортикотропина) — исключение нарушений работы надпочечников [10] ;
  • уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фоллитропина (ФСГ) — исключение гипогонадотропного гипогонадизма в возрасте, когда должно начаться половое созревание;
  • инсулиноподобный фактор роста-I (ИПФР-I) — оценка уровня гормона роста.

Прямая оценка уровня соматотропина, как правило, не проводится. Гормон роста в течение суток выделяется в разном количестве, поэтому узнать его истинный уровень невозможно.

При необходимости проводится МРТ головного мозга и гипофиза с контрастированием [6] . Она позволяет исключить или подтвердить наличие объёмных образований области гипофиза и головного мозга.

Для дифференциальной диагностики задержки роста, не связанной с гормоном роста, исключают дефицит железа, дефицит витамина D, общего белка и другие дефицитные состояния, т. к. их наличие может отрицательно влиять на скорость линейного роста. Рентгенография черепа в данном случае не информативна.

Для исключения определённых генетических синдромов может потребоваться консультация генетика.

При подозрении на истинный дефицит гормона роста проводятся пробы на стимуляцию соматотропина. Эти провокационные тесты стимулируют выброс гормона роста при введении определённых препаратов. Они проводятся только после исключения других возможных причин низкорослости. На основании этих проб, при отсутствии должного выброса гормона роста, будет установлен диагноз “гипопитуитаризм”.

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение проводится рекомбинантным гормоном роста, который получают методом генной инженерии. Он назначается после исключения активных злокачественных новообразований и тяжёлых сопутствующих заболеваний (как физических, так и психических). Эти состояния являются противопоказанием к использованию данного препарата.

Если имеются другие дефициты гормонов гипофиза, то перед лечением их также нужно компенсировать. Иначе должного эффекта от применения гормона роста не будет.

Цели лечения:

  • ускорить темп роста и нормализовать рост;
  • стимулировать начало периода полового созревания с нормальным ростом;
  • достичь генетически прогнозируемого роста ребёнка или опередить его;
  • улучшить качество жизни;
  • повысить минеральную плотность костей;
  • снизить факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Противопоказания к назначению рекомбинантным гормоном роста:

  • закрытые зоны роста, за счёт которых происходит линейный рост (при их закрытии человек перестаёт расти);
  • активные злокачественные новообразования;
  • прогрессирующий рост внутричерепных опухолей;
  • аллергия на препарат.
Читайте также:  Как начинаются схватки и потуги у первородящих женщин, каковы ощущения, сколько длятся роды при первой беременности?

Прекращают терапию гормоном роста при:

  • закрытии зон роста;
  • плохой скорости прибавки роста — менее 2 см в год;
  • достижении социально приемлемого роста.

Крайне редко возможны побочные эффекты и осложнения при терапии гормоном роста:

  • доброкачественная внутричерепная гипертензия — повышение внутричерепного давления;
  • боли в суставах — обычно наблюдаются при значительном ускорении линейного роста;
  • возможно усугубление заболеваний, связанных с недифференцированными дисплазиями соединительной ткани (сколиозов);
  • отёки — связано с функцией гормона роста задерживать жидкости в организме;
  • пубертатная гинекомастия — увеличение грудных желёз за счёт разрастания железистой ткани у мальчиков [7] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания при своевременной диагностике и проведении должного лечения, как правило, благоприятный. Дети достигают своего генетически прогнозируемого роста и иногда даже опережают его.

Если дефицит гормона роста сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза, то для достижения желаемого эффекта, профилактики ухудшения состояний и более лёгкой социальной адаптации ребёнка необходимо лечение других дефицитов.

Также очень важен чёткий и своевременный контроль во время лечения гормоном роста: оценка динамики линейного роста, гормонального статуса и костного возраста. Особое внимание необходимо уделять режиму лечения и своевременной коррекции дозы препарата с учётом прибавки в росте и весе. При применении соматотропного гормона доза препарата будет увеличиваться. При несвоевременной прибавке дозы динамика роста может ухудшится [8] .

Мониторинг детей, находящихся на лечении, проводится раз в полгода, при других сопутствующих дефицитах гормонов гипофиза — по показаниям.

Вопрос профилактики данного заболевания сложен, т. к. речь идёт о генетических нарушениях. В первую очередь важен ответственный подход будущих родителей к рождению ребёнка:

  • своевременное обследование и лечение заболеваний;
  • восполнение дефицитов при планировании беременности;
  • отказ от вредных привычек.

Для профилактики дефицита гормона роста, который возникает вследствие другого заболевания (инфекции, опухоли, травмы), следует проводить профилактики первоисточника.

Гипофизарный нанизм ( Карликовость , Микросомия , Наносомия )

Гипофизарный нанизм – эндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию. Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см; отмечается отставание в развитии костно-мышечной системы, гипогонадизм, уменьшение размеров внутренних органов, гипотензия, брадикардия и др. Диагностика гипофизарного нанизма предполагает определение базальной концентрации СТГ в сыворотке крови, проведение фармакологических проб, рентгенографии черепа, кистей рук и лучезапястных суставов. Лечение гипофизарного нанизма включает заместительную терапию соматотропином, анаболическими стероидами, тиреоидными препаратами, половыми гормонами.

