Болезнь Стилла у взрослых и у детей: симптомы, лечение, шансы выздоровления

Как распознать болезнь Стилла у взрослых и детей

Все материалы на сайте проходят верификацию практикующими врачами-ревматологами, но не являются предписанием для лечения. В случае необходимости, обратитесь к врачу для осмотра!

Болезнь Стилла долго считалась одним из видов ювенильного ревматоидного артрита. Однако затем недуг был диагностирован и у взрослых. Заболевание проявляется множественным воспалением суставов, возникновением сыпи на коже, лихорадкой. Специфических симптомов болезнь не имеет, поэтому диагноз устанавливают путем исключения всех возможных причин появления артрита.

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Диагностика

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Лечение

Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.

При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.

При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.

В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Важно! Лечение в среднем длится до трех месяцев.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

  • переход в хроническую форму;
  • развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

  • развитие инфекций;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • снижение свертываемости крови;
  • туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Лечение артрита челюстно-лицевого сустава для избавления от боли
  2. 2. Как избавиться от симптомов артрита плечевого сустава?
  3. 3. Как снять боль при артрите голеностопного сустава?
  4. 4. Эффективное лечение артрита тазобедренного сустава
  5. 5. Лечение симптомов артрита в лучезапястном суставе
  6. 6. Народная медицина в домашних условиях при лечении артрита
  7. 7. Как избавить детей от артрита: лечение и прогноз на будущее
  8. 8. Медикаментозное и народное лечение при артрите суставов стопы
  9. 9. Артрит локтевого сустава: симптомы и лечение медикаментами и дома
  10. 10. Способы эффективного лечения при артропатии коленного сустава

Соавтор материала: Дмитрий Ульянов — ортопед-ревматолог с 23-летним стажем работы, врач первой категории. Занимается диагностикой, лечением и профилактикой всех заболеваний суставов и соединительной ткани. Имеет диплом по специальности «Ревматология», обучался в Российском университете дружбы народов.

Рекомендуем изучить следующие материалы:

Если данный материал оказался вам полезен, пожалуйста, поделитесь им в соцсетях с другими читателями!

Санатории и здравницы

Инструкции к препаратам

Информация на сайте носит исключительно обзорный характер и не является предписанием к лечению. Прежде чем начать лечение, рекомендуем проконсультироваться у специалиста. Обратитесь в лечебное учреждение в вашей стране и регионе.

Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, ведущими симптомами которого являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости. Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения [1].

Первое упоминание о симптомокомплексе, включающем лихорадку, сыпь и артралгии, появилось в журнале Lancet в 1896 г. [2]. Тогда он был расценен как проявление ревматоидного артрита у взрослого человека. В 1897 г. английский педиатр Джордж Стилл выпустил монографию под названием «Одна из форм поражения суставов у детей», где описал 12 случаев с подобной клинической картиной среди 22 детей с ювенильным ревматоидным артритом. Впоследствии этот симптомокомплекс был назван в честь него «болезнью Стилла» [3]. В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г. Эрик Байвотерс впервые использовал термин «болезнь Стилла взрослых» в выступлении на Геберденовских чтениях, отметив, что признаки болезни Стилла у взрослых он считает самостоятельной нозологией, а в 1971 г. Э. Байвотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых [4].

Болезнь Стилла взрослых – это относительно редкое заболевание. Частота заболеваемости, по различным данным, составляет около 0,16–1,5 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины болеют приблизительно с одинаковой частотой. Болезнь Стилла взрослых поражает лиц любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на молодой (15–25 лет) и средний (35–46 лет) возраст [5].
В настоящее время этиология болезни Стилла неизвестна. Существует несколько теорий появления заболевания. Инфекционная теория подразумевает возникновение болезни Стилла как реактивного синдрома в ответ на инфицирование либо бактериальными микроорганизмами (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia), либо вирусами (вирус краснухи, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа). Генетическая теория предполагает связь заболевания с изменениями в структуре главного комплекса гистосовместимости. К сожалению, в настоящее время не получено данных, подтверждающих какую-либо из этих версий.
В основе патогенеза болезни Стилла взрослых лежит преобладание ответа Т-хелперов 1-го типа (Th-1) над ответом Т-хелперов 2-го типа (Th-2). Тh-1 в свою очередь приводят к синтезу провоспалительных цитокинов, в частности фактора некроза опухоли-альфа (ФНО–), который стимулирует выработку интерлейкина-1 (ИЛ-1), интерлейкина-6 (ИЛ-6). ИЛ-1 действует на центры терморегуляции в гипоталамусе, приводя к перестройке терморегуляции и повышению температуры тела. Также ИЛ-1 способствует активации кроветворения, продукции белков острой фазы воспаления в печени и пролиферации эндотелия. Выработка ИЛ-6 усиливается под влиянием ИЛ-1. ИЛ-6 вызывает схожие с ИЛ–1 эффекты. Кроме того, ИЛ-6 приводит к активации остеокластов.
Основу клинической картины болезни Стилла представляет собой триада симптомов в виде ежедневной лихорадки, артралгий или артритов и характерной сыпи Стилла. Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль. Стоит отметить, что при всем многообразии клинических проявлений при болезни Стилла не существует определенной модели появления симптомов [6].
Нами представлен достаточно редкий клинический случай, ярко демонстрирующий широкий дифференциально-диагностический поиск, необходимый при постановке диагноза «болезнь Стилла взрослых».

