Демиелинизирующее заболевание головного мозга и ЦНС: причины развития и прогноз

Любое демиелинизирующее заболевание – серьезная патология, часто вопрос жизни и смерти. Игнорирование первых симптомов приводит к развитию параличей, множественных проблем в работе головного мозга, внутренних органов и часто к смерти.

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью. Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Читайте также по теме

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Читайте также по теме

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу. Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации. Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина — 2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Демиелинизирующие заболевания

1. Что представляет собой группа демиелинизирующих заболеваний?

Термин «демиелинизирующие» применим в отношении любых заболеваний, связанных с повреждением белого мозгового вещества, однако более правильно к демиелинизирующей патологии относить нарушения, непосредственно связанные с поражением миелина. Эта группа заболеваний весьма неоднородна как по этиологии, так и по патогенезу. В последние годы отмечается существенный рост числа пациентов, инвалидизированных вследствие разрушения миелина, поэтому изучение группы демиелинизирующих заболеваний является актуальной проблемой современной неврологии.

Миелин – специфический вид клеточной мембраны, которая окружает аксоны (отростки нервных клеток). Он присутствует как в центральной, так и в периферической нервной системе. Роль миелина довольно существенна (питание, передача нервных импульсов, изоляция, опорно-барьерная функция), поэтому любые изменения в структуре этой оболочки негативно отражаются на работе самих нервных отростков, что вызывается серьёзные прогрессирующие заболевания.

Специфика демиелинизирующей патологии в том, что синтез миелина как таковой у больных не нарушен. Патология заключается в последующем разрушении нормальной миелиновой оболочки.

2. Причины и классификация демиелинизирующих заболеваний

Этиология группы демиелинизирующих заболеваний сочетает наследственную предрасположенность и действие внешних факторов. Наиболее отчётливо прослеживается связь начала заболеваний со следующими условиями:

Наличие демиелинизирующих заболеваний у ближайших родственников всегда выступает фактором отнесения к группе риска, поскольку значимость наследственной предрасположенности подтверждена. Семейный анамнез, отягощённый этими заболеваниями, существенно повышает вероятность их развития.

Классификация демиелинизирующих заболеваний основывается на этиологии и локализации процессов демиелинизации.

По этиопатогенезу различают:

По зоне, в которой наблюдается разрушению миелина, заболевания делятся на те, что затрагивают ЦНС и ПНС.

Демиелинизация клеток центральной нервной системы вызывает:

При локализации патологии на периферии наиболее распространённые заболевания:

3. Симптомы и диагностика демиелинизирующих заболеваний

Клиническая картина различных демиелинизирующих заболеваний сильно варьирует, поскольку зависит от локализации патологического процесса и объёма вовлечённых в него нервных тканей.

Существенным фактором также является характер течения, которое может быть острым монофазным, прогрессирующим или ремитирующим.

Кроме того, степень клинических проявлений находится в зависимости от числа очагов разрушения миелина. Различают монофокальные, мультифокальные и диффузные демиелинизирующие процессы.

Патология, связанная с разрушением миелина, может проявляться следующими симптомами:

Наличие этих нарушений в любом сочетании позволяет предположить наличие демиелинизирующей патологии того или иного типа.

Диагностика ДЗ опирается на МРТ и электромиографию. При поражении центральной нервной системы наиболее информативна магниторезонансная томография, позволяющая выявить очаги разрушения миелина диаметром от 3 мм. Электромиография показательна при периферическом поражении.

Также проводятся иммунологические и генетические исследования с целью оценки роли наследственного фактора в развитии патологии.

4. Лечение

Лечение при демиелинизирующих заболеваниях сочетает патогенетические мероприятия и симптоматическую помощь. Новые препараты и достижения генной инженерии позволили в последние годы достичь существенного прогресса в терапии ДЗ.

Препаратами первого выбора являются бета-интерфероны, которые на 30% снижают частоту обострений при рассеянном склерозе.

Также хорошую эффективность показывает внутривенное введение иммуноглобулинов.

Более 20 лет применяется технология иммунофильтрации ликвора, которая оказывает положительное влияние, замедляя развитие патологического процесса. Эта методика для многих больных остаётся актуальной и по сей день.

Также по показаниям могут быть назначены кортикостероиды, миорелаксанты, цитостатики, нейропротекторы, плазмаферез.