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы гипофизарного нанизма
  • Диагностика
  • Лечение гипофизарного нанизма
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гипофизарный нанизм – клинический синдром, обусловленный абсолютной или относительной соматотропной недостаточностью гипофиза (недостатком секреции соматотропного гормона или нарушением тканевой чувствительности к нему). Гипофизарный нанизм встречается в популяции с частотой 1:15 000 -1:20 000, несколько чаще среди мужчин. Понятием нанизм (микросомия, наносомия, карликовость) в широком смысле обозначают ряд патологических состояний, выражающихся в отставании роста и физического развития по сравнению со средней возрастной, половой, популяционной и расовой нормой. Нанизм может являться самостоятельным генетическим заболеванием или выступать симптомом ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний.

Причины

Соматотропная недостаточность, лежащая в основе гипофизарного нанизма, может быть обусловлена тремя группами причин: врожденным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), приобретенным гипосоматотропным состоянием и периферической резистентностью тканей к воздействию СТГ.

1. Врожденная недостаточность соматотропина может быть связана с генетическими дефектами (мутацией гена гормона роста, мутацией гена рецептора к соматолиберину и др.) либо аномалиями развития гипоталамо-гипофизарной системы (анэнцефалией, врожденной аплазией, гипоплазией или эктопией гипофиза).

2. Приобретенный гипофизарный нанизм развивается при:

  • Опухолях гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиоме, гамартоме, нейрофиброме, герминоме, аденоме гипофиза) или других отделов головного мозга (например, глиоме зрительного перекреста).
  • Травмах мозга. В некоторых случаях к гипофизарному нанизму могут приводить черепно-мозговые травмы, родовые травмы, повреждение ножки гипофиза при хирургических вмешательствах,
  • Прочих церебральных заболеваниях:нейроинфекциях (вирусные, бактериальные энцефалиты и менингиты), аутоиммунном гипофизите, гидроцефалии, аневризмах сосудов гипофиза и т. д.
  • Токсическом поражением гипофиза. Гипофизарный нанизм может быть связан с токсическими последствиями химиотерапии или облучения (при лейкемии, ретинобластоме, пересадке костного мозга и т. д.).

3. Гипофизарный нанизм вследствие нечувствительности тканей-мишеней к гормону роста может развиваться при дефиците СТГ-рецепторов, отсутствии биологической активности соматотропного гормона, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1.

Наряду с изолированной недостаточностью СТГ, при гипофизарном нанизме может отмечаться снижение синтеза других гормонов гипофиза: гонадотропинов, ТТГ, АКТГ, что сопровождается недостаточностью функции соответствующих периферических эндокринных желез (половых, щитовидной, надпочечников), что также влияет на рост и физическое развитие. В этом случае в эндокринологии говорят о пангипопитуитарной форме карликовости.

Классификация

Различают нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К группе заболеваний с пропорциональным телосложением относят:

  • гипофизарный нанизм
  • микседематозный (тиреогенный) нанизм
  • надпочечниковый нанизм при адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников)
  • нанизм, связанный с поражением вилочковой железы
  • инфантильный нанизм, развивающийся под влиянием экзогенных факторов (алиментарной недостаточности или интоксикации)
  • нанизм, связанный с преждевременным половым созреванием и ранним закрытием зон роста.

Нанизм с непропорциональным телосложением представлен следующими формами:

  • рахитической
  • хондродистрофической
  • карликовостью при несовершенном остеогенезе (врожденной ломкости костей).

От случаев нанизма следует отличать семейные (конституциональные) формы низкорослости, которые рассматриваются как вариант индивидуального физического развития и не являются патологией.

Симптомы гипофизарного нанизма

Дети рождаются с нормальными весо-ростовыми показателями. Задержка роста при врожденном гипофизарном нанизме обычно становится заметна к возрасту 2-3 лет и в дальнейшем нарастает. Скорость роста у детей с гипофизарным нанизмом составляет 1,5-2 см в год (при норме – 7-8 см). У взрослых мужчин рост не превышает 130 см, у женщин – 120 см. Телосложение пропорциональное, однако могут сохраняться пропорции, свойственные детскому возрасту.

Кожные покровы у пациентов с гипофизарным нанизмом бледные, сухие, морщинистые, с желтоватым или мраморным оттенком, что обусловлено тиреоидной недостаточностью. Волосы на голове часто тонкие, сухие, ломкие. Недоразвитие костей лицевого черепа обусловливает наличие мелких черт лица («кукольное лицо»), западение переносицы.