Клинический случай
Пациентка К., 53 лет, поступила в терапевтическое отделение клиники факультетской терапии им. В.Н. Виноградова в январе 2014 г. с жалобами на ежедневное повышение температуры тела до 40°С, как правило, в вечернее время (температура снижалась после приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), что сопровождалось обильным потоотделением); зудящие высыпания на всей поверхности туловища, рук и ног, на лице с максимумом выраженности в вечернее время на высоте лихорадки, проходящие самостоятельно в утренние часы; боль в плечевых, проксимальных межфаланговых суставах, обоих лучезапястных суставах.
Из анамнеза известно (рис. 1), что пациентка с 17 лет страдала язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки с обострениями около 2–3 раз в год. Впервые эпизод лихорадки отмечался в феврале 2012 г., когда пациентка находилась на лечении по поводу обострения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Во время пребывания в стационаре она отметила внезапное появление боли и припухания в левой половине шеи, повышение температуры тела до 39°С. Консультирована оториноларингологом: состояние было расценено как острый фарингит, шейный лимфаденит. Больной проводилась терапия цефтриаксоном 2 г/сут. На 5-й день антибактериальной терапии припухлость и боль в области шеи исчезли, однако сохранялось ежедневное повышение температуры до 39°С. Для уточнения причины лихорадки больной в амбулаторных условиях были проведены: компьютерная томография (КТ) шеи, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и магнитно-резонансная томография (МРТ) почек; патологии не выявлено. Повышенная температура держалась в течение 3 нед., после чего снизилась самостоятельно.
В феврале 2013 г. у пациентки возник эпизод острой опоясывающей боли в верхней половине живота, которая сопровождалась рвотой, диареей, повышением температуры тела, в связи с чем она была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи (Московская область). Состояние было расценено как обострение хронического панкреатита, проводилась терапия панкреатином, платифиллином с умеренным положительным эффектом. Повторный эпизод боли в животе случился 16 ноября 2013 г., в связи с чем пациентка вновь была госпитализирована в ЦРБ г. Мытищи. 22 ноября 2013 г. во время пребывания в стационаре больная отметила появление ежедневного повышения температуры тела до 40,5°С в вечернее время.

Консультирована оториноларингологом: при осмотре ЛОР-органов выявлен белесоватый налет в области левого грушевидного синуса. Для исключения рака грушевидного синуса проведена биопсия слизистой оболочки гортани: данных, говорящих об онкологическом заболевании, не получено. Пациентке проводилась терапия цефтриаксоном, ципрофлоксацином, амикацином в течение 10 дней без эффекта. При выписке лихорадка сохранялась, в связи с чем пациентка самостоятельно принимала клиндамицин, тилорон, кетоконазол, орнидазол, цетиризин без эффекта. При повышении температуры тела принимала НПВП (ибупрофен, нимесулид) с положительным эффектом. 5 декабря 2013 г. на фоне ежедневного повышения температуры пациентка впервые отметила появление зудящей сыпи на коже туловища, рук, лица. В дальнейшем сыпь распространилась на кожу нижних конечностей, спонтанно появлялась и исчезала бесследно. В то же время впервые отметила появление боли в мелких суставах кистей, лучезапястных суставах. Тогда при амбулаторном обследовании было выявлено повышение СОЭ до 30 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) – до 48 мг/л, РФ – до 16 МЕ/мл, титры антинуклеарных антител (ANA) были отрицательные, ANCA – отр. Пациентка консультирована оториноларингологом, гематологом, инфекционистом: патологии не выявлено.