Миелит

Миелит — воспаление тканей спинного мозга. Данная патология в современной медицинской практике встречается нечасто, но представляет угрозу для здоровья и в сложных случаях приводит к инвалидности.

Может иметь различные места локализации: охватывать весь спинной мозг или несколько его отделов. Чаще всего наблюдается поперечный миелит, называемый иногда очаговым. Поперечный тип миелита проще других поддается лечению, но несет не меньший риск для работоспособности пациента, поскольку нарушает целостность тканей спинного мозга.

Причины развития и классификация миелита

Миелит может быть спровоцирован разнообразными причинами и может протекать по разным сценариям. Чаще всего причиной его развития становится инфекция. К возбудителям относится грипп, скарлатина, тиф, полиомиелит, пневмония, бешенство, корь и прочие заболевания инфекционного характера. Следствием подобных состояний чаще всего становится поперечный миелит — воспаление в наиболее острой форме.

Вторая причина, по которой начинается развитие миелита — это интоксикация, влекущая за собой воспаление. Кроме того, следует рассматривать в качестве причины миелита травмы, которые затронули спинной мозг, неправильно выполненные инъекции препаратов и пункции.

Помимо основных причин, указанных выше, в их числе могут быть такие факторы, как гипотермия и всевозможные иммунодепрессивные состояния.

По этиологии миелит классифицируется на пять видов:

По механизму своего развития заболевание разделяют на первичный и вторичный тип. При этом вторичный миелит — следствие других заболеваний.

По длительности течения миелит дифференцируют на три основных типа: острый, подострый и классический. Выделяют несколько типов данного воспаления и по распространенности. Это диффузный, многоочаговый и ограниченный миелит. Поперечный миелит в этой классификации принадлежит к ограниченному, так как представляет собой небольшой очаг заболевания.

Патогенез миелита

Острый миелит может возникать гематогенным путем в том случае, когда происходит нарушение гематоэнцефалического барьера. Поражение, которое при данном типе заболевания претерпевает спинной мозг, имеет лимфогенное происхождение. Переходя по корешкам и нервам, патология достигает эпидурального пространства. Далее она продвигается по лимфатическим путям, находящимся в твердой оболочке мозга, и распространяется уже на все субарахноидальные пространство. Вместе с этим происходит поражение окружающий тканей и в результате воспаление расходится уже на весь спинной мозг.

Токсический миелит подразумевает дегенеративное нарушение в тканях. В подобных случаях специалисты нередко диагностируют не миелит, а миелоз — комбинированный склероз, связанный с нехваткой витаминов, в частности витамина В12. В этом случае главным образом страдают задние и боковые столбы спинного мозга.

Миелит вызывает изменение структуры вещества спинного мозга. Оно становится дряблым, набухшим, на нем появляется выраженный отек. Рисунок «бабочки», видимый в разрезе в здоровом состоянии, теряет четкие контуры. В области очага воспаления наблюдается гиперемия, мелкие кровоизлияния, отмирание клеток, распад миелина, а также инфильтрация форменными элементами.

Симптомы миелита

Среди признаков этого неврологического нарушения в первую очередь появляются симптомы, характерные для любого воспаления в организме. Это температура тела, часто поднимающаяся до 39-40 градусов и более. Одновременно с этим может возникать обычная для повышенной температуры ломота в костях, озноб, ощущение усталости и общего недомогания. В связи с этим первые признаки миелита часто принимаются за типичные симптомы простуды.

Неврологические нарушения становятся заметны позже, когда поражение проявляет себя болевыми ощущениями в месте воспаления. Особенно сильную боль провоцирует поперечный миелит. Дискомфортные ощущения распространяются не только на зону спины, но и на конечности, иррадиируя во внутренние органы.

Набор признаков миелита зависит от его стадии и места развития. К примеру, такой симптом, как потеря чувствительности, сильное онемение и парез ног наблюдаются в случаях, когда болезнь поражает поясничный отдел. Сопутствуют указанным состояниям отсутствие рефлексов и нарушение функционирования внутренних органов малого таза.

Если миелит локализуется в шейном отделе, то его главный симптом — затруднение дыхания, нарушение речи, боль во время проглатывания. Проявляется и общее недомогание, головокружение и слабость.

Миелит грудного отдела позвоночника выражается скованностью движений и наличием патологических рефлексов. При этом может возникать нарушение в работе некоторых органов.