Распределение подкожно-жировой клетчатки может быть различным – от слабого развития до избыточного отложения жира по «кушингоидному» типу (на груди, животе, бедрах). Отмечается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарным нанизмом сохраняется высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия). Нередко при гипофизарном нанизме выявляется брадикардия и артериальная гипотензия.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к задержке и неполноценности полового развития (гипогонадизму). У юношей с гипофизарным нанизмом наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис; у девушек – аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.

Интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме, как правило, сохранно. Могут отмечаться такие психологические особенности, как негативизм, замкнутость, снижение самооценки, инфантильное поведение. При наличии дополнительных жалоб на головную боль, рвоту, нарушение зрения следует заподозрить внутричерепную патологию. При пангипопитуитарном нанизме определяются признаки вторичного гипокортицизма и гипотиреоза.

Диагностика

Критериями диагностики гипофизарного нанизма служат данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований. У пациентов определяются абсолютные размеры тела, а также показатель дефицита роста – разница между фактическим ростом больного и средними нормативными половозрастными показателями в популяции. При гипофизарном нанизме дефицит роста составляет более чем 2-3 квадратичных отклонения.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению базального уровня СТГ в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции. У пациентов с гипофизарным нанизмом исходный уровень СТГ значительно снижен, при проведении стимулирующих тестов с инсулином, тиреолиберином, аргинином и др. повышается незначительно.

Рентгенография турецкого седла выявляет его детскую форму («стоячий овал») и широкую (т. н. ювенильную) спинку. При увеличении размеров турецкого седла и наличии участков обызвествления, в первую очередь, следует думать об опухоли. Рентгенография лучезапястных суставов и кистей позволяет определить рентгенологический («костный») возраст. При гипофизарном нанизме отмечается значительное замедление процессов окостенения скелета.

Для выяснения формы нанизма необходимо исследование инсулиноподобного фактора роста (соматомедина-С), ТТГ, ЛГ, ФСГ, Т3, Т4, кортизола в плазме и моче, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции тироцитов и др. Для исключения опухолевого поражения проводится КТ (МРТ) головного мозга.

При гипофизарном нанизме пациент должен быть проконсультирован эндокринологом, гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), неврологом или нейрохирургом, офтальмологом, генетиком.

Лечение гипофизарного нанизма

У детей младшего возраста для исключения диагностических ошибок на протяжении 6-12 мес. выдерживают период наблюдения, во время которого особое внимание уделяется полноценному питанию, общеукрепляющей терапии, приему витаминов (А и D) и минералов (фосфора, кальция). Отсутствие динамики роста и физического развития является основанием для перехода к гормонотерапии.

Основу патогенетического лечения гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами (по 2-3 мес. с такими же интервалами). Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет. Лечение с помощью СТГ проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды (метандиенон, нандролон), оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного СТГ, синтез белков и рост. Лечение стероидными гормонами продолжается несколько лет с периодической заменой препаратов. Лечение анаболическими средствами целесообразно начинать с 5-7 лет. Для стимуляции функции половых желез в возрасте старше 16 лет юношам назначается хорионический гонадотропин и малые дозы андрогенов, девушкам – малые дозы эстрогенов.

В дальнейшем, после закрытия зон роста, пациентов с гипофизарным нанизмом переводят на постоянный прием половых гормонов в соответствии половой принадлежностью. При этом женщинам показан прием комбинированных эстрогенгестагенных препаратов, мужчинам – андрогенов пролонгированного действия.

При гипотиреозе назначается L–тироксин, тиреоидин; при недостаточности соматолиберина – его синтетические аналоги; при гипофункции коры надпочечников – глюкокортикостероиды. При органической патологии ЦНС может потребоваться противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия. В случае выявления опухолей гипофиза показано их хирургическое удаление, иногда – проведение лучевой терапии.

Прогноз и профилактика

При гипофизарном нанизме, обусловленном генетическими причинами, прогноз хороший. Своевременная и рациональная ЗГТ позволяет пациентам быть в достаточной степени физически развитыми, социально активными и трудоспособными. При выборе профессии не рекомендуется работа, предусматривающая повышенные физические и нервно-психические нагрузки. При отсутствии необходимого лечения у пациентов остается малый рост и физическое недоразвитие. В случае органических поражений мозга прогноз определяется основным заболеванием и динамикой его развития.

Пациенты с гипофизарным нанизмом находятся на пожизненном диспансерном учете у эндокринолога и должны посещать его каждые 2-3 месяца. Профилактика гипофизарного нанизма заключается в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных; недопущении родовых травм, нейроинфекций, ЧМТ, интоксикаций у детей.

Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм) у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Лекарства
  • Прогноз

Метаболические эффекты соматотропного гормона (СТГ) комплексны и проявляются в зависимости отточки приложения. Гормон роста – основной гормон, стимулирующий линейный рост. Он способствует росту костей в длину, росту и дифференцированию внутренних органов, развитию мышечной ткани.

