Идут ли месячные при беременности внематочной беременности

Бывают ли месячные при внематочной беременности

К сожалению, не для всех зачатие ребенка является счастьем. Существует беременность вне матки, которая может принести даже летальный исход для мамы. При таком раскладе зачатие и развитие зародыша происходит не в матке.

  • с симптомами;
  • как распознавать;
  • идут ли месячные при внематочной беременности;
  • что делать женщине;
  • с последствиями.

Симптом: сильная боль в голове

Симптомы и методы распознания

Ребенок способен развиваться только в матке. Поэтому если зародыш появился в другом месте, ребенок родиться не сможет. Где это вне матки? В яичнике, маточных и брюшных трубах. Чаще всего, в трубе матки. Абсолютно точных симптомов нет. Первые шесть недель даже специалистам сложно отличить маточную и внематочную беременность. До шести недель распознать это можно только с помощью лапароскопической операции.

Если врачи предполагают второй вариант, то важно помнить симптомы, при которых следует немедленно вызывать врача:

  • снижение артериального давления;
  • невыносимая боль внизу живота;
  • слабость всего тела;
  • головокружение;
  • потеря сознания.

Обязательно звоните в скорую помощь, потому как последствия могут быть смертельными.

Тест в случае такой патологии показывает положительный результат, потому как обнаруживается гормон гонадотропин, который проявляется при обычном зарождении ребенка. Но иногда содержание этого гормона слишком мало для того, чтоб тест его показал. Также узнай, как оригинально сообщить мужу о беременности и всё про противовирусные препараты для женщины в положении.

Особенности менструации при проблеме

Так бывают ли при внематочной беременности менструации? Ответ – нет. Их можно назвать лжемесячными. Часто у женщин появляются красные выделения на первой неделе. Кровь появляется из-за разрыва ткани или кровеносных сосудов там, где был зародыш. Это нельзя назвать менструацией.

Отличительной чертой лжеменструации является темноватый цвет выделений и консистенция кофейной гущи.
Менструация может быть обильной, если там, где расположен плод слишком много сосудов. Обычно это шеечное расположение зародыша.

Такое происходит у 60% женщин.

Если у вас месячные при внематочной беременности не идут – это нормально. Даже если на ранних сроках у вас нет выделений, через 12 недель случится разрыв сосудов и тканей. И тогда может быть внутреннее кровотечение.

Необходимо тщательно смотреть за своим организмом. При таких признаках следует звонить в скорую помощь.

  1. Срок менструации еще не пришел, а вы видите красные выделения. Но это в том случае, если вы решили обзавестись ребенком и прилагали к этому усилия. Ведь кровные выделения могут пойти просто раньше срока.
  2. Признаки беременности, например, набухание груди, тошнота, психоэмоциональные изменения, боли внизу живота.
  3. Тест наполовину положительный.

Такие симптомы показывают: вам сразу нужно обратиться к врачу-гинекологу. Нужно пойти к врачу еще перед тем, как начнутся осложнения. Чем раньше вам выявят эту проблему, тем легче будет с ней справиться.

Если при брюшной беременности зародыш прикреплен к стенкам яичника, мочевого пузыря и кишечника, то при разрыве происходит внутреннее кровотечение и женщина может умереть. При этом при внематочной беременности идут месячные.
Итак, мы разобрались, что идут ли при внематочной беременности менструации или не идут, все зависит от вашего организма и расположения зародыша.

Причины этой патологии.

  1. Перенесенные заболевания матки.
  2. Операции на органах, участвующих в деторождении.
  3. Недоразвитость маточных труб.
  4. Наследственность.
  5. Использование средств контрацепции, приводящих к гормональным изменениям. А также препараты, увеличивающие возможность овуляции.
  6. Аборт.
  7. Курение.
Последствия для женщины

В ожидании малыша

Последствия могут быть летальными. Но если вовремя обратиться к врачу, все заканчивается хорошо. Самое важное – увидеть ваше положение на первичной стадии.

Для этого, прежде чем забеременеть, важно следить за своей менструацией, т. к. многие гинекологи сталкиваются с тем, что пациентки забывают, когда у них должна начаться менструация. Им может быть непонятно по какой причине у вас сейчас идут месячные, при внематочной беременности или просто они должны быть в этот срок. Вы можете не увидеть вашего сложного положения.

