Гипертиреоз – симптомы, причины, лечение и профилактика

Гипертиреоз и гипотиреоз: симптоматика и лечение

Гипотиреоз и гипертиреоз (тиреотоксикоз) – два состояния организма, связанные с нарушением секреторной активности щитовидной железы (ЩЖ). Первая патология имеет большую распространенность: от нее страдает 3-4% населения страны. Тиреотоксикоз диагностируется у 0,02% людей. Большую часть пациентов составляют женщины пожилого возраста. Со временем эти заболевания приводят к снижению интеллектуальных способностей, развитию рака ЩЖ. Особенно опасны они для маленьких детей, так как вызывают отставание в умственном и физическом развитии. Поэтому эти состояния важно своевременно диагностировать и лечить.

Что такое гипотиреоз и гипертиреоз

Неправильная работа щитовидной железы вызывает замедление или ускорение выработки гормонов. Если они синтезируются в избытке, то патология называется гипертиреозом, или тиреотоксикозом. Если их вырабатывается слишком мало – гипотиреозом.

Тиреотоксикоз развивается на фоне токсического зоба узлового или диффузного типа, подострого тиреоидита. Реже болезнь становится следствием тератомы (дермоидной кисты) яичника или опухоли гипофиза, сопровождающейся повышением выработки тиреотропного гормона (ТТГ). Она также может быть вызвана искусственно на фоне передозировки препаратов йода или тиреоидных лекарств.

Основная причина развития гипотиреоза – это аутоиммунный тиреоидит или поражение человека вирусом герпеса 4 типа. Болезнь также развивается при патологиях, приводящих к уменьшению массы железистого органа или замедлению секреторной деятельности. К таким относят дефицит йода, селена, агенезию или аплазию щитовидной железы. Реже патология является следствием нарушения синтеза ТТГ гипофизом.

Общие симптомы

  • Диспепсия – тошнота, рвота, вздутие живота, запор или диарея.
  • Ухудшение сна – частое пробуждение или бессонница.
  • Повышенная утомляемость и снижение работоспособности.
  • Сбои менструального цикла у женщин.

Разные симптомы

Обычно симптомы противоположны друг другу. Это объясняется тем, что избыток и дефицит гормонов в организме – состояния, которые отклоняются от нормы в противоположные стороны. Но проявляются признаки на одних и тех же системах, тканях:

  • Кожа, ноги, волосы. При тиреоидной недостаточности они сохнут, волосы редеют. При избыточности – истончаются, теряют эластичность, волосы становятся ломкими, появляется седина.
  • Аппетит и масса тела. При гипофункции ЩЖ аппетит снижается, но масса тела увеличивается. При гиперфункции органа аппетит увеличивается, но вес снижается.
  • ЧСС и АД. При угнетении функций железы ЧСС замедляется до 60 ударов в минуту и меньше, АД ниже нормы. При чрезмерной активности – ЧСС ускоряется до 90 ударов в минуту и больше, АД выше нормы.
  • Психоэмоциональное состояние. При гормональном дефиците развивается депрессия, при избытке – раздражительность, чувство страха, беспокойства.

При гипотиреозе пациенты жалуются на снижение слуха, отечность, охриплость. У них отмечается замедление реакций, речи и мышления. При избыточной активности железистой ткани развивается дрожание рук, светобоязнь. Глаза становятся выпученными, железа увеличивается. У больного появляется жажда и частое желание помочиться.

Каким должно быть лечение

Лечение этих состояний назначается врачом после проведения исследования и постановки диагноза. Оно заключается в коррекции уровня ТГ в организме. Корректировать гормональный фон можно прямым и косвенным методом.

Как лечится гипотиреоз

Так как патология связана с недостаточной выработкой ТГ, самый простой способ повысить их уровень содержания в организме до нормы – это назначить заместительную терапию. Она заключается в приеме искусственного тироксина. Врач подбирает тиреоидный препарат и определяет его суточную дозу индивидуально для каждого пациента. Корректировка дозы происходит раз в год с учетом результатов анализа крови на концентрацию ТТГ.

Если гормональная нехватка связана с несбалансированным питанием, пациенту рекомендуют соблюдать диету. Стол должен быть разнообразным, с большим содержанием белка, фруктов и овощей. Дополнительно ему назначают препараты йода и селена, так как эти элементы принимают активное участие в синтезе тироксина.

Как лечится тиреотоксикоз

На ранних стадиях болезни врач назначает пациентам тиреостатические средства. Они угнетают секреторную деятельность ЩЖ, что приводит к достижению гормонального баланса. Если после окончания курса симптомы возвращаются, проводится лечение радиоактивным йодом, который разрушает ткань увеличенного органа. При сильно разросшейся железистой ткани прибегают к тиреоидэктомии – хирургическому удалению части железы. Оставшаяся после операции ткань продолжает функционировать, но с меньшей интенсивностью.

Альтернативный способ основывается на приеме препаратов из группы бета-адреноблокаторов. Они не влияют на гормонообразующую функцию органа, но блокируют воздействие избытка гормонов на сердечно-сосудистую и нервную системы.

Если вы обнаружили у себя признаки гипер- или гипотиреоза, обратитесь в медицинский центр «Гармония». Наши специалисты проведут диагностику и назначат грамотное лечение. Оно купирует симптомы патологий и предотвратит развитие последствий.

Гипертиреоз (Тиреотоксикоз)

Общие сведения

Гипертиреоз – состояние, для которого характерно чрезмерное выделение гормонов щитовидной железы, обусловлено группой заболеваний этого органа. Это вызывает ускорение процессов в организме и связанные с этим осложнения.

Тиреотоксикоз – наличие переизбытка гормонов щитовидной железы, может быть вызвано гипертиреозом, или другими болезнями щитовидной железы – тиреоидитом, узловым зобом, базедовой болезнью.

Увеличение выработки и накопление в организме тиреоидных гормонов в 70-80% случаев связано с повышением активности щитовидной железы при болезни фон Базедова-Грейвса или как принято называть диффузном токсическом зобе. Также причиной может быть узловой или многоузловой зоб. Уплотнения щитовидной железы в виде узлов провоцируют увеличение активности органа.