Дефицит гормона роста развивается вследствие первичного нарушения секреции гормона роста на уровне гипофиза либо вследствие нарушения гипоталамической регуляции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины гипофизарного нанизма у ребенка

Рост организма находится под контролем достаточно большого количества факторов. К отставанию в росте могут приводить генетические дефекты в эндокринной регуляции, соматические хронические заболевания, социальное неблагополучие. Гормональная регуляция процессов роста осуществляется взаимодействием соматотропина, тиреоидных гормонов, инсулина, глюкокортикоидов, надпочечниковых андрогенов, половых гормонов. Недостаточность действия одного из них (снижение секреции или нарушение рецепции) может определить тот или иной клинический вариант отставания в росте.

Этиология гипопитуитаризма весьма многообразна.

  • Врождённый дефицит гормона роста.
    • Наследственный (патология гена гормона роста, гипофизарного транскрипторного фактора, СТГ-РГ-рецепторного гена).
    • Идиопатический дефицит СТГ-РГ.
    • Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Приобретённый дефицит гормона роста.
    • Опухоли гипоталамуса и гипофиза (краниофарингеома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома гипофиза).
    • Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного перекреста).
    • Травмы.
    • Инфекционные заболевания (вирусный, бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит).
    • Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия.
    • Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза).
    • Облучение головы и шеи.
    • Токсические последствия химиотерапии.
    • Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз).
    • Транзиторный (конституциональная задержка роста и пубертата, психосоциальный нанизм).
  • Периферическая резистентность к действию гормона роста.
    • Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена (синдром Ларона, карликовость африканских пигмеев).
    • Биологически неактивный гормон роста.
    • Резистентность к инсулиноподобному фактору роста (ИФР-1).

[7], [8], [9], [10]

Патогенез

Недостаточность гормона роста приводит к снижению синтеза в печени, почках и других органах инсулиноподобных факторов роста (стимуляторы синтеза белка), фактора роста фибробластов (стимулирует деление хрящевых клеток, соединительной ткани связок, суставов), эпидермального фактора роста кожи, факторов роста тромбоцитов, лейкоцитов, эритропоэтина, нервов и др. Следствием этого становится снижение темпов роста скелета, мышц, внутренних органов. Снижается утилизация глюкозы, тормозится липолиз, глюконеогенез. Снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к снижению функции щитовидной железы, коры надпочечников, гонад.

Комбинированный дефицит гормона роста, ТТГ и пролактина, обусловленный генетическим дефектом Pit-1 гена (или гипофизарно-специфического транскрипторного фактора), приводит к появлению симптомов гипотиреоза на фоне значительного отставания в росте, могут отмечаться брадикардия, запоры, сухость кожи, отсутствие полового развития.

Генетический дефект Рrор-1 гена сопровождается наряду с дефицитом гормона роста недостаточностью секреции пролактина, ТТГ, АКТГ, лютеотропного (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ). При нарушении генов Pit-1 и Рrор-1 в первую очередь развивается дефицит гормона роста, в последующем присоединяется нарушение секреции других гормонов аденогипофиза.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы гипофизарного нанизма у ребенка

Для больных без видимого поражения гипофиза на фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания характерны нормальные пропорции тела. На каждого ребёнка с дефицитом роста педиатр должен составлять кривую роста. Задержку роста у части детей замечают к концу года, но чаще отставание в росте становится очевидным и достигает трёх стандартных отклонений от среднего роста ровесников к 2-4 годам. Характерны мелкие черты лица, тонкие волосы, высокий голос, круглая голова, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Телосложение инфантильное, дряблая сухая кожа с желтоватым оттенком. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют. Иногда отмечают симптоматическую гипогликемию, обычно натощак. Интеллект, как правило, не страдает.

При развитии деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной области нанизм развивается в любом возрасте. При этом прекращается рост, возникает астения. Половое созревание не наступает, а если уже началось, может регрессировать. Иногда появляются симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия. Растущая опухоль может становиться причиной головной боли, рвоты, нарушений зрения, судорог. Обычно задержка роста предшествует появлению неврологических симптомов.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика гипофизарного нанизма у ребенка

Выявление задержки роста в первую очередь основано на данных антропометрии: коэффициент стандартного отклонения (SD) роста ниже -2 для хронологического возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.

Инструментальные исследования

Характерна задержка костного возраста (более 2 лет по отношению к хронологическому возрасту). Морфологические изменения в гипоталамо-гипофизарной области выявляются при МРТ (гипоплазия или аплазия гипофиза, синдром разрыва гипофизарной ножки, эктопия нейрогипофиза, сопутствующие аномалии).