Если на начальном этапе не выявить такое развитие плода, то дальше может разорваться ткань органа, женщина легко может погибнуть от кровотечения или от болевого шока. Очень редко такой случай может закончиться сам собой.
При операции может быть удалена маточная труба. Это не означает, что вы не сможете рожать. До 30 лет вы можете не переживать, т. к. сможете родить и с одной маточной трубкой.

Даже если у вас нет ни одной маточной трубки, медицина достигла хороших успехов в этом деле. Вы сможете забеременеть с помощью ЭКО. Яйцеклетка берется из яичника. Она оплодотворяется сперматозоидом мужа. Оплодотворенную яйцеклетку помещают обратно в матку. В этом случае маточные трубы не задействуются. Вы легко сможете родить.
Самый лучший выход – лапароскопическая операция, когда аккуратно удаляется плод. Месячные после лапароскопии восстанавливаются через некоторое время.

Поддержание нормального цикла

Но чаще всего у нас проводят операцию с помощью лапаратомии. При этом делаются разрезы. Это объясняется недостатком квалифицированных врачей и специализированных клиник.

После операции месячные будут идти. А внематочная беременность может не повториться.

Восстановление цикла после патологии

Как же быть с циклом после патологии? Менструация будет проходить уже через 29-40 дней, если отсутствуют осложнения.

Если вы видите красные выделения до 24 дней, то это свидетельствует о том, что матка выделяет кровь. Вам нужно обратиться к врачу. Также если задержка менструации происходит дольше 40 дней, обратитесь к гинекологу. Первые месячные после внематочной беременности должны пойти через 30 – 40 дней. Если не пошли или начались раньше, это повод обратиться к специалисту.

Забеременеть снова вы сможете через полгода. Поэтому тщательнее предохраняйтесь в этот период, чтоб не повторить ошибку. Думайте о себе и о своем будущем ребенке. Помните эти советы. Никогда не отчаивайтесь, даже если это случилось с вами. В следующий раз вы сможете родить. Никогда не затягивайте с консультацией у врача. Обрати внимание на то, как отходят воды у беременных перед родами, чтобы знать заранее.

Об авторе: Боровикова Ольга

Бывают ли месячные во время внематочной беременности

Беременность для каждой женщины – настоящее чудо, которое трепетно оберегают, лелеют. К сожалению, не всегда новость о том, что в утробе матери зародилась новая жизнь, приносит радость. Речь идет о внематочной беременности – патологии, требующей своевременной помощи квалифицированных специалистов. Женщина должна знать, идут ли месячные при внематочной беременности, ведь именно они один из основных признаков патологии. Также следует знать, бывают или нет способы успешного разрешения данной ситуации. Сегодня врачи делают все, чтобы сохранить репродуктивное здоровье женщины, своевременно диагностировать патологию и устранить ее.

Внематочная беременность – что это, симптомы и последствия

Внематочная беременность – это беременность, при которой оплодотворенная яйцеклетка была закреплена не в матке, а вне ее полости. Она могло закрепиться на шейке матки, в фаллопиевой трубе, на яичниках, в брюшной полости. В ходе развития патологического процесса плод спасти невозможно, полностью исключен благополучный исход беременности. Врачи делают все, чтобы сохранить репродуктивное здоровье женщины, поскольку эмбрион, развиваясь вне полости матки, будет растягивать неэластичные ткани той области, где был закреплен, что неминуемо приведет к их разрыву.

Определить патологию может специалист во время осмотра, но и женщина должна внимательно относиться к своему здоровью.

Она первая замечает тревожную симптоматику, поэтому тянуть с визитом в больницу не стоит, могут возникнуть серьезные последствия. Специалисты выделили основные признаки внематочной беременности:

  • болевые ощущения, локализирующиеся внизу живота. Боль отдает в ту сторону, где было закреплено плодное яйцо, дискомфортные, болезненные ощущения есть и в прямой кишке;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • тахикардия;
  • повышение температуры тела;
  • потеря сознания;
  • сильное маточное кровотечение, некоторые ошибочно принимают его за менструацию;
  • появление второй полоски на тесте на беременность. Она может быть бледной и едва различимой, но это должно стать поводом обратиться к врачу.

Эти симптомы сопровождаются и естественными для каждой женщины признаками беременности. Меняются вкусовые пристрастия, набухают молочные железы, темнеют соски. Возникает подозрение о беременности. Для подтверждения такого диагноза стоит обратиться к специалисту. На УЗИ врач выявит развивающуюся вне полости матки беременность. Ее успешно диагностируют уже на сроке 4-5 недель. Для этого используется трансвагинальный датчик.