Причинами возникновения гипертиреоза также могут быть воспаления железы вследствие перенесенных вирусных инфекций – подострый тиреоидит, а также к гипертиреозу приводит большое количество медикаментозных препаратов содержащих тиреоидные гормоны.

При гипертиреозе увеличивается потребление кислорода тканями, это повышает образование тепла и ускоряет энергетический обмен. Чувствительность тканей к симпатической стимуляции и катехоламинам повышается.

Гипертиреоз провоцирует повышение соотношения эстрогенов к андрогенам. Это связано с повышенным превращением андрогенов в эстрогены, ростом содержания циркулирующего глобулина, что при нормальном содержании связывает половые гормоны. Состояние вызывает у мужчин гинекомастию.

Также под воздействием тиреоидных гормонов происходит разрушение кортизона, что приводит к надпочечниковой недостаточности. Этому способствуют и сопутствующие аутоиммунные заболевания, чаще подвергаются болезни женщины.

Профилактика гипертиреоза часто пренебрегается, тем самым отягощая общую картину болезни. Неправильное питание, недостаточная физическая активность и другие факторы приводят к болезням щитовидной железы.

В течение заболевания различают три формы: легкую форму, средней тяжести и тяжелую. Последняя форма болезни возникает при неправильном лечении или длительном его отсутствии. Чаще всего осложнения гипертиреоза возникают при тяжелой форме болезни.

Симптомы гипертиреоза

Тиреотоксикоз вызывает нарушения в работе многих органов и систем. Избыточный уровень гормонов вынуждает организм подстраиваться под такой режим работы, тем самым нарушая многие процессы. Симптомы гипертиреоза заключаются во многих изменениях как внутренних, так и внешних.

Внешние изменения в первую очередь заметны по состоянию кожи. У больных повышается потливость, кожа влажная на вид тонкая, тонкие волосы. Ногти у пациента также поддаются изменению, происходит болезненное отслоение пластинок ногтей. Признаками нарушений также является экзофтальм, происходит внешнее увеличение глазной щели и глазных яблок, глаза становятся выпученными. Появляется отечность и гиперпигментация век.

Со стороны сердечно-сосудистой системы может развиваться сердечная недостаточность, так как сердце не может справиться с объёмом снабжения кровью органов и тканей, ускоривших свою работу. Наблюдаются такие симптомы гипертиреоза как гипертензия, тахикардия, учащение пульса. Со стороны дыхательной системы появляется одышка, снижается жизненная емкость легких.

При легкой и средней степени течения болезни у больных часто повышен аппетит, тяжелое течение наоборот отличается его отсутствием. Масса тела снижается, что сопровождается тошнотой, рвотой, диареей. Нарушения в работе опорно-двигательного аппарата приводят к развитию остеопороза, снижается масса костной ткани, происходит нарушение в строении костей. В костях накапливается калий, что усиливает рефлексы, вследствие этого двигательная активность нарушается. Признаками нарушений являются быстрая мышечная утомляемость и тремор. Больные имеют повышенную возбудимость, нервозность, частые бессонницы. Их переполняет чувство страха и беспокойства, повышается интеллект и речевая активность.

Со стороны мочеполовой системы наблюдается частое мочеиспускание. У женщин происходит нарушение месячного менструального цикла. Менструации сопровождаются сильными болями, скудными выделениями, тошнотой и рвотой. Присутствует общая слабость, головная боль и повышение температуры. У мужчин в свою очередь снижается потенция и происходит увеличение молочных желез. Нарушения в работе половой системы связаны с неправильной выработкой половых гормонов, что часто приводит к бесплодию, как у женщин, так и у мужчин.

Из-за нарушений в обмене веществ, которые вызывает тиреотоксикоз, у больных может образоваться тиреогенный диабет. Повышается содержание глюкозы, возможны частые повышения температуры тела.

При легком течении гипертиреоза наблюдается умеренное похудание, тахикардия в пределах 100 ударов в минуту, не наблюдается нарушений в работе желез, собственно кроме щитовидной железы. Для средней тяжести течения гипертиреоза характерно выраженное похудание, тахикардия в диапазоне 100-120 ударов в минуту, кратковременные изменения сердечного ритма. Наблюдаются желудочно-кишечные расстройства, нарушения обмена углеводов, снижение уровня холестерина в крови. Постепенно нарастают признаки надпочечной недостаточности. Тяжелая форма тиреотоксикоза включает практически все вышеперечисленные признаки.

Диагностика гипертиреоза

Подозрение на тиреотоксикоз, и постановка диагноза происходят при наличии клинических проявлений. Внешний вид пациента и данные лабораторных исследований являются достаточной причиной для диагноза гипертиреоз. В первую очередь определяют наличие в крови повышенного уровня тиреоидных гормонов.

Диагностика гипертиреоза также включает ультразвуковое исследование щитовидной железы. Это дает возможность определить наличие в орган узловых образований и установить заболевание ставшее причиной гипертиреоза. Назначается также ЭКГ для определения нарушений в работе сердечно сосудистой системы вызванные тиреотоксикозом.

Часто при необходимости назначается компьютерная томография, послойные снимки щитовидной железы позволяют выявить точную локализацию уплотнений. На основе этих показаний врач-эндокринолог назначает курс лечения.

Из лабораторных исследований назначается общий анализ крови, а также анализ на содержание гормонов. При постановке диагноза большую роль играют данные о перенесенных ранее заболеваниях, особенно тех при которых применялись оперативные вмешательства. Немаловажно и знать какие препараты принимал больной или принимает на данный момент. В обязательном порядке назначается полное медицинское обследование.

Лечение гипертиреоза

В лечение гипертиреоза применяется комплексный подход, назначается диета, водолечение и другие физиотерапевтические процедуры. Находиться больной должен под тщательным наблюдением эндокринолога. Лечение гипертиреоза на начальных легких стадиях имеет более благоприятный прогноз, уменьшается риск серьезных нарушений в работе других органов и заранее купируются осложнения гипертиреоза.

Практикуется три методики лечения гипертиреоза, на выбор метода влияют многие факторы. Как правило, главными показателями являются возраст больного, тип нарушений, форма течения тиреотоксикоза, наличие аллергических реакций на медикаментозные препараты, сопутствующие заболевания.