При обнаружении подобных симптомов, важно сразу обратиться за профессиональной помощью, поскольку длительное бездействие усугубляет проблему в результате стремительного развития заболевания. Чем сильнее поражение тканей, тем сложнее вернуть спинной мозг в прежнее состояние, так как его структура может измениться необратимо. Это грозит потерей трудоспособности и возможности полноценно двигаться.

Диагностика миелита

При подозрении на миелит обязательной процедурой является люмбальная пункция для проведения анализа спинномозговой жидкости. О наличии воспаление говорят его следы и отсутствие белка. Это же исследование позволяет выявить присутствие микроорганизмов в жидкости, означающих, что позвоночник поразила инфекция.

Помимо пункции пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию или же томографию с использованием контрастирования. Как правило, достаточно одного из этих исследований, выбранного на усмотрение врача. Необходимыми мерами являются применение субокципитальной миелографии и анализ на выявление микроорганизмов и иных возбудителей патологий в спинномозговой жидкости.

Поскольку миелит может быть следствием большого количества процессов, нужно провести дифференциальную диагностику для точного исключения таких заболеваний, как рассеянный склероз, спинальный инсульт, кистозный арахноидит и другие патологии со схожими на первый взгляд симптомами.

Кроме указанных состояний необходимо убедиться, что у больного не наблюдается эпидурит — заболевание с не менее похожей клинической картиной, требующее оперативного вмешательства. В сложных ситуациях может потребоваться дополнительное исследование, когда врач назначает проведение эксплоративной ламинэктомии. Диагностика эпидурита подразумевает изучение пораженных тканей на предмет гнойных очагов, корешковых болей и синдрома нарастающей компрессии вещества спинного мозга, что и отличает это заболевание от миелита.

Необходимо дифференцировать миелит с острым полирадикулоневритом Гийена-Барре, что отличается от него отсутствием проводниковых нарушений нарушений работы таза и явлений спастического характера.

Опухоли спинного мозга, которые потребуется исключить при диагностировании, имеют свои характерные отличия: медленное течение, четко определенную стадию корешковых болей, блок при ликвородинамических пробах, белково-клеточные диссоциации в цереброспинальной жидкости.

Исключая гематомиелию и гематорахис, нужно знать, присутствует ли среди симптомов повышенная температура тела, так как именно ее отсутствие, сочетающееся с внезапным возникновением и быстрым развитием — признак этих заболеваний. Гематомиелия вызывает поражение серого вещества, а при кровоизлиянии под его оболочки у пациента наблюдаются менингеальные симптомы. Подобные патологии часто развиваются вследствие травм.

Острое поперечное поражение требует исключения нарушения спинномозгового кровообращения и рассеянного склероза, хотя последний всегда сопровождается такими признаками, как поражение белого вещества в отдельных участках, рассеянное поражение не только спинного, но также и головного мозга, уменьшение интенсивности симптомов спустя несколько суток.

Миелит нуждается в дифференциации и с хроническим менингомиелитом, отличающимся медленным прогрессированием при нормальной температуре. Менингомиелит бывает обусловлен сифилисом, выявляемым при помощи серологических реакций.

Лечение миелита

Лечение миелита зависит от того, как сильно затронут спиной мозг и какой его сегмент поразило воспаление. Острый миелит — наиболее сложная и тяжелая форма заболевания, при которой пациенту требуется срочное хирургическое вмешательство. Операция позволяет устранить давление на позвонки и спинномозговой канал, приводящее к болезненным ощущениям. Высокая температура, сопровождающая миелит, снимается курсом антибиотиков и снятием воспаления.

Любой миелит нуждается в срочном лечении, иначе двигательная функция может быть утрачена навсегда. В курс терапии миелита, проводимой с уже лежачими больными, входят мероприятия по борьбе с пролежнями: обработка кожи камфорным маслом, регулярная смена постельного белья, подкладывание резиновых колец. Если пролежни все-таки появляются, проводится иссечение поврежденных тканей и наложение повязки с мазью Вишневского, пенициллиновой или тетрациклиновой. Профилактика новых пролежней проводится с помощью ультрафиолетового облучения области ягодиц, крестца и стоп.