[26], [27], [28], [29]

Лабораторные исследования

Диагностика недостаточности гормона роста включает проведение стимуляционных тестов. Однократное определение гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности не имеет диагностического значения вследствие эпизодического характера секреции. Гормон роста выбрасывается в кровь соматотрофами каждые 20-30 мин. СТГ-стимулирующие тесты основаны на способности различных лекарств стимулировать секрецию гормона роста, к ним относятся инсулин, аргинин, допамин, СТГ-РГ, клонидин. Клонидин назначают в дозе 0,15 мг/м 2 поверхности тела, пробы крови забирают каждые 30 мин в течение 2,5 ч. Тотальную соматотропную недостаточность диагностируют в случае выброса гормона роста на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит – при пике выброса от 7-10 нг/мл.

Определение инсулиноподобных факторов роста – ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3 – один из наиболее диагностически значимых тестов для верификации нанизма. СТГ-дефицит тесно коррелирует со сниженными уровнями ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику соматотропной недостаточности проводят с конституциональной задержкой роста и пубертата. Ребёнок родителей, в анамнезе которых имеется задержка роста и пубертата, с большой степенью вероятности унаследует данный характер развития.

Такие дети имеют нормальный вес и рост при рождении, растут нормально до 2-х лет, затем скорость роста снижается. Костный возраст, как правило, соответствует возрасту роста. Скорость роста – не менее 5 см в год. Стимулирующие тесты выявляют значительный выброс гормона роста (более 10 нг/мл), но интегрированная суточная секреция гормона роста снижена. Пубертат задержан на сроки отставания костного возраста. Сроки достижения конечного роста сдвинуты по времени, конечный рост обычно нормальный без гормональной терапии.

Читайте также:  Лонгидаза свечи – инструкция, показания, состав, способ применения ректально-вагинальных суппозиториев иммуномодулятора

Наиболее сложен дифференциальный диагноз с синдромальными формами низкорослости:

Синдром Ларона – синдром рецепторной нечувствительности к гормону роста. Молекулярная основа данного заболевания – различные типы мутаций в СТГ-рецепторном гене. При этом секреция гормона роста не нарушена, но существует рецепторная нечувствительность к гормону роста на уровне тканей-мишеней. Клиническая симптоматика сходна с таковой у детей с врождённым дефицитом гормона роста.

Гормональная характеристика включает высокий или нормальный базальный уровень гормона роста в крови, гиперергическую реакцию гормона роста на фоне СТГ-стимулирующих проб, низкие уровни ИФР и ИФР-связывающего белка-3 в крови.

Для диагностики синдрома Ларона используют ИФР-1-стимулирующий тест – введение препарата гормона роста и определение уровней ИФР-1 и ИФР-СБ-3 исходно и через один день после окончания пробы. У детей с синдромом Ларона отсутствует повышение ИФР на фоне стимуляции, в отличие от детей с гипофизарным нанизмом.

Уже на первом этапе дифференциально-диагностического поиска у детей с задержкой роста клинический осмотр позволяет выявить пациентов с синдромальным нанизмом, поскольку для многих форм хромосомной патологии характерен типичный фенотип. Однако это не очень простая задача, ибо только врождённых генетических синдромов, сопровождающихся низкорослостью, известно более 200.

Синдром Шерешевского Тернера – синдром дисгенезии гонад. Частота 1:2000-1:2500 новорождённых. Хромосомные нарушения:

  • полная моносомия 45X0 (57%);
  • изохромосома 46X(Xq) (17%);
  • мозаичная моносомия 45Х0/46ХХ;
  • 45Х0/47ХХХ (12%);
  • мозаичная моносомия с наличием Y-хромосомы 45X0/45XY (4%) и др.

Клинические симптомы – нанизм, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее, короткая шея, готическое нёбо, птоз, микрогнатия, вальгусная девиация локтевых суставов, множественные пигментные невусы, лимфатический отёк кистей и стоп у новорождённых.

Сопутствующие заболевания – пороки аорты и аортальных клапанов, пороки мочевыводящей системы, аутоиммунный тиреоидит, алопеция, нарушение толерантности к углеводам.

Для стимуляции роста показано лечение рекомбинантным гормоном роста. Половое развитие возможно на фоне заместительной терапии препаратами эстрогенов и прогестерона.

Синдром Нунан. Заболевание спорадическое, но возможно аутосомно-доминантное наследование. Фенотип сходен с таковым при синдроме Шерешевского-Тёрнера. Кариотип нормальный. Отмечают крипторхизм и задержку пубертата у мальчиков, пороки правых отделов сердца. У 50% больных – задержка умственного развития. Конечный рост мальчиков – 162 см, девочек – 152 см.

Синдром Корнелии де Ланге включает отставание в росте с рождения, задержку умственного развития, сросшиеся брови, птоз, загнутые длинные ресницы, микрогению, маленький нос с открытыми кпереди ноздрями, тонкие губы, низко расположенные уши, гипертрихоз, низкий уровень роста волос на лбу и шее, синдактилию, ограничение подвижности локтевых суставов, асимметрию скелета. крипторхизм.

Синдром Сильвера-Рассела включает внутриутробную задержку роста, асимметрию скелета, укорочение и искривление V пальца, треугольное лицо, узкие губы с опущенными углами, преждевременный пубертат, врождённый вывих бёдер, почечные аномалии, гипоспадию, задержку умственного развития (у части больных).