14 января 2014 г. больная госпитализирована в Факультетскую терапевтическую клинику им. В.Н. Виноградова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
При поступлении состояние пациентки оценивалось как относительно удовлетворительное. Температура тела 37°С. На коже туловища, верхних и нижних конечностей определялась пятнисто-папуллезная и уртикарная сыпь ярко-розового цвета, без шелушения, умеренно зудящая (рис. 2). Отеков не наблюдалось. Отмечались болезненность при пальпации в межфаланговых суставах III пальца левой кисти, ограничение активных движений в мелких суставах кисти, боль и ограничение активных движений в обоих лучезапястных суставах. Доступные пальпации лимфоузлы не были увеличены. В остальном по органам и системам – без отклонений; гемодинамические показатели оставались стабильными.
В клинике у пациентки отмечалось ежедневное вечернее повышение температуры тела до 38,5–39°С, сопровождавшееся появлением зудящих высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей (рис. 2). На фоне применения НПВП к утру температура тела снижалась до нормальных цифр, сыпь на коже бледнела, а в течение дня исчезала.
Дифференциально-диагностический поиск был основан на сочетании синдрома лихорадки неясного генеза с кожными высыпаниями, лимфаденопатией (на основании данных анамнеза), артралгиями. При этом безусловным представлялось проведение онкопоиска и исключение инфекционной природы заболевания.
Результаты рутинных лабораторных тестов не внесли ясности в диагноз. Обращали на себя внимание лишь увеличение СОЭ до 25 мм/ч, СРБ до 3,12 мг/дл (N до 0,8), некоторое повышение уровня АЛТ и АСТ до 49 и 72 ед/л соответственно. На высоте лихорадки пациентке проводился трехкратный посев крови, роста флоры не получено. Больная была консультирована инфекционистом, выполнены лабораторные исследования для исключения вирусных и паразитарных инфекций как причины лихорадки.
Пациентке было проведено развернутое инструментальное обследование: ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов малого таза, щитовидной железы, рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, пациентка консультирована ЛОР-врачом – патологии не выявлено. Таким образом, данных, свидетельствующих об онкологическом заболевании или инфекционном процессе, не получено.

Читайте также:  Кординорм: инструкция по применению и для чего он нужен, цена, отзывы, аналоги

Поражение кожных покровов предполагало возможность наличия диффузного заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), в частности, нельзя было исключить васкулит и системную красную волчанку. Однако лабораторные маркеры системных заболеваний у данной пациентки отсутствовали (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, anti-RNP/Sm, anti-Scl-70, anti-Jo-1 – отрицательно).
Пациентка была консультирована гематологом: признаков лимфопролиферативного заболевания не обнаружено. Больная была тщательно обследована фтизиатрами, проведены диаскинтест и реакция Манту, получены отрицательные результаты.
Нельзя было не принимать во внимание жалобы пациентки на периодически возникающую боль в области шеи, увеличение шейных лимфатических узлов в анамнезе, в связи с чем были последовательно осуществлены УЗИ и МРТ мягких тканей шеи: выявлена МР-картина лимфаденопатии шейных лимфатических узлов, дополнительных образований в мягких тканях шеи и ротоглотки не выявлено.
Таким образом, у пациентки исключены очаговая и генерализованная инфекция, не подтверждены неоплазия и гемобластоз, отсутствовали характерные диагностические критерии и необходимые лабораторные маркеры ДЗСТ. Однако наличие у больной лабораторных маркеров неспецифического воспаления, лихорадки в сочетании с сыпью, артралгиями и лимфаденопатией не позволяло полностью исключить наличие ревматологической патологии, в частности болезни Стилла взрослых. В качестве дополнительного лабораторного маркера для диагностики этого заболевания нами был исследован уровень ферритина сыворотки крови. Было отмечено почти трехкратное повышение данного показателя – 334 мкг/л (N до 120 мкг/л), что могло, при исключении других причин гиперферритинемии, также явиться подтверждением диагноза «болезнь Стилла взрослых». Таким образом, у пациентки имелись 6 диагностических критериев заболевания: большие – лихорадка более 39°С, артралгии более 2 нед., сыпь Стилла; малые – лимфаденопатия, боли в горле, отрицательные РФ и ANA. Диагноз болезни Стилла взрослых является достоверным при наличии более 5 критериев, включая 2 больших (табл. 1).
Пациентка была консультирована ревматологом клиники внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева к.м.н. С.В. Гуляевым. Наиболее вероятным диагнозом представлялась болезнь Стилла взрослых, подтверждением чему могло служить необходимое сочетание диагностических критериев. Было принято решение о проведении терапии глюкокортикостероидами: метилпреднизолон 4 мг – 4 таблетки утром и 3 таблетки днем. В связи с наличием у пациентки в анамнезе язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дополнительно назначен омепразол 20 мг/сут. На фоне терапии метилпреднизолоном состояние больной значительно улучшилось: температура тела нормализовалась, сыпь исчезла, боли в суставах уменьшились. Пациентке планировалось начать терапию метотрексатом, от которой она отказалась. В течение года наблюдения удалось уменьшить дозу метилпреднизолона до 4 мг/сут, лихорадка и кожные высыпания не рецидивировали. Вместе с тем, попытка отмены метилпреднизолона привела к возобновлению болей в суставах кисти, в обоих лучезапястных суставах.