Наряду с пролежнями у пациентов может возникать расстройство работы органов малого таза. Причина указанных сбоев — восходящая урогенитальная инфекция, сопровождающая миелит, которая также нуждается в контроле и соответствующем лечении. Вначале для вывода мочи применяют антихолинэстеразные препараты. При их неэффективности необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря растворами антисептического действия.

Чтобы вернуть пациенту возможность полноценно двигаться, врач назначает дибазол, прозерин и витамин В. Прием этих лекарств чаше всего сочетается с пассивной гимнастикой и лечебным массажем.

Миелит в любой форме — это воспалительное заболевание, при котором требуются максимальные дозы антибиотиков широкого действия. Для уменьшения интенсивности болей применяются антипиретики одновременно с АКЛТ по 40 ЕД два раза в день 2-3 недели и глюкокортикоидными гормонами по 50-100 мг в день. Последние могут быть заменены на дексаметазон или триамцинолон.

Профилактика и прогноз миелита

Специфической профилактики в данном случае не существует. Учитывая, что миелит представляет собой последствие других заболеваний, травм и разного рода вмешательств, профилактикой в данной ситуации целесообразно считать предупреждение болезней, что будут его причинами. К ним относятся инфекционные заражения: полиомиелит, паротит, корь и им подобные. В качестве одного из средств борьбы с ними специалисты рекомендуют вакцинацию. К профилактическим мерам можно причислить и своевременное лечение других инфекционных заболеваний при появлении их первых симптомов.

Прогноз зависит от того, насколько тяжело был поражен спинной мозг пациента. При своевременном адекватном лечении улучшение наступает через полгода, а полное восстановление — спустя 1-2 года. Если же положительной динамики к этому сроку не наблюдается, следует говорить об инвалидности.

Значительную роль играет и область локализации. Так верхнешейный миелит может стать прямой причиной летального исхода. Грудной и поясничный миелит без своевременного диагностирования и грамотной терапии приводит к потере двигательной функции нижних конечностей. Прогноз значительно удушается, если миелит сопровождается присоединением других патологий: цистита, пиелонефрита, пневмонии и частыми обширными пролежнями.

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Рассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее мультифакторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающее миелин в головном и спинном мозге. Он относится к группе медленных инфекций и является демиелинизиурующим заболеванием.
К наиболее характерным признакам РС у детей относятся: начало в возрасте от 10 до 15 лет, дебют с оптической невропатии, сенсорных и стволовых нарушений, минимальность остаточных явлений после первой атаки, редкость первично-прогрессирующих форм, определяющее влияние первых двух лет после дебюта РС на дальнейшее течение заболевания.
Типичной локализацией поражения при РС считают зрительные нервы, перивентрикулярную зону, мозжечок, ствол и шейный отдел позвоночника.

Рассеянный энцефаломиелит (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) – острое аутоиммунное демиелинизурующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще возникает после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.

Протокол “Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы”

Код по МКБ-10:

G35 Рассеянный склероз (РС)

G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных, при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного.

Для практических целей достаточно выделения следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они по существу являются этапами развития РС:

1. Церебральная форма.

2. Цереброспинальная форма.

3. Спинальная форма.

4. Гиперкинетическая форма.

Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман):

1. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.

2. Стволовой энцефалит.

3. Церебеллит (острая мозжечковая атаксия).

Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт):

Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарушение координации, походки, слабость в ногах, нестойкие двигательные нарушения.
Дебют РС в возрасте от 10 до 50 лет (чаще всего между 25 и 35 годами, иногда начинается в детском и пожилом возрасте). Неврологические клинические симптомы преходящие, при этом должно быть два или более эпизодов ухудшения продолжительностью менее 24 часов, разделенных периодом не менее 1 месяца, или наблюдается медленное, постепенное прогрессирование процесса в течение хотя бы 6 месяцев; ремиттирующее (волнообразное) течение заболевания.
ОРЭМ начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головной боли, рвоты, спутанность или угнетение сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов, нередко – эпилептические припадки.

Физикальное обследование: синдромы РС.

– спастический парапарез ног;

– отсутствие брюшных рефлексов;

– битемпоральная бледность сосков зрительных нервов.

– зрительные нарушения: значительное сужение полей зрения на цвета, увеличение размеров слепого пятна; нередко – увеличение ретинального давления, «маломотивированные» колебания остроты зрения, оптической хронаксии, флюктуации оптической адекватометрии;

– нарушение вестибулярной системы: большей части характера перевозбудимости аппарата (спонтанный нистагм, головокружение, неуверенность при ходьбе) и различные признаки мозжечковых расстройств.