Консервативное лечение гипертиреоза более эффективно на начальной стадии развития тиреотоксикоза. Этот метод направлен на снижение активности щитовидной железы и выработку гормонов. Назначаются антитиреоидные препараты, они препятствуют поступлению и накоплению в щитовидной железе йода, благодаря которому и вырабатываются тиреоидные гормоны. Таким образом, работа железы значительно замедляется.

Хирургический метод лечения применяется при наличии в железе одиночного узла вызывающего ее повышенную активность. Также хирургическое вмешательство показано при разрастании отдельного участка щитовидной железы. При удалении небольшого участка тканей железы ее работа нормализуется, дальнейшее функционирование вполне стабильное. Если данные диагностики указывают на разрастание большого участка или многоузловой зоб, хирургическое лечение противопоказано в противном случае развивается гипотиреоз – состояние противоположное гипертиреозу.

Наряду с традиционными методами лечения применяется альтернативный метод. Лечение гипертиреоза радиоактивным йодом. Радиойодотерапия заключается в однократном приеме капсулы или водного раствора в содержании, которого есть радиоактивный йод. С током крови препарат достигает клеток щитовидной железы имеющих самую большую активность и накапливается в них, постепенно повреждая клетки. Процесс происходит на протяжении пары недель. Под воздействием радиоактивного йода размеры щитовидной железы значительно уменьшаются, соответственно снижается ее активность, и уровень гормонов в крови понижается до нормальных показателей.

Лечение радиойодотерапией не дает гарантии полного выздоровления, в некоторых случаях требуется повторный прием препарата. Побочный эффект приема радиоактивного йода развитие гипотиреоза. В таком случае требуется заместительная терапия, которая длится всю жизнь пациента. Назначаются препараты с содержанием тиреоидных гормонов, ежедневное их применение дает возможность поддерживать нормальный уровень гормонов в организме.

Гипертиреоз: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Многие люди интересуются, что такое гипертиреоз щитовидной железы. Подобное состояние является невоспалительным процессом, связанным с усиленной выработкой гормонов в ткани щитовидной железы. Гиперфункция щитовидной железы симптомы которой проявляются чаще у женщин, все же способна проявляться у лиц любого пола.

Патогенез гипертиреоидизма достаточно сложный, во многом он связан с повышение антител к тиреотропному гормону, влиянию на все обменные процессы, которые впоследствии приводят к дистрофии тканей.

Причины возникновения

Не всегда удаётся точно выявить причины гипертиреоза, но среди основных причин выделяются:

  • стрессовые воздействия. В результате нарушается адаптивная функция в организме. Среди серьезных психоэмоциональных влияний на организм могут выступать:
    • хронические соматические патологии со стороны всех систем (чаще это сердечно—сосудистая система и мочевыделительная системы);
    • частые смены часового пояса;
    • присутствие интенсивной трудовой деятельности с частой ночной работой;
    • недосыпанием.
  • наличие острых перенесённых инфекционных заболеваний;
  • развитие воспалительного процесса в ткани железы. Возникать они могут на фоне облучений, травматических и химических воздействий;
  • перенесённые аутоиммунные патологии. В результате к тиреоидным гормонам вырабатываются антитела, которые нарушают функции.

Группу риска по заболеванию гипертиреозом составляют:

  • люди, с наследственной предрасположенностью;
  • лица женского пола;
  • наличие дисфункциональных расстройств иммунитета;
  • патологические состояния в соединительных тканях, среди которых можно выделить наличие ревматоидного артрита, ревматизма, красной волчанки.

Гипертиреоз у детей чаще всего связывают именно с наследственным или аутоиммунным фактором. Поэтому, если гипертиреоидизм выявлен в детском возрасте следует направить силы на выявление других патологий.

Классификация

Выделяется несколько форм гипертиреоза.

  • первичная форма гипертиреоза. Патология, связанная с непосредственным нарушением в ткани;
  • вторичная форма. Нарушение связано с регуляцией тропных гормонов, возникающих в гипофизарных клетках;
  • третичная форма. Патология, связанная с нарушением работы самого верхнего отдела эндокринной системы организма— гипоталамуса, являющегося регулятором всех желёз внутренней секреции.

Первичная форма, в свою очередь, разделяется на следующие стадии:

  • субклиническая. Симптомы заболевания отсутствуют и уровень Т4 остаётся нормальным;
  • явная или манифестная стадия. Появляется развитие патологической симптоматики и наблюдается снижение уровня тропного гормона к железе и повышением Т3;
  • осложнённая стадия. Кроме клинических проявлений гипертиреоза происходит и развитие осложнений, в виде потери массы тела, нарушений психоэмоциональной сферы, дистрофических нарушений во внутренних органах и присоединение сердечной недостаточности.

Симптомы гипертиреоза

Патология щитовидной железы имеет множество клинических проявлений. Это связано с влияние данного эндокринного органа на все системы организма. Не всегда симптомы гипертиреоза будут носить внешние проявления, так как многие меняют лишь работу внутренних органов, которые длительное время не выявляются. Симптомы гипертиреоза у женщин и мужчин в целом носят одинаковый характер.

Читайте также:  Как вызвать овуляцию в домашних условиях: препараты, процедуры, народные средства

Со стороны внешнего осмотра можно увидеть следующие признаки гипертиреоза:

  • кожные покровы приобретают повышенное потоотделение, они постоянно влажные, не соответствуя погодным условиям или температурному режиму обстановке, они становятся тонкими;
  • волосы истончаются, склонны к диффузному выпадению. На ногтях появляются выраженные изменения, которые характеризуются развитием болезненных отслаивающихся пластинчатых образований;
  • глазная щель значительно увеличивается, также как и увеличиваются глазные яблоки (см. фото выше). Подобное состояние называется экзофтальмом. Внешне глаза будут выпучены;
  • кожа век будет отечной и характеризуются выраженной гиперпигментацией;
  • в области шеи появляется увеличенное образование, которое мешает человеку в повседневной жизни. Пациент может предъявлять жалобы на нарушение дыхания, затрудненное глотание, невозможность носить одежду, прилегающую к шее. Гипертиреоидизм в данном случае связан с увеличением ткани железы или узлом в ее строме. Подобные симптомы у мужчин встречаются реже, во многом это связано с особенностями анатомии шеи.