Прогерия – синдром Гетчинсона-Гилфорда – представлен чертами преждевременного старения, развивающимися с 2-3-летнего возраста, продолжительность жизни в среднем 12-13 лет.

При многих хронических заболеваниях происходит значительная задержка роста. Гипоксия, нарушения обмена веществ, длительная интоксикация приводят к невозможности реализации биологических эффектов гормонов, регулирующих процессы роста, несмотря на достаточные концентрации их в организме. При этом скорость роста замедляется, как правило, с начала соматического заболевания, отмечается задержка полового развития, костный возраст умеренно отстаёт от хронологического. К таким заболеваниям относятся:

  • заболевания костной системы – ахондроплазия, гипохондроплазия, несовершенный остеогенез, мезолитическая дисплазия;
  • болезни кишечника – болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции, кистозный фиброз поджелудочной железы;
  • нарушение питания – дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо);
  • болезни почек – хроническая почечная недостаточность, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет;
  • болезни сердечно-сосудистой системы – пороки сердца и сосудов, врождённые и ранние кардиты;
  • болезни обмена веществ – гликогенозы, мукополисахаридозы, липоидозы;
  • болезни крови – серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая АФ;
  • заболевания эндокринной системы – гипотиреоз, дисгенезия гонад, синдром Кушинга, ППР, некомпенсированный сахарный диабет.

Гипофизарный нанизм (карликовость). Причины, симптомы, эффективное лечение.

Практически каждому человеку хотя бы один раз в жизни приходилось встречать взрослых на вид людей, но с очень маленьким ростом. Сразу возникает мысль о том, как такое может быть и почему это происходит.

В данной статье будут освещены вопросы, о таком заболевании, как гипофизарный нанизм или как его еще называют гипофизарная карликовость, как одно из заболеваний нарушающих нормальный рост и физическое развитие человека.

Заболеванию подвержены как мужчины, так и женщины. При карликовом нанизме мужчины достигают роста до 130 см. в то время как рост женщины составляет не более 120 см.

Карликовый нанизм – это заболевание, связанное с нарушением работы эндокринной системы, и в частности с недостаточным выделением гормона роста, которое приводит к тому, что задерживается рост скелета и всех внутренних органов.

Анатомия и физиология эндокринной системы

Эндокринная система – это комплекс органов, которые синтезируют биологически активные вещества – гормоны именно в кровь.

Эндокринная система состоит из центральных и периферических органов.
К центральным органам относят гипоталамус и гипофиз.

К периферическим органам – щитовидная железа, надпочечники, яичники (у женщин), яички (у мужчин). Поджелудочная железа относится к органам со смешанной функцией.
Гипоталамус вырабатывает так называемые рилизинг факторы, которые способствуют выработке гипофизом гормонов, регулирующих деятельность внутренних органов. Одним из таких гормонов является соматотропин, который синтезируется в передней части гипофиза.

Действие соматотропина отлично от действия других гомонов внутренней секреции, которые сначала влияют на периферические эндокринные железы, а те в свою очередь вырабатывают гормоны, необходимые для нормального функционирования всего организма. Соматотропин лишен такового взаимодействия. Соматотропный гормон напрямую влияет на рост, развитие и работу всех внутренних органов и систем.

Действия соматотропина разнообразны и многочисленны. Ниже, приводятся примеры, основных из них:

  • Способствует росту и развитию костей, усиливает их минерализацию
  • Стимулирует синтез белков в клетках, а также тормозит их распад.
  • Стимулирует образование соматомединов в печени и почках.
  • Усиливает сжигание жиров, и увеличивает количество жирных кислот в крови, образуемых при этом процессе. Жирные кислоты при их переработке выделяют большое количество энергии. Таким образом, происходит экономия белков.
  • Оказывает существенное влияние на все этапы углеводного обмена. Усиливает выделение инсулина, повышает активность ферментов инсулиназы – фермента, разрушающего инсулин. При длительной повышенной концентрации соматотропина в крови может происходить истощение поджелудочной железы (вырабатывает инсулин), и возникать сахарный диабет.

Причины, приводящие к развитию гипофизарного нанизма

Факторы, приводящие к развитию данного заболевания, разделяются на несколько категорий.

К первой категории относятся генетические факторы. Если в семье или у ближайших родственников были случаи рождения детей, у которых впоследствии развивалось карликовость, то примерно в 50% случаев есть риск появления данного заболевания у будущего поколения.