Флюктуация симптомов со стороны глазодвигателей (иногда непродолжительная диплопия только в анамнезе).

Начальное поражение пирамидной симптоматики: наличие патологических рефлексов типа Бабинского, Россолимо и др., признаки Баре-Русецкого, асимметрия сухожильно-надкостных рефлексов.

Изолированное снижение вибрационной чувствительности.

Коллоидно-белковая диссоциация в спинно-мозговой жидкости.

ОРЭМ – гипертермия, головная боль, рвота, оглушение. Очаговая неврологическая симптоматика полиморфна, возможно преобладание признаков поражения головного и спинного мозга (парезы, параличи, нарушение функций мозгового ствола, зрительные расстройства). Возможны признаки поражения передних и задних корешков в периферических нервах.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): электроэнцефалографические изменения являются неспецифичными и носят диффузный характер, зависят от активности патологического процесса и его локализации. Наиболее выраженные изменения обнаруживались при мозжечковых формах РС: при этом отмечалась замедленная и гиперсинхронная активность альфа-ритма, преобладание медленных дельта- и тета- колебаний и появление пароксизмальных билатерально-синхронных медленных волн.

Появление пароксизмальной синхронизированной медленной активности имеет и прогностическое значение («субклиническое») при отсутствии или слабо выраженной мозжечковой симптоматике. При «спинальном» типе РС более типичными являются низкоамплитудные плоские электроэнцефалограммы. Оптическая форма характеризуется общим снижением биопотенциалов мозга. На биолоэлектрическую активность головного мозга влияет характер течения заболевания. Только при быстром прогрессировании и рецидивирующем течении отмечается выраженная дезорганизация коркового ритма, наличие билатерально-синхронной активности; при медленно прогрессирующем и стационарном течении ЭЭГ остается не измененной.

2. Электромиография (ЭМГ): метод помогает уточнить топику поражения, выявить устойчивость нарушений электрической активности, отражающую тяжесть патологического процесса, дополнить клиническую картину заболевания, особенно на ранних стадиях РС. Изменения обычно касаются амплитудных характеристик: отмечается снижение амплитуды потенциалов мышц в покое и при тонических напряжениях. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, характеризуется высокими амплитудами частых колебаний, усиление электроактивности. Клинико-электромиографическая характеристика связана с поражением мозжечковых систем и вовлечением в процесс подкорковых образований через мозжечково-стволовые связи.

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ) – мало эффективна для ранней диагностики РС поскольку образовавшиеся бляшки слишком малы, чтобы быть зафиксированными; КТ целесообразнее использовать для контроля за течением болезни. КТ при остром течении: множественные небольшие зоны снижения плотности вещества мозга вокруг желудочков.

4. МРТ – несопоставимо лучше, чем КТ выявляет очаги демиелинизации при РС и часто обнаруживает характерные перивентрикулярные очаги даже в тех случаях, когда признаки поражения головного мозга отсутствуют (у больных с ретробульбарным невритом или спинальными очагами). Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас (1988): для РС характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них расположены в перивентрикулярном пространстве и по крайне мере одна – супратенториально (размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре).

Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях размерами более 3 мм или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно. Бляшки при РС в белом веществе ЦНС рассеяны. Уже при первом обострении с помощью МРТ обнаруживаются бляшки, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни и для осуществления контроля за течением болезни. Данный метод позволяет также дифференцировать зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии.

Применение МРТ с введением контрастного вещества позволяет объективно оценить активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, КТ), позволяет оценить не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vitro, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями.

6. УЗИ органов брюшной полости.

7. Исследование глазного дна: поражение зрительных нервов наиболее характерно при РС у детей. зрительные нарушения обусловлены оптической нейропатией, проявляющейся снижением остроты зрения и изменениями полей зрения. Острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз может сопровождаться болезненностью при движения глазных яблок.
При оптической невропатии происходит полное, реже частичное восстановление остроты зрения в течение не менее 24 часов. Однако при РС возможно повторное развитие ретробульбарных невропатий. Офтальмологическое обследование выявляет центральные или парацентральные скотомы, сужение полей зрения. На глазном дне изменения непостоянны, возможны гиперемия, стертость границ дисков, признаки нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва – побледнение височных половин диска. Может развиться простая атрофия с побледнением всего диска.
При оптической невропатии характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения. В начале заболевания изменения на глазном дне отсутствуют при выраженном снижении остроты зрения и выпадении участков полей зрения, а в период восстановления функций могут появиться признаки атрофии диска.