Сердечно—сосудистую систему заболевание также затрагивает. Постепенно прогрессирующий гипертиреоз (тиреотоксикоз) приводит к развитию сердечной недостаточности, носящей необратимый характер. Это состояние является опасным для жизни, так как сердечная мышца не совершает полноценной работы, нужный объём крови не перекачивается, постепенно приводя к застою её в дистальных отделах.

На начальном этапе поражение сердца при гипертиреозе проявляется:

  • учащением сердечных сокращений
  • постепенно присоединяется одышка и развитие хрипов в легких из-за застойных явлений.

На фоне легкого или среднетяжелого гипертиреоза отмечается повышение аппетита, которое при прогрессировании патологии сменяется его ухудшением до развития анорексии. Снижение массы тела во многом обусловлено развитием тошноты, рвоты, диареи.

Постепенно ухудшается состояние опорно—двигательной системы, вплоть до остеопоротических состояний. Вслед за уменьшением плотности костной ткани идёт снижение объема мышечной, это в несколько раз повышает риск развития патологических переломов. Из-за накопления калия идёт нарушение двигательной активности, что выражается в повышенной мышечной утомляемости и треморе конечностей.

Нарушение работы нервной системы проявляется повышенной возбудимостью, нервозностью, частой бессонницей. Пациента при гипертиреозе беспокоит страх и одолевают панические атаки, идёт повышение интеллектуальных способностей и речевой активности.

Патологический процесс затрагивает и мочеполовую систему, что проявляется учащением мочеиспускания.

Поражение половой системы идёт как у мужчин, так и у женщин.

Симптомы гипертиреоза у женщин проявляются в виде нарушения регулярности менструальных кровотечений. Кроме того, отмечается выраженная болезненность, незначительный объём кровопотери, тошнота и рвота. Во время месячных появляется ощущение выраженной слабости. Симптомы у мужчин проявляются снижением потенции, ростом тканей молочной железы. В обоих случаях заболевание может привести к бесплодию. Пациентов часто беспокоят головные боли и гипертермия.

Диагностика

Начинать диагностику следует с опроса пациента и выяснения жалоб, которые могут стать типичными для данной патологии.

  • требуется проведение внешнего осмотра. Врач может невооружённым глазом оценить состояние кожных покровов, глаз и поведения пациента;
  • для точной диагностики и подтверждения диагноза проводят дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования. Основным из которых является:
    • определение уровня гормонов щитовидной железы;
    • определение тиреотропного гормона, который отвечает за стимуляцией работы железы (уровень тиреотропного гормона в норме составляет от 0,4 до 4 мЕд/л);
    • оценка состояния свободного трийодтиронина, гормона являющегося стимулятором кислородного обмена и процесса поглощения ткани (нормальными показателями являются уровни от 2,6 до 5,7 пмоль/ л);
    • определение свободного тироксина, известного как Т4 (именно он необходим для синтезирования белка. Уровень составляет в норме 9,0—22,00 пмоль/л);
    • при оценке общего анализа крови может изменяться уровень гемоглобина, снижение связано с нарушением белкового обмена;
    • при биохимическом исследовании может отмечаться уровень глюкозы. Для пациентов с гипертиреозом характерно развитие стероидного диабета и снижение холестерина;
    • ультразвуковая диагностика является основным инструментальным методом, позволяющим неинвазивно оценить структуру и размеры органа. При УЗИ можно оценить узловые объемные образования и изменения ткани. При необходимости проводится допплерографическое исследование для дифференциальной оценки некоторых ультразвуковых картин.
    • при недостаточной оценке ткани щитовидной железы может проводиться диагностика с помощью компьютерной томографии. Именно томография проводит сканирование щитовидной железы послойно. Это помогает определить плотность, размеры и локализацию очага, потенциально являющегося источником гипертиреоза.

В качестве дополнительных методов, проводится электрокардиографическое исследование. Это необходимо в тех случаях, когда развивается сердечная недостаточность.
При выявлении нарушений в работе других органов и систем используются дополнительные методы. Это в дальнейшем может скорректировать состояние организма и предупредить развитие осложнений.

Порой отличить гипотиреоз и гипертиреоз можно только на основании клиники и лабораторных исследований.

Лечение гипертиреоза

Лечение гипертиреоза включает в себя несколько направлений, среди которых методы немедикаментозного, лекарственного, хирургического лечения. Лечение народными средствами в качестве монотерапии не приветствуется специалистами, так как это может лишь усугубить гипертиреоидизм.

Из консервативной терапии используются лекарственные средства. Высокую эффективность они оказывают на начальных этапах развития гипертиреоза. Все они заключаются в снижении функциональных проявлений и выделений гормонов в ткани железы.

Медикаментозное лечение

Основа лекарственных препаратов это применение антитиреоидных средств. Именно они будут блокировать поступление и накопление в ткани йода. На фоне приема уменьшается функционирование щитовидной железы и снижается выраженность проявлений гипертиреоза. Среди них следует выделить наиболее распространенные, такие как

  • Пропилтиоурацил;
  • Тиамазол.

Выявленная гиперфункция щитовидной железы симптомы которой еще не проявляются требует обязательного лечения. Лечение у женщин всегда должно проводиться под контролем состояния половой системы.

Хирургия

Лечение гипертиреоза проводится открытым хирургическим методом, который направлен на удаление образований, проявляющих повышение функциональной активности. Показаниями для хирургических методов является узловое функционально активное образование или диффузное увеличение выработки гормонов во всей ткани. Удаление узла не вызывает трудностей, в то время как при удалении определенного участка ткани.

Это может быть связано с возможными послеоперационными осложнениями и последующим уровнем гормонов. При тщательном обследовании и определении нужного объема операции до вмешательства осложнений не возникает и гормональный уровень восстанавливается.

Хирургический метод противопоказан при многочисленных узловых образованиях и разрастании массивного по объёму очага в сочетании с выраженным лабораторным гипертиреозом.

Радиоактивная терапия

Является одним из распространённых методов устранения гипертиреоза. В данном случае применяется специализированный препарат Йод радиоактивный. Лечение заключается в употреблении препарата, который представлен капсулой или раствором, содержащим элементы радиоактивного йода. Попадая внутрь организма, вещество достигает тиреоидных клеток, так как он имеет свойство кумуляции к данному типу тканей.