Месячные при внематочной беременности теоретически невозможны, поскольку организм проходит все стадии, что и при нормальном протекании оплодотворения, развития плода. Цикл прекращается – менструации нет. Если же яйцеклетка была оплодотворена к концу цикла, а плодное яйцо закрепилось вне полости матки, то менструация возможна.

Женщина, у которой была диагностирована внематочная беременность, должна быть готова к тому, что плод не получится спасти, поскольку единственным местом для его нормального развития является матка.

Кроме потери зарожденного плода, есть и другие возможные осложнения, негативно отражающиеся на репродуктивном здоровье женщины. Патология может стать причиной:

  1. Бесплодия.
  2. Воспалительного процесса.
  3. Перитонита.
  4. Внутреннего кровотечения.
  5. Летального исхода.

Безусловно, каждая женщина хочет сохранить ребенка, но в данном случае это невозможно. Для того чтобы обезопасить себя, ей следует знать все о симптоматике, характере протекания внематочной беременности.

На что обратить внимание

Самостоятельно диагностировать внематочную беременность могут не все женщины. Главное, что должно послужить тревожным сигналом – ухудшение самочувствия. Патология сопровождается теми признаками, которые характерны и для нормальной беременности, но добавляются еще и другие симптомы.

К врачу стоит немедленно обратиться, если наблюдаются:

  1. Кровянистые выделения – они четко указывают, что в организме развивается патологический процесс. Если беременность протекает нормально, то их нет.
  2. Острые болезненные приступы внизу живота. По мере развития внематочной беременности они только усиливаются.
  3. Нарушения процесса мочеиспускания, дефекации.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Потеря работоспособности, ослабление организма.
  6. Общее ухудшение состояния.

Следует понимать, что по мере развития плодного яйца вне полости матки состояние женщины ухудшается. Если же происходит разрыв фаллопиевой трубы, где чаще всего оно и развивается, может наступить летальный исход, если вовремя не остановлено кровотечение и не оказана первая помощь.

Специалисты обращают внимание, что при наличии подобной симптоматики не стоит принимать болеутоляющие средства. Они будут купировать боль, осложняя протекание патологии.

Тест на беременность может быть отрицательным, если состояние ухудшается, нужно немедленно обратиться к специалисту.

Месячные или нет?

Опасность развития патологии в том, что на ранних сроках она протекает полностью бессимптомно. Женщина может заметить, что стала раздражительной, появилась утренняя тошнота, но не все связывает эти признаки с беременностью.

В организм тем временем уже поступил сигнал о зачатии, но еще нет понимания того, что эмбрион развивается неправильно. Есть мнение, что внематочная беременность и месячные – два противоположных понятия. В организме есть сигнал, что оплодотворенная яйцеклетка закреплена и не имеет значения, где именно. Из-за этого не происходит отторжения эндометрия – внутреннего слоя матки, наоборот, он начинает укрепляться, как и при нормальной беременности, поэтому менструация не начинается.

Организм проходит все стадии зачатия и вынашивания плода, даже если плодное яйцо закреплено вне полости матки. Также начинается повышенное продуцирование гормона прогестерона, который отвечает за поддержание организма в этот период и торможение менструального цикла. Такая клиническая картина возможна далеко не во всех случаях, иногда месячные при внематочной беременности возможны.

Когда менструация возможна

Менструация возможна на ранних сроках беременности, когда оплодотворение произошло в период завершения цикла. Если яйцеклетка не прикрепилась к фаллопиевой трубе, шейке матки или другой области вне самого органа, то организм не успел получить сигнал о том, что зачатие произошло, из-за этого наступает менструация.

Яйцеклетка, встречаясь со сперматозоидом, не сразу прикрепляется к маточной стенке или в случае развития патологии, вне ее области. Этот процесс может занять 5-7 дней. Поэтому многие женщины не догадываются о своем новом положении. Чтобы обезопасить себя нужно знать, могут ли быть месячные в случае внематочной беременности, характер развития патологии, ее симптоматику. Это позволит своевременно обратить к врачу и получить требуемую помощь.

Читайте также:  Азафен: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Когда это «лжемесячные» – причины появления и характер выделений

Выделения, называемые «лжемесячными» могут наблюдаться, они не могут иметь ничего общего с менструацией и возникают, как следствие разрыва внутренней ткани того органа, к которому прикрепилось плодное яйцо и где оно развивается. Для вынашивания плода подходит только матка, ее внутренний слой эластичный, он не разрывается, как другие органы, непредназначенные для этого.