8. Исследование триплета вызванных потенциалов (ВП) – зрительных (ЗВП), слуховых (СВП), соматосенсорных (ССВП). При РС отмечается замедление проведения импульса. ЗВП – удлинение латентности пиков и снижение их амплитуды. СВП – удлинение латентности III и V пиков кривой, межпиковых интервалов III-V и I-V, снижение амплитуды и деформация этих пиков.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

Миелит

Миелит – общее название для любых воспалительных процессов спинного мозга. Симптомы напрямую зависят от уровня и степени поражения; чаще всего это боль (ее иррадиация), параличи, расстройство тазовых функций, нарушение чувствительности и прочие. Диагностика миелита включает в себя неврологическое обследование и оценку параметров спинномозговой жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции. Также могут назначаться КТ или МРТ спинного мозга, миелография. Лечение включает в себя назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, анальгетиков, миорелаксантов, а также ЛФК, массажа и физиотерапевтических процедур.

Общие сведения

Миелит – это общее название всех воспалений спинного мозга, которые могут затрагивать как серое, так и белое вещество. То есть, миелитом называется любой спинальный воспалительный процесс. В зависимости от формы и распространенности воспаления выраженность симптомов может значительно различаться, но заболевание все равно остается достаточно тяжелым. Миелит дает высокий процент осложнений и трудно лечится. Это заболевание сложно назвать широко распространенным, оно встречается не более чем в 5 случаях на 1 млн. человек.

Выделить какие-либо особенности в структуре заболеваемости миелитом нельзя, пол или возраст практически не влияют на риск развития болезни. Некоторые исследователи приводят доказательства того, что чаще всего миелитом заболевают люди в возрасте от 10 до 20 лет и лица пожилого возраста.

Причины миелита

Иногда точно установить причину развития миелита не представляется возможным, но в большинстве случаев, основные “пусковые факторы” все-таки известны. Единственная используемая в клинической неврологии классификация миелита основана именно на этиологии, то есть причине возникновения. Согласно этой классификации, выделяют три варианта заболевания: инфекционный, травматический и интоксикационный.

Инфекционный миелит. Составляет почти половину всех случаев. Этот вид, в свою очередь, разделяется на две группы: первичный (в случае, если инфекция изначально проникла только в спинной мозг) и вторичный (если воспаление возникло после проникновения в спинной мозг инфекции из других очагов). Причинами инфекционного миелита чаще всего оказываются: вирус простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмы, сифилис, ВИЧ, энтеровирусные инфекции. Несколько реже этиологическим фактором может быть менингококковая инфекция и бореллии. Вторичный инфекционный миелит возникает преимущественно при остеомиелите позвоночника и при заносе инфекции с кровью.

Травматический, интоксикационный и другие виды миелита. Интоксикационный миелит возникает под воздействием ядов, тропных к клеткам спинного мозга. Такое воспаление может возникать как при остром отравлении (к примеру, рядом лекарственных средств и психотропных препаратов), так и при хроническом действии отравляющего вещества (чаще всего это касается вредного производства).

Миелит, возникший вследствие травмы позвоночника, имеет два компонента. Во-первых, непосредственное механическое воздействие на спинной мозг неизбежно приводит к нарушению его функций. Во-вторых, при травмировании микроорганизмы могут попасть в спинной мозг через рану. Помимо этого, спинальное воспаление может быть вызвано некоторыми системными заболеваниями. Чаще всего можно встретить миелит на фоне рассеянного склероза (в этом случае миелит правомерно будет назвать симптомом основной болезни), ряда аутоиммунных заболеваний и васкулита. Также миелит часто развивается как компонент паранеопластического синдрома, возникающего на ранних стадиях роста злокачественной опухоли.