В результате накопления нужной концентрации идёт процесс разрушения клеток. Длительность разрушения тканей идёт на протяжении в среднем двух—трёх недель. Щитовидная железа впоследствии уменьшается в размерах, происходит снижение её функциональной активности и падение уровня гормонов до нормального уровня.

Не всегда необходимый результат при выраженном гипертиреозе можно получить после первой процедуры использования радиоактивного йода, при контроле состояния может потребоваться проведение повторного курса терапии. В данной ситуации важно сохранить работу железы, чтобы не развивалось гипофункции органа.

Народные средства

Лечение народными средствами предусматривает использование капустного листа, компрессов с соком подорожника, белой лапчатки, воробейника. В некоторых случаях, гипертиреоидизм подвергается консервативной терапии, особенно если в комплексе применяются лекарственные средства.

Из немедикаментозных методов применяется также и диеты с включением достаточного количества белка и калорий, что будет не допускать дефицита питательных веществ, приводящих к снижению массы тела.

Профилактика

Специфической профилактики, для того, чтобы предупредить гипертиреоз не существует.

Выделено несколько основных правил, которые могут вовремя заподозрить патологию или обеспечить нормальную функциональную активность. Среди них:

  • правильное и сбалансированное питание, обеспечение организма необходимым количеством йода. Это особенно актуально для местностей, которые характеризуются эндемической нехваткой подобного микроэлемента;
  • исключение стрессовых ситуаций, длительного перенапряжения и нормализация сна;
  • ограничение или полное исключение, лицам относящимся к группе риска, длительного или интенсивного воздействия солнечного света на область железы. Это касается загаров, особенно в периоды максимальной солнечной активности, и посещения солярия;
  • регулярно посещать консультации специалистов в плановом порядке и при первых появлениях каких-либо жалоб. Периодически проверять лабораторный и инструментальный контроль состояния щитовидной железы. Будет достаточно сдать анализ крови на ТТГ, Т3 и Т4, а также выполнить ультразвуковое сканирование органа.

Осложнения

Осложнения гипертиреоза в настоящее время явления достаточно редко встречаемые, во многом это связано с запущенным патологическим процессом, который не подвергался лечению. Среди основных проявлений осложнений гипертиреоза выделяют:

  • развитие тиреотоксического криза. Данное состояние может представлять реальную угрозу для жизни человека и связано с резким увеличением содержания в крови гормонов щитовидной железы. Появляется криз, как правило, остро. Отмечается:
    • развитие схваткообразных болей в области живота;
    • нарушение работы сердечно—сосудистой системы, в виде учащения сердцебиения, появления аритмии и резкого подъема артериального давления с возможным падением;
    • изменение сознания с выраженными головными болями, головокружениями;
    • появление тошноты, рвоты не приносящей облегчения и диареи;
    • развитие гипертермии до высоких значений;
    • данное состояние может закончиться нарушением сознания вплоть до развития комы.
  • ещё одним видом осложнений является тиреотоксическое сердце. Характеризуется оно первоначальными гипертрофическими признаками, которое быстро сменяется дистрофией вплоть до дилатации. Начинает развиваться сердечная недостаточность и склероз клеток в сердечной мышце;
  • у женщин гипертиреоз часто приводит к развитию бесплодия.

Прогноз

В том случае, если заболевание выявлено на ранних стадиях без развития осложнений, и подобрано лечение, направленное на нормализацию уровня гормонов и работы щитовидной железы, то прогноз будет относительно благоприятным. Это связано с тем, что лечение гипертиреоза на длительное время поможет скорректировать состояние и предотвратить появление осложнений.

Если же заболевание выявлено в запущенном состоянии, отмечаются признаки гипертиреоза с поражением сердечно—сосудистой системы, прогноз, как правило, является неблагоприятным, так как очень сложно скорректировать сердечную недостаточность и другие осложнения, которые будут прогрессировать.

Видеозаписи по теме

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

  • Причины врожденной гиперплазии надпочечников
    • Классификация врожденной гиперплазии надпочечников
  • Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников
  • Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
  • Лечение и прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

Читайте также:  Глазные капли Кромогексал — инструкция по применению и отзывы

Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

Лечение и прогноз

Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

Гиперплазия надпочечников: врожденная патология, ВГН и нодулярная форма, лечение

Определённое количество аутосомно-рецессивных нарушений биосинтеза стероидов надпочечников приводит к врождённой гиперплазии надпочечников. Её распространённость составляет приблизительно 1 на 5000 новорождённых и чаще встречается в потомстве от близкородственных браков. Свыше 90% имеют недостаточность фермента 21-гидроксилазы, которая необходима для биосинтеза кортизола, а в 80% случаев также присутствует неспособность к продуцированию альдостерона. У плода недостаточность кортизола стимулирует гипофиз к секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), который вызывает гиперпродукцию надпочечниковых андрогенов.

Клинические признаки врожденной гиперплазии надпочечников:
• Вирилизация наружных половых органов у младенцев женского пола с гипертрофией клитора и различными вариантами сращения половых губ.
• У младенцев мужского пола могут наблюдаться увеличенный пенис и пигментированная мошонка, однако эти признаки выявляются редко.

• Адреналовые кризы наблюдаются у 80% мальчиков с потерей солей, это происходит на 1-3-й неделе жизни, проявляясь рвотой и потерей веса, мышечной вялостью и сосудистым коллапсом.
• Высокий рост у 20% мальчиков, не испытывающих потерю солей. У мальчиков и девочек без потери солей одинаково развиваются мускулатура, тело имеет запах взрослого человека, появляются волосы на лобке и акне от избытка продукции андрогенов, что приводит к преждевременному пубархе.

В семье могут быть случаи гибели новорождённого от криза с потерей солей, который вовремя не распознали и не купировали.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Диагностику проводят путём установления значительно повышенных уровней метаболических предшественников 17а-гидроксипрогестерона в крови. У детей с потерей солей биохимические изменения следующие:
• низкий уровень натрия в плазме;
• высокий уровень калия в плазме;
• метаболический ацидоз;
• гипогликемия.