«Лжемесячные» – это первый и важный признак развития патологии. Как только женщина его замечает необходимо сразу обратиться к врачу.

Характер выделений отличается от нормальных, следует рассмотреть их цвет и консистенцию. Такие «лжемесячные» идут по времени дольше обычных, они достаточно обильные. У них очень темный цвет – это объясняется тем, что разрывается ткань и сосуды маточной трубы или другого органа, в котором развивается плодное яйцо. Выделения также довольно густые, что также должно насторожить женщину. Их продолжительность объясняется тем, что вне полости матки расположена большая сеть кровеносных сосудов.

Специалисты выделили основные причины появления таких выделений:

  1. Если оплодотворенная яйцеклетка закрепилась на шейки матки, то выделения происходят из-за кровоточивости большого количества сосудов, расположенных в этом месте.
  2. Обильные выделения могут указывать, что фаллопиева труба разорвалась под давлением плодного яйца. Кровотечение наступает мгновенно, а выделения имеют очень темный цвет. Женщине необходима операция.
  3. Выделения могут быть спровоцированы разрывом плодного яйца и его выходом наружу. В этом случае они имеют темно-коричневый цвет. Выход плодного яйца сопровождается сильными спазмами и болями в животе. Для полного устранения патологии проводиться выскабливание.
  4. Плодное яйцо может отвергаться организмом самостоятельно. Этот процесс считается наиболее безопасным для женщин. Кровотечение может появиться немного позже и сопровождаться сильными болями.

Что делать?

При первых признаках ухудшения состояния, женщине следует обратиться к врачу. Для подтверждения диагноза пациентка должна сдать кровь на ХГЧ и пройти УЗИ. Это позволит диагностировать развитие патологии. Сохранить беременность невозможно, врач будет ставить на первое место репродуктивное здоровье женщины.

Если патология диагностирована на ранних сроках, оперативное вмешательство может не понадобиться. Назначается прием необходимых медикаментов, которые будут провоцировать разрыв плодного яйца и его выход наружу. Это наиболее безопасно для женщины. Если такой возможности нет – проводиться операция. На сегодняшний день известны случаи успешной пересадки оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, но такая практика не является распространенной и несет серьезную угрозу для жизни женщины и самого плода.

Внематочная беременность – патология, угрожающая жизни и здоровью женщины. Она должна быть своевременно диагностирована, устранена. Женщине следует внимательно относиться к своему здоровью, при появлении первых тревожных симптомов обращаться за квалифицированной помощью, чтобы не навредить себе.

Фиброзирующий альвеолит – симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

  • Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
  • Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

  • Органической и неорганической пыли;
  • Фармакологических препаратов;
  • Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
  • Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

  • Нерегулярные линейные тени;
  • Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
  • Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

  • Общей ёмкости лёгких;
  • Функциональной остаточной ёмкости;
  • Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Читайте также:  Киста правого яичка и придатка: причины, симптомы, последствия, лечение кисты правого яичка и придатка в Москве

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

  • одышка – основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
  • кашель – второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
  • боли в грудной клетке – наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
  • похудание – характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
  • общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности – жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
  • боли в суставах и утренняя скованность в них – нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
  • повышение температуры тела – нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.

Объективное исследование выявляет следующие характерные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • одышка и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек – вначале наблюдаются преимущественно при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания значительно усиливаются и становятся постоянными; эти симптомы являются ранними признаками при острой форме идиопатического фиброзирующего альвеолита; при выраженной дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз серо-пепельного цвета; отличительная особенность дыхания – укорочение фазы вдоха и выдоха;
  • изменения ногтевых фаланг (утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей – в виде «часовых стекол» – пальцы Гиппократа) – встречаются у 40-72% больных, чаще у мужчин, чем у женщин. Этот симптом более закономерен при выраженной активности и большой длительности заболевания;
  • изменения звука при перкуссии легких – характерно притупление над областью поражения, преимущественно в нижних отделах легких;
  • характерные аускультативные феномены – ослабление везикулярного дыхания и крепитация. Ослабление везикулярного дыхания сопровождается укорочением фаз вдоха и выдоха. Крепитация – важнейший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она выслушивается с обеих сторон, преимущественно по задней и средне подмышечной линиями в межлопаточной области, у некоторых больных (при наиболее тяжелом течении заболевания) – над всей поверхностью легких. Крепитация напоминает «треск целофана». По сравнению с крепитацией при других заболеваниях легких (пневмония, застойные явления), крепитация при идиопатическом фиброзирующем альвеолите более «нежная», более высокая по частоте, менее громкая, лучше всего выслушивается в конце вдоха. По мере прогрессирования патологического процесса в легких «нежный» тембр крепитации может смениться на более звучный и грубый.