Вторая категория причин относится к недоразвитию центральных органов эндокринной системы – гипоталамуса или гипофиза. Сюда же включают:

  • Опухоли, растущие в центральной нервной системе (хромофобная аденома гипофиза, глиома, на уровне зрительного перекреста, краниофарингиома).
  • Травматические повреждения головного мозга, которые ведут к нарушению кровообращения и функции гипоталамуса или гипофиза.
  • Различные бактериальные и вирусные инфекции, проникающие в центральную нервную систему (тяжелая пневмония, сепсис).
  • Аутоиммунные заболевания с развитием воспаления гипофиза, ведущие к снижению синтеза соматотропного гормона.
  • Радиотерапия и хирургические вмешательства на уровне гипоталамуса или гипофиза.

Третьей категорией причин, приводящих к развитию гипофизарного нанизма, является снижение чувствительности тканей воспринимать влияние на них соматотропина. При этом уровень соматотропина в крови может быть совершенно нормальным.
Существует корелляционная связь между соматотропином и выработкой соматомединов.

Соматомедины – биологически активные вещества, синтезируются в печени, под влиянием соматотропина и помогают им в активации процессов роста в организме. Получается так, что при недостатке соматомединов функциональная активность соматотропинов снижается, пусть даже гипофиз синтезирует их достаточное количество.

Симптомы гипофизарного нанизма

Причинные факторы, развития гипофизарной карликовости, очень часто нарушают выработку не только гормона роста – соматотропина, но и других гормонов синтетизируемых в гипоталамусе и гипофизе. Поэтому очень часто бывает так, что клинические симптомы заболевания, многочисленны и многообразны.
Выделяют несколько форм гипофизарного нанизма.

  • Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
  • Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

Симптомы при чистой недостаточности соматотропного гормона
При рождении вес и рост ребенка соответствует нормальным показателям. Обычно заболевание начинает проявляться в 3-4 летнем возрасте. Начинается все с того, что родители ребенка начинают замечать отставание в росте. Отличительной чертой является то, что пропорции головы, туловища, верхних и нижних конечностей такие же, как и у обычного человека, то есть являются гармоничными, просто меньших размеров.

Отставание в росте сочетается с характерным видом ребенка:

  • Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла.
  • Кожа тонкая, сухая, бледная на вид.
  • Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез.
  • Мышцы слабо развиты.
  • Половые органы небольших размеров. Важной деталью является то, что в функциональном отношении половые органы мужчин и женщин развиты нормально.
  • Интеллект у таких людей сохранен

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы
К общеизвестным главным симптомам чистой формы гипофизарного нанизма присоединяются нарушения работы органов и систем, связанные с недостаточностью функционирования щитовидной железы (гипотироидизм).

Характерными признаками гипотироидизма являются:

  • Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи.
  • Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели.
  • Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска.
  • Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения.
  • В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.

Гипофизарный нанизм с половым недоразвитием (инфантилизмом)
До подросткового возраста течение заболевания такое же, как у детей, страдающих исключительно из-за нехватки выработки соматотропного гормона. Особенность этой формы заболевания заключается в том, что не развиваются не только сами половые органы, но и отстают в развитии вторичные половые признаки как мальчиков, так и девочек.
У мальчиков подростков

  • Половые органы инфантильны, половой член маленького размера.
  • Мошонка также недоразвита.
  • Яички маленькие иногда бывает неопущение яичек в мошонку, одно или двустороннее.
  • Не развитый волосяной покров на лобке, в подмышечных впадинах и на лице.
  • Голос, по-прежнему, остается детским.

У девочек подростков

  • Большие и малые половые губы малых размеров и в дальнейшем остаются недоразвитыми.
  • Отсутствует оволосенение в области лобка.
  • Грудь маленького размера. Ареолы недоразвиты, отсутствует пигментация в околососковой области
  • Отсутствуют ежемесячные менструальные выделения

У обоих полов кости скелета недоразвиты и отмечается тенденция к ожирению, с преимущественным отложением жира живота и бедер.

Диагностика гипофизарного нанизма

Для постановки диагноза гипофизарный нанизм используют совокупность данных, прямо свидетельствующих в пользу данного заболевания. В диагностике используют лабораторные анализы, в сочетании с инструментальными исследованиями.

Из истории заболевания важными сведениями являются заметное отставание, в росте начиная с 2-3 летнего возраста, пропорциональное телосложение и сохранение умственных способностей.

Лабораторные анализы
При проведении лабораторных исследований одно из главных мест занимают диагностические пробы с целью выявления содержания в крови соматотропного гормона, для чего используют различные биологически активные вещества и медикаментозные препараты. Самыми распространенными пробами являются:

Проба с использованием инсулина.
Инсулин – гормон, вырабатываемый поджелудочной железой. Служит для лучшего усвоения глюкозы из крови. Также обладает свойством стимулировать синтез гипофизом гормона роста.

Основа данной пробы заключается в том, что при внутривенном введении небольших доз инсулина в норме должна повышаться концентрация соматотропина. При гипофизарном нанизме проба отрицательная, то есть уровень соматотропина остается на прежних цифрах. Инсулин вводят осторожно и медленно, во избежание передозировки и значительного снижения уровня сахара в крови.