Пример неопределенных гениталий при рождении у ребенка с врожденной гиперплазией надпочечников. Обследование выявило:
• нормальный женский кариотип 46 XX;
• наличие матки при УЗИ;
• значительное увеличение концентрации 17а-гидроксипрогестерона в плазме, что подтвердило врождённую гиперплазию надпочечников.

Электролиты плазмы определяли каждые несколько дней в течение первых 4 нед для выявления потери солей, которой не было. После разговора с родителями девочка начала получать заместительную терапию гидрокортизоном внутрь. Хирургическое лечение было проведено на 9-м месяце жизни для уменьшения размера клитора и разделения половых губ. За развитием ребёнка, его биохимическими показателями и костным возрастом в дальнейшем внимательно наблюдали. Девочка достигла нормального роста во взрослом возрасте. В пубертатном периоде её проконсультировал психолог. В дальнейшем хирургическое вмешательство потреб! лось для того, чтобы она стала сексуально активной.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников

Дети с подобными нарушениями нуждаются в хирургической коррекции наружных половых органов. Поскольку у них есть матка и яичники, в будущем они могут иметь детей; их нужно воспитывать как девочек. Мальчикам при кризе с потерей солей требуется внутривенное введение солей, декстрозы и гидрокортизона.

Долгосрочное лечение детей обоих полов следующее:
• Пожизненная терапия глюкокортикоидами для снижения уровня АКТГ (и, следовательно, тестостерона), чтобы дети могли нормально развиваться и созревать.
• Минералокортикоиды (флудрокортизон) — если имеется потеря солей, то до окончания грудного вскармливания младенцам может потребоваться дополнительное введение хлорида натрия.
• Мониторинг развития, созревания скелета, уровня андрогенов и 17а-гидроксипрогестерона в крови. Недостаточная заместительная гормональная терапия приводит к увеличению секреции АКТГ и избытку андрогенов в крови, что вызывает быстрый рост и созревание скелета за счёт окончательного роста. Избыточная гормональная заместительная терапия приводит к отставанию развития скелета и медленному росту.
• Дополнительная гормональная заместительная терапия при перенесённом заболевании или хирургическом вмешательстве вследствие невозможности усилить ответную реакцию и повысить уровень кортизола.

Адреналовый кризис может привести к гибели во время болезни или травмы. Девочкам требуются хирургическое лечение для уменьшения клиторомегалии и вагинопластика до начала половой жизни. Девочки часто страдают от психосексуальных проблем, обусловленных высоким уровнем андрогенов, который присутствовал у них с внутриутробного периода до постановки диагноза и начала лечения.

Пренатальная диагностика и лечение возможны для пары, уже имевшей ребёнка с подобным нарушением. Матери назначается дексаметазон в период зачатия и далее, если установлено, что плод женского пола, для того чтобы снизить уровень фетального выброса АКТГ и, следовательно, вирилизацию.

Врождённая гиперплазия надпочечников:
• Аутосомное рецессивное нарушение биосинтеза стероидов надпочечниками.
• У девочек отмечается вирилизация наружных гениталий.
• У мальчиков — потеря солей (80%) или высокий рост и раннее половое созревание (20%).
• Показано длительное лечение с пожизненным приёмом глюкокортикоидов, минералокортикоидов и хлорида натрия при потере солей.

• Дополнительное назначение глюкокортикоидов во время болезни или хирургического вмешательства.
• Адреналовый кризис с потерей солей требует неотложного внутривенного введения гидрокортизона, растворов хлорида натрия и глюкозы.
• Мониторинг развития, созревания скелета, уровней андрогенов и 17а-гидроксипрогестерона в крови.
• Хирургическое лечение у девочек.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Что такое врожденная гиперплазия коры надпочечников

Термин врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) объединяет группу аутосомно-рецессивных патологий, каждое из которых связано с дефицитом фермента, участвующего в синтезе кортизола.

Дефицит 21-гидроксилазы, по причине мутации или хромосомной перестройки в CYP21A, является наиболее распространенной формой ВГКН, что составляет более чем 90% случаев.

Врождённая гиперплазия — это разрастание клеток органа, сопровождающаяся нарушением обменных процессов, связанных с недостатка фермента, отвечающего за продуцирование гормонов.

При прогрессировании патологии у женщин, мужчин и детей нарушается продукция норадреналина, адреналина, андрогена, глюкокортикоидов и других гормонов. В дальнейшем заболевание часто приводит бесплодию.

Патологическое состояние имеет общую распространенность 1 случай на 16 000 человек. Однако в отдельных популяциях (например, на Аляске) распространенность высока, 1 случай на 400 человек. ВГКН, вызванная дефицитом 11-бета-гидроксилазы, составляет 5-8% всех случаев болезни.

Код по МКБ 10

По МКБ 10-го пересмотра ВГКН отведено место в классе IV (E10–E90). Относится патология к разделу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ».

В IV классе есть раздел E20–E35 — «Нарушения других эндокринных желез», в котором под кодом E25 находится ВГКН, а именно:

  • E25 — адреногенитальные расстройства, включает гетеросексуальную преждевременную ложную половую зрелость у женщин и у мужчин с гиперплазией надпочечников, раннюю макрогенитосомию, адреналовый ложный гермафродитизм и женскую вирилизацию;
  • E25.0 — ВГКН, связанная с дефицитом 21-гидроксилазы, вызывающая потерю соли;
  • E25.8 — включает другие адреногенитальные нарушения;
  • E25.9 — адреногенитальный синдром БДУ.

Формы ВГКН

Гиперплазия надпочечников у новорожденных бывает следующих типов:

1. Вирильная (классическая форма). Этот подтип патологического состояния связан с секреторной активностью андрогенов. Вирильная форма проявляется увеличением наружных гениталий, ранним оволосинением на лобке и подмышками, угрями.

2. Гипертоническая. Развивается при повышенном синтезе минералокортикоидов и стероидных гормонов, производимыми яичками у мужчин. Патологическое состояние относится в ВГКН, но может диагностироваться в период вынашивания плода или сразу после рождения первенца. Гипертоническая форма проявляется мигренями, апатией и раздражительностью. Данному типу присуща потливость и слабость. По утрам отмечают темные круги под глазами. В детском возрасте кости черепа неправильно формируются, появляются проблемы с функционированием органов ЖКТ и ребенок страдает бессонницей.