Патогенез

Провоцирующий фактор – будь то инфекция или травма – вызывает отек спинного мозга. Это можно считать отправной точкой, с которой начинается весь патологический процесс. Отек нарушает кровообращение в тканях, возникают сосудистые тромбы. Это, в свою очередь, увеличивает отек. Механизм развития миелита идет по так называемому “порочному кругу”, столь характерному для множества неврологических болезней. Расстройство кровообращения (или даже прекращение его в определенных участках) в конце концов становится причиной размягчения и некроза тканей спинного мозга.

После выздоровления место некроза заполняется соединительной тканью – формируется рубец. Разумеется, ткань рубца не может выполнять присущие нервным клеткам функции, поэтому многие возникшие во время болезни нарушения могут сохраняться и после выздоровления. Патоморфологически вещество спинного мозга выглядит отечным, дряблым; характерная «бабочка» имеет нечеткие очертания. При микроскопии обнаруживаются участки кровоизлияния, отек, распад миелина, инфильтративный процесс.

Симптомы миелита

Клиническая картина миелита целиком и полностью зависит от места локализации воспаления. Уровень поражения определяют сегментами или отделами спинного мозга (в каждом из которых несколько сегментов). К примеру, миелит может быть грудным, верхнешейным, поясничным и т. д. Как правило, миелит охватывает сегмент спинного мозга по всему поперечнику, нарушая работу всех проводниковых систем. Это значит, что нарушаются обе сферы: и двигательная, и чувствительная.

Описывать симптомы миелита стоит с учетом времени их появления. От момента начала болезни до разгара клинические проявления заболевания заметно меняются. Первые признаки инфекционного миелита совершенно неспецифичны и мало чем отличаются от прочих инфекционных заболеваний. Острое начало, резкое повышение температуры тела до 38-39˚С, озноб, слабость – все “стандартные” признаки любого воспалительного процесса. Далее заболевание начинает приобретать характерные для него черты. Первым неврологическим симптомом обычно становится боль в спине. Она может быть очень интенсивной (это индивидуально). Болевые ощущения при миелите не локализуются в одной области: боль распространяется и на соседние участки тела. Ее иррадиация (собственно, распространение болевых ощущений) – признак поражения корешков спинного мозга (радикулита). Боль может “отдавать” в спину, область промежности, бедра и т. д. Все зависит от уровня поражения. Симптомы со временем становятся более выраженными, причем в некоторых случаях такая “эволюция симптомов” может происходить за несколько часов или дней.

Как уже говорилось, клиника миелита разнится в зависимости от уровня воспаления. Миелит верхних сегментов шейного отдела спинного мозга характеризуется спастическим тетрапарезом. Он наиболее опасен: всегда есть вероятность повреждения диафрагмального нерва. Это, в свою очередь, грозит остановкой дыхания. Распространение воспаления с верхнешейных сегментов вверх на структуры продолговатого мозга может привести к бульбарным расстройствам. Миелит на уровне шейного утолщения проявляется сочетанием вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Нижние сегменты шейного отдела поражаются чаще, чем верхние, и их воспаление не так опасно. В ряде случаев оно грозит стойкими двигательными нарушениями (опасности для жизни миелит этой локализации, как правило, не несет).

Грудной отдел спинного мозга страдает, пожалуй, чаще всего. Поражение этой области вызывает развитие спастического паралича ног. Последний представляет собой паралич-напряжение. Мышцы при этом приобретают излишний тонус, могут появляться судороги. Ответ на проверку коленных и ахилловых рефлексов при грудном миелите всегда слишком активный. Стоит помнить, что при быстро развившемся поперечном миелите сначала может наблюдаться пониженный тонус мышц, затем, через некоторое время, расстройства приобретают характер спастического паралича.

Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга также часто поражается миелитом. Симптоматика миелита этой локализации включает периферический парез в ногах и расстройство тазовых функций по типу недержания мочи и кала. Параллельно с этим мышцы, которые иннервируются пораженными нервами, лишенные нормальной регуляции и питания, постепенно атрофируются.

Нарушения чувствительности наблюдаются при любом варианте миелита. Единственное незыблемое правило: подобного рода расстройства всегда возникают ниже места поражения. Сенситивные нарушения заключаются в снижении или полном отсутствии болевой чувствительности, пониженной реакции на прикосновение, холод и т. д. Могут возникать парестезии – “несуществующие ощущения”, например, “мурашки”, холод или ощущение ветра.