Таким образом, болезнь Стилла представляет собой редкое системное заболевание, не имеющее достаточного количества патогномоничных признаков. Однако имеющиеся клинические симптомы, встречающиеся при большом количестве заболеваний, – лихорадка, артралгии и кожные высыпания, обладают определенными особенностями, позволяющими предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз «болезнь Стилла взрослых». Лихорадка при болезни Стилла взрослых достигает фебрильных цифр, появляется внезапно и исчезает также внезапно, иногда без приема жаропонижающих средств. Лихорадка возникает ежедневно в вечернее время, иногда наблюдаются двойные пики повышения температуры тела (днем и вечером) [7]. Зачастую повышение температуры тела, как и в приведенном клиническом случае, сопровождается появлением характерной для заболевания сыпи. Сыпь появляется и исчезает так же внезапно и самостоятельно, как и лихорадка. Сыпь, как правило, пятнисто-папуллезная, характерного «лососевого» (salmon-colored) цвета. Для сыпи Стилла характерен феномен Кебнера: сыпь быстро появляется вдоль расчесов, в местах тесного соприкосновения с одеждой. Типичная локализация сыпи – кожа конечностей, туловища, шея.
Артралгии и артриты обнаруживаются у большинства пациентов с болезнью Стилла взрослых. Чаще всего поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы. Характерным для болезни Стилла взрослых, хотя и не вполне изученным, феноменом является развитие анкилоза лучезапястных суставов. Также у некоторых пациентов встречаются анкилозы в области стоп и шейного отдела позвоночника [8].
Общие симптомы могут в части случаев выступать на первый план и значительно беспокоить больных. Более чем у 70% пациентов процесс дебютирует с воспаления в горле, напоминающего ангину. Лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия – очень частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении, а также повышение иммунной активности самой ретикулоэндотелиальной системы. Часто данные симптомы сопровождаются болями в животе, причина которых также не ясна в полной мере. Лимфаденопатия выявляется у 65% больных. Несмотря на частое присутствие, она редко доминирует в клинической картине [9].

Синдром Стилла у взрослых: диагностика и лечение Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Балабанова Римма Михайловна, Егорова О. Н.

Описан синдром Стилла у взрослых (ССВ) редкое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, относящееся к сероне-гативному ревматоидному артриту. Приводятся основные проявления ССВ длительная лихорадка, артрит или стойкие артралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору, нейтрофильный лейкоцитоз, развитие болезни после 16 лет, а также дополнительные признаки лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, полисерозит, носоглоточная инфекция. Отмечено, что особые трудности при диагностике ССВ возникают в случае его осложнения гематофагоцитарным синдромом (ГФС). Отличительными чертами ССВ являются развитие кожной и суставной симптоматики практически у 80% больных и отсутcтвие таковых при ГФС. Указано, что для диагностики ГФС большее значение имеет исследование аспирата костного мозга, чем его биопсия. У большинства пациентов развивается рефрактерность к глюкокортикоидам и базисным противовоспалительным препаратам. Надежду вселяют положительные результаты использования анакинры , ритуксимаба , тоцилизумаба .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Балабанова Римма Михайловна, Егорова О. Н.

The paper describes adult-onset Still”s disease (AOSD), a rare multisystemic disease of unknown etiology that is referred to as seronegative rheumatoid arthritis. It presents the major manifestations of AOSD: long-term fever, arthritis or persistent arthralgias, maculopapular eruption, seronegativity for rheumatoid factor, neutrophilic leukocytosis, and disease onset after 16 years of age, as well as additional signs: lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, polyserositis, nasopharyngeal infection. It is noted that particular difficulties in the diagnosis of AOSD emerge when it is complicated by the hematophagocytic syndrome (HPS). The distinctive features of AOSD are the development of cutaneous and articular symptoms in practically 80% of patients and their absence in HPS. It is stated that of greater value in the diagnosis of HPS is examination of aspirate of the bone marrow than its biopsy. Most patients develop refractoriness to glucocorticoids and essential anti-inflammatory drugs. The positive results of using anakinra , rituximab , and tocilizumab are promising.