3. Сольтеряющая (классическая форма). У 75% больных обнаруживается эта форма ВГКН. Сольтеряющий тип характеризуется повышением стероидных андрогенов, развитию печеночной недостаточности. В большинстве случаев обнаруживается сразу после рождения. Основной причиной болезни является дефицит 21-гидроксилазы.

4. Нодулярная форма. Выявляется в детском возрасте, когда проявляется соответствующими симптомами. Заболевание распространяется на оба надпочечника и формируется на фоне увеличенного уровня гормона стресса или при неверно назначенной терапии глюкокортикоидами.

Также выделяют еще два вида патологии.

  • Стертая форма — когда патологическое состояние не проявляется, протекает скрыто без каких-либо признаков. Поставить диагноз сложно. Обнаруживается чаще на 1–2 году жизни.
  • ВГК надпочечников неклассическая форма — встречается чаще — 0,1–0,2%, в в некоторых этнических группах распространенность доходит до 1–2%. Проявляется после полового созревания, примерно к 14 годам у мальчиков и 19 годам у девушек.

У мужчин неклассическая форма редко вызывает какие-либо признаки. У женщин наблюдается рост терминальных волос или облысение.

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников передается генетически.

Дети наследуют недуг от больных родителей или, от родителей, которые являются носителями генетической мутации, но сами совершенно здоровы.

Заболевания начинает образовываться по причине генетического дефекта в звеньях стероидогенеза в надпочечниках.

Данное нарушение может коснуться одного или нескольких ферментов, принимающих участие в продуцировании гормонов.

К факторам, повышающим риск возникновения ВГКН, относятся:

  • родители, являющиеся носителями генетического дефекта;
  • хронический стресс у взрослых и подростков;
  • плохое функционирование железы внутренней секреции, которая клияет на рост и развитие ребенка, а также гипоталамуса;
  • генетические аномалии;
  • у женщин может сформироваться по причине перестройки на гормональном уровне при вынашивании плода.

При хроническом стрессе адреналин и глюкокортикоиды в крови постоянно находится выше нормального уровня. Чтобы справиться с сильной нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. После выхода из стрессового состояния, человек все еще остается под воздействие кортизола, что негативно сказывается на состоянии всех систем организма.

Также к причинам, приводящим к приобретенной форме недуга относят нарушенный метаболизм вследствие другим патологических состояний и болезнь Иценко-Кушинга.

Гиперплазия коры надпочечников и беременность взаимосвязаны. Эмоциональная неустойчивость, функциональные сбои в организме, токсикоз и прием некоторых медикаментов приводят к развитию патологии. Эти состояния становятся причиной излишней выработки кортизола.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Признаки и симптомы ВГКН различаются в зависимости от того, какой ген является дефектным, и от уровня ферментативной недостаточности.

Классическая врожденная гиперплазия коры надпочечников у детей характеризуется отсутствием продукции альдостерона. Это проявляется понижением АД, снижением натрия и увеличением калия.

Появляется сверхнормальная продукция мужских гормонов — андрогенов. Дети вырастают небольшого роста, пубертат у девочек наступает раньше.

Врожденная гиперплазия надпочечников сопровождается появлением таких признаков:

  • увеличивается клитор и большие половые губы, которые выглядят больше мужскими, чем женскими (см. фото выше);
  • у мужского пола при рождении половые органы значительно больше нормы;
  • по физическому развитию дети опережают своих сверстников;
  • дети быстро растут до 150 см, затем рост останавливается;
  • лицо становится круглым;
  • прочность костной ткани снижается;
  • девочки стремительно набирают в весе, на лице растут волосы;
  • мускулатура у женщин развитая;
  • менструальный цикл у девочек не налажен, что в дальнейшем грозит развитием бесплодия;
  • у мальчиков ранняя эррекция и недоразитость кожного мешочка, где находятся половые железы;
  • с возрастом у парня производится меньше сперматозоидов, что является причиной раннего бесплодия.

Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников у новорожденных не проявляется. Симптомы у болезни отсутствуют. При плановом обследовании крови новорожденного наличие патологии тоже могут не обнаружить.

У мальчиков на 1-4 неделе жизни в 80% случаев наблюдаются адреналовые кризы. Им характерна потеря солей, рвота, потеря веса, вялость и сосудистый коллапс.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников у детей характеризуется адгезией половых губ, у мальчиков пигментирована область гениталий, отмечается отечность. Нодулярная форма ВГКН проявляется ожирением в области лица и груди. Ей характерны частые переломы костей верхней части тела, проблемы в функционировании сердца и сосудов.

Тело детей имеет запах взрослого человека, рано появляются проблемы с кожей, а именно угревая сыпь и акне из-за избытка продукции андрогенов, что приводит к преждевременному пубархе. Если врачи своевременно не распознали криз потери солей, возможна смерть новорожденного.

Читайте также:  Можно ли перевозить ребенка на переднем сиденье в автомобиле

Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных сопровождается нарушением пищеварения. Дети страдают метеоризмом, запорами и диареей. По мере взросления появляются психозы, снижается память, постоянно беспокоит жажда, немеют мышцы.

Если у взрослого человека затронуты мозговое вещество (железы), симптоматика в состоянии стресса ухудшается. Появляется тахикардия сердца, давление повышается, зрачки расширяются, нарушается сон. Слизистые оболочки пересыхают, возможно покраснение глаз, побледнение кожных покровов.

Осложнения заболевания

Осложнением болезни является бесплодие. Женщины не могут выносить ребенка, случается выкидыш или преждевременные роды. Заболевание приводит к развитию остеопороза, возможна атрофия мышечной ткани и развитие сахарного диабета.

Во взрослом возрасте появляются проблемы с желудочно-кишечным трактом, мочевыделительной системой. Нарушается работа иммунной системы, выпадают волосы и ломаются ногти.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика заболевания включает пренатальный осмотр. Дородовое обследование проводится в 1 триместре беременности.