При далеко зашедшем идиопатическом фиброзирующем альвеолите появляется еще один характерный признак – «попискивание», по характеру напоминающее звук трения или поворота пробки. Феномен «попискивания» выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах.

У 5% больных могут выслушиваться сухие хрипы (обычно при развитии сопутствующего бронхита).

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита

ИФА неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности (проявляется выраженной постоянной одышкой, диффузным серым цианозом кожи и видимых слизистых оболочек) и хронического легочного сердца (компенсированного, затем декомпенсированного). Острое течение заболевания наблюдается в 15% случаев и проявляется резкой слабостью, одышкой, высокой температурой тела. У остальных больных начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее.

Основными осложнениями идиопатического фиброзирующего альвеолита являются – хроническое легочное сердце, тяжелая дыхательная недостаточность с развитием в финале заболевания гипоксемической комы. Реже наблюдаются пневмоторакс (при сформировавшемся «сотовом легком»), тромбоэмболия легочной артерии, экссудативный плеврит.

С момента постановки диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита больные живут около 3-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, ТЭЛА, присоединившаяся пневмония, рак легкого. Риск развития рака легкого у больных ИФА в 14 раз выше по сравнению с общей популяцией того же возраста, пола, длительности срока курения. Наряду с этим сообщается о возможном выздоровлении при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, как десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная пневмония при использовании современных методов терапии.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) выделяют раннюю и позднюю стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Ранняя стадия характеризуется дыхательной недостаточностью 1-й степени, нерезко выраженной иммуновоспалительной реакцией, диффузным усилением интерстициального рисунка без выраженной его деформации. Больные жалуются на потливость, артралгаи, слабость. Цианоза еще нет. В легких выслушивается «нежная» крепитация, гипертрофической остеоартропатии (симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол») нет. В биоптатах легочной ткани преобладают экссудативные и экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции, выявляются признаки десквамации альвеолярного эпителия, обструктивного бронхиолита.

Поздняя стадия проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, выраженной симптоматикой декомпенсированного хронического легочного сердца, диффузным пепельно-серым цианозом и акроцианозом, гипертрофической остеоартропатией. В крови обнаруживается высокий уровень IgG, циркулирующих иммунных комплексов, характерна высокая активность перекисного окисления липидов и снижение активности антиоксидантной системы. В биоптатах легочной ткани выявляются выраженные склеротические изменения и структурная перестройка по типу «сотового легкого», атипичная дисплазия и аденоматоз альвеолярного и бронхиального эпителия.

Выделяют острый и хронический варианты течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Острый вариант встречается редко и характеризуется резко нарастающей дыхательной недостаточностью с летальным исходом в течение 2-3 месяцев. При хроническом течении идиопатического фиброзирующего альвеолита выделяют агрессивный, персистирующий, медленно прогрессирующий варианты. Агрессивный вариант отличается быстро прогрессирующей одышкой, истощением, тяжелой дыхательной недостаточностью, продолжительностью жизни от 6 месяцев до 1 года. Персистирующий вариант отличается менее яркими клиническими проявлениями, продолжительностью жизни до 4-5 лет. Медленно прогрессирующий вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется медленным развитием фиброза и дыхательной недостаточности, продолжительностью жизни до 10 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Фиброзирующий альвеолит ( Идиопатический легочный фиброз , Синдром Хаммена-Рича )

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы фиброзирующего альвеолита
  • Осложнения
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение фиброзирующего альвеолита
    • Немедикаментозная терапия
    • Фармакотерапия
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Патогенез

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Осложнения

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

  • Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
  • Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
  • Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
  • Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
  • Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.
Читайте также:  Лямблиоз у взрослых. Симптомы, схема лечения, диагностика, народные средства, препараты

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Немедикаментозная терапия

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Фиброзирующий альвеолит легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.

Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.

Классификация фиброзирующего альвеолита

В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.

Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).

Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

  • ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
  • изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
  • тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
  • уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
  • постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Как лечить фиброзирующий альвеолит

При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Идиопатический фиброзирующий альвеолит
(синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких)

Болезни органов дыхания

Общее описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких) — это патологическое состояние не вполне установленной причины, при котором в ткани легочного интерстиция прогрессирует фиброз, что сопровождается неуклонным нарастанием дыхательной недостаточности.