Текст научной работы на тему «Синдром Стилла у взрослых: диагностика и лечение»

Синдром Стилла у взрослых: диагностика и лечение

Р.М. Балабанова, О.Н. Егорова

НИИ ревматологии РАМН, Москва

Описан синдром Стилла у взрослых (ССВ) — редкое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, относящееся к серонегативному ревматоидному артриту. Приводятся основные проявления ССВ — длительная лихорадка, артрит или стойкие арт-ралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору, нейтрофильный лейкоцитоз, развитие болезни после 16 лет, а также дополнительные признаки — лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, полисерозит, носоглоточная инфекция. Отмечено, что особые трудности при диагностике ССВ возникают в случае его осложнения гематофагоцитарным синдромом (ГФС). Отличительными чертами ССВ являются развитие кожной и суставной симптоматики практически у 80% больных и отсут^вие таковых при ГФС. Указано, что для диагностики ГФС большее значение имеет исследование аспирата костного мозга, чем его биопсия. У большинства пациентов развивается рефрактерность к глюкокортикоидам и базисным противовоспалительным препаратам. Надежду вселяют положительные результаты использования анакинры, ритуксимаба, тоцилизумаба.

Ключевые слова: синдром Стилла, гематофагоцитарный синдром, анакинра, ритуксимаб, тоцилизумаб. Контакты: Римма Михайловна Балабанова balabanova@irramn.ru

ADULT-ONSET STILL’S DISEASE: DIAGNOSIS AND TREATMENT

R.M. Balabanova, O.N. Egorova

Research Institute of Rheumatology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

The paper describes adult-onset Still’s disease (AOSD), a rare multisystemic disease of unknown etiology that is referred to as seronegative rheumatoid arthritis. It presents the major manifestations of AOSD: long-term fever, arthritis or persistent arthralgias, maculopapular eruption, seronegativity for rheumatoid factor, neutrophilic leukocytosis, and disease onset after 16 years of age, as well as additional signs: lym-phadenopathy, hepatosplenomegaly, polyserositis, nasopharyngeal infection. It is noted that particular difficulties in the diagnosis of AOSD emerge when it is complicated by the hematophagocytic syndrome (HPS). The distinctive features of AOSD are the development of cutaneous and articular symptoms in practically 80% of patients and their absence in HPS. It is stated that of greater value in the diagnosis of HPS is examination of aspirate of the bone marrow than its biopsy. Most patients develop refractoriness to glucocorticoids and essential anti-inflammatory drugs. The positive results of using anakinra, rituximab, and tocilizumab are promising.

Key words: Still’s disease, hematophagocytic syndrome, anakinra, rituximab, tocilizumab. Contact: Rimma Mikhailovna Balabanova balabanova@irramn.ru

Согласно современной классификации ревматических заболеваний синдром Стилла у взрослых — ССВ («болезнь Стилла» в англоязычной терминологии) относится к серонегативному ревматоидному артриту (РА) и в корне отличается от него клиникой и лабораторными показателями.

ССВ — редкое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии. Данные о его частоте в популяции основаны главным образом на ретроспективных исследованиях [1]. Анализ собственных данных и материалов, представленных в литературе, позволил выделить основные и вспомогательные признаки этого заболевания [2—5].

Течение болезни неоднозначно: после острого начала возможно быстрое разрешение симптомов — осложнений, но чаще ССВ принимает хроническое течение с рецидивами. Наиболее типичны две формы ССВ: системная с лихорадкой, астенией, гепатоспленомегалией и артритическая, при которой нередко развивается эрозивный артрит [2, 5].

Выделяют основные (длительная лихорадка, артрит или стойкие артралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору — РФ — нейтрофильный лейкоцитоз, развитие болезни после 16 лет) и дополнитель-

ные критерии ССВ (лимфаденопатия, гепатоспленомега-лия, полисерозит, носоглоточная инфекция) [2, 3].

Не существует специфических для ССВ серологических показателей. Наиболее характерными лабораторными признаками являются:

• лейкоцитоз со сдвигом формулы влево;

• повышение острофазовых показателей;

• превышение более чем в 3 раза уровня печеночных ферментов и ферритина, последний может возрастать до 120 000 мкг/л (при норме 300 мкг/л). Это послужило основанием для включения уровня ферритина в классификационные критерии ССВ [6]. Как выяснилось впоследствии, большее диагностическое значение имеет не столько повышение уровня ферритина, сколько снижение Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

  • Причины возникновения болезни Стилла
  • Симптомы болезни Стилла
  • Диагностика болезни Стилла
  • Лечение болезни Стилла
  • Прогноз болезни Стилла
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Читайте также:  Глиатилин уколы и капсулы 400 мг детям: инструкция по применению