  • Биопсию хориона. Анализ включает взятие клеток из плаценты с целью выявления и профилактики хромосомных болезней, аномалий и моногенных патологий. В такой процедуре нуждается не каждая беременная, а лишь те, у которых в семье имелись случаи ВГКН.
  • Амниоцентез. Процедура предполагает забор околоплодных вод с помощью специальной иглы. Для проведения анализа достаточно 30 мл жидкости. Процедуру проводят женщинам с подозрением на серьезный порок развития. Основывается амниоцентез на HLA-генотипировании, молекулярно-генетическом исследовании и определении кариотипа клеток околоплодных вод.

В течение первых дней жизни все новорожденные проходят скрининг на ВГКН, вызванный дефицитом генетической 21-гидроксилазы. Этот тест не идентифицирует неклассическую форму болезни.

Клинические рекомендации по вопросам диагностики устанавливают правильность проведения обследования. Они не устанавливают «шаблонные» требования осмотра новорожденных или подростков, а содержат логическую структуру действий врача.

Шаги проведения диагностики:

  • медицинский осмотр. Врач осматривает ребенка и оценивает симптомы. Если основываясь на осмотре гениталий доктор ставит диагноз ВГКН, потребуется подтвердить заболевание с помощью анализов;
  • анализы крови и мочи определяют уровни гормонов, вырабатываемых надпочечниками;
  • ВГКН у ребят старшего возраста и подростков обнаруживают с помощью генного тестирования;
  • новорожденным детям, у которых невозможно определить пол, проводят анализ хромосом. Также делают УЗИ тазовой области для выявления присутствия женских репродуктивных структур, таких как матка и яичники.

Дополнительно назначают анализы для выявления гиперкалиемии и гипонатриемии, метаболического ацидоза и тесты для измерения концентрации глюкозы в крови.

Лечение

Особый раздел в структуре клинических рекомендаций отводится качеству медицинской помощи при ВГКН.

После получения результатов анализов, подтверждения болезни, врач отправляет пациента к эндокринологу для лечения врожденной гиперплазии надпочечников. Также каждый проходит обследование у уролога, гинеколога, психолога и генетиков.

Лечение будет зависеть от типа и тяжести симптомов. Терапия направлена на уменьшение сверхнормальной продукции гормонов. Основное терапевтическое направление — ЗГТ (заместительное лечение гормонами), нормализует показатели кортикостероидов.

Назначают лекарства, основываясь на полученных результатах анализом. Обычно прописывают употребление Преднизолона или Дексаметазона.

Назначение ЗГТ возможно при выявлении ВГКН до рождения ребенка. При своевременном лечении в период вынашивания плода у женского пола правильно сформируется малые и большие половые губы и вульва.

В подростковом возрасте врач прописывает препараты для нормального развития вторичных половых признаков. Парням назначают андрогены, девушкам — эстрогены. При нарушении водно-солевого обмена увеличивают потребление соли.

Хирургическое лечение

Иногда требуется хирургическое вмешательство. Эта процедура может включать уменьшение размера клитора и реконструкцию влагалищного отверстия.

Операция проводится в возрасте от 2 до 6 месяцев. Некоторые родители выбирают перенос хирургического вмешательства на более поздний срок. Однако, выполнение коррекционной операции на половых органах младенцев упрощает работу врачу и восстановление ребенка проходит лучше.

Хирургическое вмешательство выполняется только при тяжелых типах недуга. Операцию назначают, если доктору не удается определить пол новорожденного по половому признаку. Доктора рекомендуют выполнять такую процедуру не позже годовалого возраста.

Если у ребенка патология узелкового типа — единственный выход — резекция органа, поскольку частичное удаление быстро в скором времени приведет к возврату и обострению болезни.

Профилактика и прогноз

Если в семье были случаи врождённой гиперплазии коры надпочечников, каждому члену необходимо обратиться к квалифицированному генетику. Чтобы исключить рождение ребенка с данным заболеванием, матери во время беременности проводят пренатальное обследование. Биопсию хориона делают в первые 3 месяца вынашивания плода.

Новорожденным детям проводят скрининговое тестирование. Кровь берут из пятки малыша.

Прогноз заболевания сомнительный. Если заболевание обнаружить рано он будет благоприятным. Угрозы для жизни нет, если терапевтический курс правильный.

Своевременная диагностика позволяет предотвратить дальнейшее развитие врожденной гиперплазии коры надпочечников и скорректировать гормональные нарушения.

Бывают исключительно серьезные формы заболевания с летальным исходом. Смертность во взрослом возрасте сводится практически к 0, а в детском — повышена.

Последствия врожденной гиперплазии надпочечниковой зависят от разновидности заболевания, стадии развития, общего состояния больного. Заболевание полностью не вылечивается, ребенок вынужден будет всю жизнь находится под контролем специалистов и принимать гормональные препараты.

Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников – очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны – глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, – которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.

Гиперплазия – это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.

В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

  1. Гипертоническая.
  2. Вирильная.
  3. Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

  • стресс,
  • нервные и психологические перегрузки,
  • нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола – важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

  1. Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
  2. Слишком высокий для своего возраста рост.
  3. Чрезвычайно большое количество андрогенов.
  4. Гирсутизм – терминальное оволосение тела.
  5. Слишком рано закрываются ростковые зоны.
  6. Отсутствуют месячные.
  7. Бесплодие.
  8. Акне.
  9. Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

  1. Перепады артериального давления.
  2. Атрофия и онемение мышц.
  3. Диагностика диабета.
  4. Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
  5. Появление растяжек на животе и бедрах.
  6. Обнаружение остеопороза.
  7. Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
  8. Болезни ЖКТ.
  9. Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

  • симптоматика слизистого нейрофиброматоза
  • синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
  • дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
  • головокружения
  • головные боли
  • мельтешение «мушек» перед глазами
  • дисфункция почек

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

  • панические атаки
  • слабость в теле, даже после хорошего отдыха
  • артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
  • лишний вес
  • излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

  • мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
  • неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
  • остеопороз груди и поясницы
  • компрессионные переломы с сильной болью
  • тонкая и очень сухая кожа
  • сосудистый рисунок на кожных покровах
  • формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
  • зоны с гиперпигментацией
  • депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
  • нарушения биения сердца
  • отсутствие менструального цикла
  • большое количество волос на теле у женщины
  • сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

  • пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
  • превалируют мужские черты
  • появляются угри
  • в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
  • критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

Оцените статью
Добавить комментарий