Тест с использованием глицина или аргинина
Глицин и аргинин – заменимые аминокислоты, улучшают обменные процессы на уровне центральной нервной системы. Используются при повышенных физических и умственных нагрузках.

В эндокринологии используется способность данных аминокислот стимулировать выработку соматотропного гормона. Отрицательная проба подтверждает диагноз – гипофизарный нанизм.
Проба с клонидином (клофелин).

Клонидин – лекарственное средство, снижающее артериальное давление. Вместе с тем его также используют в постановке проб для выявления недостаточности выделения соматотропного гормона.

Рентгенологические методы исследования
Для выяснения возможной причины заболевания используют рентгеновские лучи. На простых рентгенограммах видны: черепная коробка, и место, где расположен гипофиз (турецкое седло). При различных нарушениях строения турецкого седла: увеличение или уменьшение его размеров, а также различные деформации, вызванные травмами или опухолями – четко видны данные изменения.

При использовании компьютерной томографии можно увидеть недоразвитые зоны окостенения скелета. В норме кость образуется из хряща и постепенно окостеневает. Данный процесс начинается с так называемых точек окостенения и завершается примерно к 20-25 годам жизни. При врожденной патологии выработки соматотропина данные точки остаются видны всю жизнь.

Лечение и прогноз гипофизарного нанизма

Успешное лечение всецело зависит от той причины, которая вызвала заболевание. При раннем распознавании и диагностировании гипофизарного нанизма удается успешно использовать заместительную терапию в виде соматотропного гормона синтетического или натурального происхождения (вытяжка из гипофиза свиней).

Соматотропин назначают до 13-14 летнего возраста и с учетом активности его влияния на повышение концентрации соматомединов в крови, без которых действие соматотропина ограничено. Если через некоторое время наблюдается увеличение количества соматомединов, то это обозначает успешность лечения.
Еще одним из критериев эффективности лечения принято считать увеличение роста больного. Если после года приема препарата пациент вырос на 8-12 см, то лечение эффективно.
Принимают препарат несколько раз в неделю в течение 2-3 месяцев, далее делают перерыв. Длительное бесконтрольное применение соматотропного гормона вызывает выработку к нему антител, поэтому все лечение должно происходить под контролем врача эндокринолога.

При первичном процессе в гипоталамусе назначают прием соматолиберина. Соматолиберин влияет на гипофиз, оказывает стимулирующее действие.

Соматомедин C синтетический препарат применяется в тех случаях, когда уровень соматотропина в крови остается нормальным, но из-за того, что отсутствуют соматомедины, его действие сводится к нолю.

Лечение стероидными гормонами
Стероидные гормоны (тестостерон, ретаболил) полностью не заменяют эффекты, производимые соматотропином, но зато усиливают процессы роста и развития скелета, а также помогают в выработке внутреннего соматотропина. Начало лечения приходится в среднем, начиная с 5-7 летнего возраста, но не позднее 18 лет.

Симптоматические средства
При сочетанной форме заболевания, когда параллельно существует нехватка других видов гормонов, вместе с соматотропином применяют соответствующие синтетические аналоги, недостающих гормонов.

L тироксин, тиреокомб – назначают тогда, когда щитовидная железа не восполняет в полной мере потребности организма в гормонах, вырабатываемых ею. Дозы подбирает врач специалист в зависимости от возраста, тяжести заболевания и количественной недостаточности тиреоидных гормонов в крови.

Корректировка недостаточной функции половых гормонов назначается после наступления подросткового периода, так как половые гормоны влияют на особенности развития скелета и вторичных половых признаков (оволосенение в области лобка, развитие молочных желез, рост волос на лице, голоса и др.). С этой целью применяют:

Для мальчиков

  • Хорионический гонадотропин несколько раз в неделю, на протяжение 3 месяцев. Затем делают перерыв.
  • Метилтестостерон – мужской половой гормон, назначают совместно при небольшой эффективности хорионического гонадотропина.

Для девочек
Эстрогены – женские половые гормоны. Применяют согласно физиологическому половому циклу, для предотвращения осложнений связанных с задержкой, или чрезмерной менструальной функцией.

  • Синэстрол – Назначается в небольших дозах в первой половине менструального цикла.
  • Хорионический гонадотропин – принимают, начиная со второй половины менструального цикла.

Прогноз заболевания во многом обусловлен причиной заболевания. При генетических дефектах и передачи заболевания по наследству, раннее лечение тормозит прогрессирование болезни. Люди с врожденным гипофизарным нанизмом рано начавшие лечение могут значительно прибавлять в росте и быть вполне трудоспособными.

Гипофизарный нанизм, вызванный опухолями головного мозга, гипоталамуса и гипофиза в частности, труднее поддаются лечению ввиду трудностей операционного доступа к месту локализации данных образований. Часто бывает так, что данная категория больных получает разные группы инвалидности, потому что малый рост и ограниченные физические способности, лимитируют круг областей занятости.

Оцените статью
Добавить комментарий