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Болезнь Стилла причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Дата публикации: 09.03.2018

Дата проверки статьи: 02.12.2019

Болезнь Стилла или ювенильный ревматоидный артрит — системное заболевание с воспалительным поражением суставов. Патологию диагностируют только у детей и подростков в возрасте до 16 лет, взрослым такой диагноз не ставят. О болезни Стилла говорят, когда у пациента дольше полутора месяцев протекают артриты и не удается выявить другие суставные патологии. Ювенильный артрит развивается по неустановленным причинам и дает о себе знать суставным синдромом на фоне лихорадки и высыпаний на коже. Чтобы подтвердить диагноз и пройти соответствующее лечение, нужно обратиться к ревматологу или ортопеду.

Содержание статьи
  • Симптомы болезни Стилла
  • Причины
  • Разновидности
  • Методы диагностики
  • К какому врачу обратиться
  • Лечение болезни Стилла
  • Осложнения
  • Профилактика болезни Стилла

Симптомы болезни Стилла

  • Лихорадка, при которой температура поднимается до 39°С и выше на короткое время, а затем спадает — чаще это происходит раз в сутки, в вечернее время;
  • периодические высыпания в виде розовых пятен или папул, которые локализуются на туловище, в проксимальных отделах конечностей и проявляются в периоды подъема температуры;
  • суставный синдром, который вначале затрагивает один сустав и по мере прогрессирования болезни переходит в полиартрит с вовлечением крупных, мелких суставов и межфаланговых дистальных суставов кисти;
  • увеличение шейных лимфоузлов, которое наблюдается у половины пациентов;
  • боль в горле в виде постоянного выраженного жжения, которая характерна для начальных стадий заболевания;
  • сердечно-легочные проявления, чаще всего в виде перикардита или плеврита, в редких случаях — миокардита, тампонады сердца.

Причины

Врачи не могут достоверно установить причины развития болезни Стилла. Из-за внезапного начала обострения с высокой температурой и лейкоцитозом возникло предположение об инфекционной природе заболевания. Подтвердить эту гипотезу не удается, так как единый возбудитель пока не установлен: у некоторых больных выявляют вирус краснухи, у других — цитомегаловирус. Реже обнаруживают других возбудителей — микоплазму, вирусы парагриппа и Эпштейна-Барра.

Некоторые врачи предполагают, что заболевание передается по наследству. Также существует теория о иммунологическом происхождении заболевания, согласно которой болезнь Стилла относится к аутоиммунным. Подтвердить предположение удается только в тех случаях, когда у пациентов выявляют ЦИК, которые провоцируют развитие аллергического васкулита.

Разновидности

В зависимости от характера течения и сопутствующих поражений внутренних органов, выделяют следующие формы болезни Стилла:

Системный ревматоидный артрит

Протекает в виде артрита и сопровождается симптомами поражения внутренних органов — высокой температурой в утреннее время, сыпью на лице, бедрах и в области суставов без зуда. При тяжёлом течении приводит к скоплению серозной жидкости в лёгких, сердце и других внутренних органах и, как следствие, развитию их недостаточности.

Олигоартрит

Разделяется на персистирующий, при котором за весь период развития патологии происходит поражение не более четырех суставов, и прогрессирующий. Поражает детей в возрасте от 1 года. Чем раньше появляются первые признаки заболевания, тем тяжёлее оказываются последствия. При раннем развитии болезнь провоцирует задержку роста, катаракту и слепоту, разную длину конечностей и инвалидность.

Полиартрит

Сопровождается поражением многочисленных крупных и мелких суставов по всему телу. Протекает в двух формах:

  • серопозитивной — с поражением суставов рук и ног, быстрым развитием необратимых изменений;
  • серонегативной — с поражением височно-нижнечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника, ранним развитием в возрасте от 1 года.

Методы диагностики

Из-за отсутствия специфических диагностических признаков выявить болезнь Стилла затруднительно. Врачу-ревматологу нужно длительное время наблюдать за пациентом, чтобы исключить другие заболевания со схожей симптоматикой. Основную диагностику с клиническими и биохимическими анализами крови, инструментальными обследованиями проводит ревматолог, который при необходимости привлекает кардиолога, пульмонолога, онколога и других профильных специалистов.

Чтобы подтвердить диагноз болезнь Стилла, в клинике ЦМРТ проводят комплексную диагностику со следующими обследованиями:

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.
Читайте также:  Какие есть преимущества лечения алкоголика уколом. Как проходит кодирование от алкоголизма. Особенности процедуры

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение

Одним из самых тяжелых заболеваний является синдром Стилла. Характеризуется патология лихорадкой, поражением сочленений, сердечной и сосудистой системы.