Этому недугу подвержены люди любого возраста, тем не менее, чаще его диагностируют у лиц зрелого возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще. Замечена тенденция к преобладанию в клинической картине заболевания рецидивирующих и хронических форм, в то время как ее острые формы стали более редкими. Является установленным фактом, что больные живут в среднем пять лет с момента установления диагноза. Замечено, что за последние годы количество больных данным заболеванием возросло, однако специалисты склонны объяснять это значительно возросшими за последнее время диагностическими возможностями медицины.

Заболевание является следствием иммунной агрессии против собственных клеток, находящихся в соединительной ткани легких. Инициация аутоагрессии запускается токсическим действием патогенов из числа бактериальной, вирусной флоры, компонентов окружающей среды. Взаимодействие этих составляющих способствует развитию альвеолита и, в дальнейшем, альвеолярно-капиллярного блока, препятствующему нормальному газообмену в легких. Из-за этого кровь в минимальной степени насыщается кислородом и, соответственно, нарастает степень клинической манифестации дыхательной недостаточности.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

  • Одышка, носящая прогрессирующий характер, — самый ранний признак заболевания.
  • Кашель сухой или с мокротой слизистого характера.
  • Ощущение невозможности сделать глубокой вдох.
  • Повышение температуры тела до 38–39 °С.
  • Периодическое кровохарканье.
  • Боль под углами лопаток при дыхании.
  • Снижение веса тела.
  • Боли в суставах.
  • Боли в мышцах.
  • Общая слабость, утомляемость.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Утолщение концевых фаланг пальцев.
  • Учащенное сердцебиение.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

  • Рентгенография легких: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента — на ранних стадиях заболевания. Изменения локализуются по периферии базальных отделов легких. Формирование «ячеистого» легкого на конечной стадии болезни. Отмечается высокое стояние куполов диафрагмы и значительное ограничение их подвижности — это считается несомненным рентгенологическим маркером данной патологии.
  • Исследование функции внешнего дыхания: снижение ЖЕЛ и ОЕЛ; нормальный или сниженный ООЛ; бронхиальная проходимость не нарушена. Это исследование прежде всего необходимо для контроля результатов лечения.
  • Чрезбронхиальная биопсия легких: проводится с целью забора материала для цитологического и гистологического исследования.
  • Открытая биопсия легких. Является наиболее информативной, потому что дает возможность хирургу выбрать места для биопсии с наибольшей степенью выраженности патологических изменений, последующим исследованием биоптата в лабораторных условиях.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Предполагается только консервативная терапия. На ранних этапах заболевание является патогенетическим и предполагает применение кортикостероидов, которые в этот момент являются наиболее эффективными. Их назначают в максимальных дозах с последующим снижением до поддерживающей дозы. Использование гормонотерапии на более поздних стадиях не оправдано из-за низкой эффективности.

Если имеется тенденция к прогрессированию фиброза, вполне оправдано применение иммунодепрессантов. Их использование обычно позволяет несколько уменьшить дозу гормональной поддержки. Находит свое место в лечении таких больных и «Купренил» («D-пеницилламин»). Поддерживающая доза составляет от 150 до 300 мг в сутки.

Очень хороший эффект дают ингаляции кислорода, гипербарическая оксигенация. Если имеются признаки декомпенсированного легочного сердца, начинают применение мочегонных препаратов, метаболитов.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: перорально 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела (40-100 мг преднизолона в сутки). Эту дозу назначают в течение 2-4 мес. с последующим снижением до поддерживающей — 15-20 мг/сут.
  • Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: назначают внутрь в дозе 2-3 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 150 мг/сут.), начальная доза составляет 25-50 мг/сут., дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед. до достижения максимальной дозы. Назначают минимально на 6 мес.
  • Циклофосфамид (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: назначают внутрь в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 150 мг/сут.), начальная доза составляет 25-50 мг/сут., дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед. до достижения максимальной дозы. Назначают минимально на 6 мес.
  • Колхицин (ингибитор миграции и пролиферации фибробластов). Режим дозирования: при приеме внутрь разовая доза составляет 0,5-1,5 мг, частота приема и длительность курса зависят от показаний и применяемой схемы лечения. Максимальная суточная доза составляет 8 мг. Препарат назначают в комбинации с низкими дозами преднизолона (10 мг/сут.).
  • Пеницилламин (Купренил) — иммунносупрессор. Режим дозирования: препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин. до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств. По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Оцените статью
Добавить комментарий