Факторы появления заболевания до сих пор до конца не выяснены. Поэтому диагностируется заболевание с использованием методики исключения иных болезней, опираясь на клинические признаки, данные лабораторных исследований, обследования болезненных сочленений.

Терапевтические мероприятия болезни Стилла зачастую проходят с применением нестероидных, снимающих воспаление препаратов, глюкокортикоидов, резервных медикаментов , цитостатиков.

  1. Особенности заболевания
  2. Причины возникновения
  3. Симптомы болезни у детей и взрослых
  4. Поражение суставов
  5. Лихорадка
  6. Кожные высыпания
  7. Кожные проявления
  8. Проблемы в области лимфаузлов
  9. Сердечно-легочные проявления
  10. Боль в горле
  11. Диагностика и лечение
  12. Выздоровление и последствия

Особенности заболевания

Впервые данное заболевание представили в конце 19 века, и длительное время ее считали одним из вариантов ювениального ревматоидного артрита. Достаточное количество предположений было накоплено о допустимости формирования заболевания у взрослых. При этом основной массой больных являются дети и подростки.

Синдром Стилла у взрослых бывает 2 пиков. Наступление первого замечено в возрасте 15 лет, а оканчивается он к 25 годам. Последующий пик имеет также длительность в 10 лет, начинаясь с 36 лет. Если иные заболевания либо лабораторные данные имеют существенное отличие между мужчинами и женщинами, то при болезни Стилла принадлежность пола неважна.

Болезнь Стилла у взрослых считается воспалительной патологией, фактор которой до сегодня не выявлен. Больные, кому зафиксировали высокую температуру непонятного происхождения, справились с данным недугом.

Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.

При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее. У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь Стилла. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Причины возникновения

Хотя болезнь изучалась длительное время, ее природа так и не была выявлена на сегодняшний день.

Заболевание проявляется внезапно, сопровождается повышением температуры, лейкоцитозом, лимфаденопатией, это указывает на инфекционное развитие недуга. Однако инфекционный фактор не определен.

Исходя из суждения, появление заболевания сопряжено с воздействием организма на заражение вирусами либо бактериями. Были обнаружены некоторые случаи заболевания, которые ассоциируются с вирусами:

  • цитомегаловируса,
  • краснухи,
  • Эпштейна-Барра,
  • парагриппа.

В других ситуациях патология связана с присутствием бактерий, таких как эшерихии, микоплазмы.

Так как у пациентов выявлен антиген HLA B35, то присутствует предположение о генетическом течении заболевания. Но окончательных данных о взаимосвязи недуга с локусами нет.

Предположение об аутоиммунном развитии патологии также окончательно не обосновывается. Формирование васкулита ЦИК аллергической формы определяются лишь у отдельных пострадавших.

Симптомы болезни у детей и взрослых

Так как признаки болезни достаточно разнообразны и характерны большинству недугов, нужно иметь представление о каждом из них.

Основные симптомы, которые ведут к заболеванию Стилла.

  • Суставной синдром.
  • Высыпания на коже.
  • Высокая температура.

Также возникают заболевания сердца и легких, поражается лимфоретикулярная система.

В ходе исследования крови пациента, выявляют лейкоцитоз с увеличением показателя нейрофильных гранулоцитов и завышение скорости оседания эритроцитов.

Поражение суставов

На этапе поражения заболеванием Стилла взрослых возможно выявление изолированного воспалительного поражения лишь одного сочленения (артрит). Затем в процесс втягиваются и иные подвижные суставы, происходит развитие полиартрита.

Также при синдроме Стилла поражаются межфаланговые дистальные суставы кистей рук. Благодаря этой особенности можно отличить болезнь от таких заболеваний, как ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка.

Лихорадка

Фиксируется повышение температуры до 39 градусов. Она не держится долго, как при многих инфекционных патологиях. Типичным является однократное увеличение на протяжении дня, в основном под вечер. Иногда бывает, что температура поднимается 2 раза в сутки. Между скачками она возвращается к нормальному физиологическому значению, с параллельным улучшением самочувствия.

У 1 из 5 больных не наблюдается исчезновение гипертермии, температура держится постоянно.

Кожные высыпания

Высыпания на коже возникают на пике температуры и могут самостоятельно исчезнуть по мере улучшения самочувствия больного. Зачастую появляются плотные узелки небольшого размера и пятна розового оттенка.

Сыпь локализуется на руках, ногах, по телу. У некоторых больных сыпь появляется в области лица. Около 30% случаев элементы на коже формируются после сдавливания либо травмирования. Иногда может возникать кожный зуд.

Высыпания достаточно часто трудно заметить. Потому для подтверждения наличия сыпи специалист во время диагностики использует провоцирующее тепловое воздействие.

Кожные проявления

К атипичным кожным проявлениям при болезни Стилла относятся петехиальные кровоизлияния, выпадение волос, узловатая эритема, феномен Рейно.

Проблемы в области лимфаузлов

При данной патологии поражаются также лимфотекулярные органы. Практически у 70% больных стоит диагноз лимфоаденопатия. В 50% случаев происходит увеличение шейных лимфатических узлов, которые сохраняют подвижность, а при прикосновении к ним можно обнаружить умеренно-плотную консистенцию.

Чтобы исключить онкологию, при спаянности лимфаузлов с расположенными рядом тканями, необходимо проводить дополнительное обследование.

Достаточно редко, при атипичном развитии синдрома Стилла бывает некротическое поражение лимфаузлов.

У большинства пациентов обнаруживается гепатоспленомегалия, когда сильно увеличивается печень и селезенка.

Сердечно-легочные проявления

При синдроме Стилла достаточно часто сердечные и легочные проявления имеют характер серозита. У 20% пациентов выявляют пневмонит. Он нередко протекает с признаками двустороннего воспаления легких (кашлем, одышкой, повышенной температурой). Данные симптомы не уходят при применении антибиотиков.

Более редкие проявления при синдроме Стилла , миокардит, тампонада сердца, возникновение клапанных изменений с клиническими явлениями инфекционного эндокардита, респираторного дистресс-синдрома.

Боль в горле

Болевые ощущения в горле беспокоят около 70% пациентов с болезнью Стилла и возникают в основном на этапе развития патологии. Ей свойственно постоянное выраженное жжение в глотке.

Диагностика и лечение

Чтобы определить синдром Стилла у взрослых врачу потребуется провести не один анализ и диагностическую процедуру, для исключения других недугов.

Специалист может выявить заболевания, опираясь на имеющиеся признаки при физическом осмотре пациента – жар, припухлые суставы, высыпания, увеличенные шейные лимфаузлы, воспаленное горло.

Используя эхокардиограмму можно обнаружить воспалительный процесс в сердечной мышце. На рентгене костей будут видны нарушения в сочленениях. Благодаря компьютерной томографии либо УЗИ зафиксируют увеличенную печень и селезенку.

Также врач назначит анализ крови. Если у пациента синдром Стилла, значит, будет повышен уровень лейкоцитов и тромбоцитов, понижено присутствие красных кровяных телец, указывающих на анемию. Другим важным показателем является повышенная скорость оседания эритроцитов, указывающая на наличие воспаления.

При болезни у взрослых высокий показатель C , реактивного белка и ферритина.

Чтобы проверить, как работает печень, специалист может назначить анализы на показатель печеночных ферментов. Исследования на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела чаще всего отрицательные.

Лечение синдрома Стилла заключается в устранении признаков патологии. Если заболевание протекает остро, пациентам прописывают нестероидные, снимающие воспаление средства. Лечение проходит в течение 3 месяцев, а также с постоянным контролем работы печени.

В случае развития миокарда и иных серьезных осложнений, лечение проходит системными кортикостероидами. Рекомендуют принимать Метотрексат. Он позволяет уменьшить дозировку кортикостероидов, что актуально, если заболевание имеет хроническое течение.

При наличии болезненных процессов в легких либо отсутствия реакции на нестероидные средства требуется лечить болезнь Преднизолоном, Димексаметазоном.

Можно применять иммунодепрессанты – Инфликсимаб, Этанерцепт. Если болезнь Стилла протекает тяжело, для лечения используют – Циклоспорин A, Циклофосфамид, оказывающий противоопухолевый, цитостатический, иммунодепрессивный и алкилирующий эффект.

Выздоровление и последствия

К возможному исходу синдрома Стилла относят спонтанное выздоровление, которое наступает у 30% больных за 9 месяцев, от проявления первых признаков. Иногда болезнь превращается в хроническую либо рецидивирующую форму.

При рецидиве отмечают одиночное обострение, редко фиксируют повторные приступы. Хроническая форма протекает тяжелее, проявляясь симптомами полиартрита с ограничением движений в больных сочленениях.

Когда болезнь возникает у взрослых, то в 90-95% случаев больные живут 5 лет. Последствия летального исхода , нарушение свертываемости крови, респираторный дистресс-синдроме, амилоидоз либо вторично бактериальная инфекция.

Оцените статью
Добавить комментарий