Диагностика

Нетравматичных методов диагностики миелита (разумеется, если нужно установить точную причину, а не предварительный диагноз) нет. Наиболее полную информацию дает люмбальная пункция. При остром процессе назначают КТ или МРТ позвоночника и миелографию.

Как правило, данных анамнеза, знания симптомов и результатов анализа спинномозговой жидкости бывает вполне достаточно для безошибочной постановки диагноза. Ликворная пункция также дает возможность провести дифференциальную диагностику, то есть уточнить диагноз, сравнив полученные данные с признаками похожих по клинике заболеваний. Миелит нужно дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, гематомиелией, эпидуритом, опухолями и острым нарушением кровообращения спинного мозга.

Лечение миелита

При выборе лечения невролог должен опираться на информацию о возможной причине возникновения заболевания и особенностях развития миелита у данного больного. Во всех случаях при миелите назначаются антибиотики широкого спектра действия (обычно принимать антибиотики нужно большими дозами), противовоспалительные средства (почти всегда – глюкокортикоиды), анальгетики, жаропонижающие препараты. По необходимости (отталкиваясь от состояния больного) могут назначаться миорелаксанты и уросептики. При задержке мочи применяют антихолинэстеразные препараты, катетеризацию мочевого пузыря и его промывания антисептиками.

Огромное значение в лечении миелита и его последствий имеет лечебная физкультура (в период постельного режима – в постели, а позже – в зале или палате), массаж (перкуссионный) и физиопроцедуры. Для восстановления функции поврежденных нервных клеток (насколько это возможно) обязательно применение витаминных препаратов (группы В). Желательно, чтобы это были инъекционные средства. С целью предупреждения пролежней под крестец и другие костные выступы подкладывают различные приспособления (ватные тампоны, круг), меняют положение тела, протирают кожу камфорным спиртом или мыльно-спиртовым раствором. С этой же целью назначают УФО на крестцово-ягодичную и голеностопную область.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миелите, опять же, зависит от уровня и степени поражения. Верхнешейный миелит нередко становится причиной смерти больных; поясничный и грудной (без своевременного лечения) с высокой долей вероятности могут привести к инвалидизации. При благоприятном течении болезни выздоровление наступает через 2-3 месяца, а полное восстановление – через 1-2 года. В этот период рекомендуется: санаторно-курортное лечение (если оно будет назначено грамотно, то длительность восстановления ощутимо сократится), витаминотерапия, профилактика пролежней, физиотерапевтические процедуры (УФО), лечебная физкультура, назначение антихолинэстеразных препаратов.

С учетом количества причинных факторов развития миелита, специфической профилактики этого заболевания не может быть по определению. В какой-то степени предупредить заболевание помогает вакцинация. К неспецифической профилактике миелита можно отнести своевременное устранение хронических очагов инфекции в организме (например, гайморита или кариеса).

Что такое демиелинизирующие заболевания?

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

  1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
  2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Другие демиелинизирующие заболевания

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, постинфекционный энцефалит) — аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Как правило, развитие ОРЭМ провоцируется вирусной инфекцией. Начало заболевания, как правило, острое, отмечается быстрое прогрессирование симптомов. Течение заболевания, как правило, монофазное, однако, у отдельных пациентов возникают рецидивы. Начало заболевания сходно с первым обострением хронического демиелинизирующего заболевания, такого как РС или оптикомиелит. Ввиду сходства клинических и нейровизуализационных характеристик заболеваний, дифференциальный диагноз ОРЭМ и РС может представлять сложности, выделяют следующие признаки, позволяющие разделить эти состояния:

Клинические признаки

Нейровизуализационные признаки

При ретроспективной оценке серии наблюдений 54 пациентов с острыми демиелинизирующими заболеваниями, 35 был установлен диагноз монофазный ОРЭМ, а 19 — РС (de Seze J, Debouverie M, 2007) были установлены следующие виды статистически значимых различий:

Пациентам с симптомами энцефалита, предположительным диагнозом ОРЭМ, показано эмпирическое лечение ацикловиром (до исключения инфекционной этиологии).

Основным подходом к лечению ОРЭМ является иммуносупрессивная терапия. Взрослым пациентам рекомендуется назначение высоких доз глюкокортикостероидов (уровень доказательности 1С): метилпреднизолон 1000 мг/сут внутривенно 3–5 дней. При недостаточной эффективности лечения, предлагается внутривенное введение иммуноглобулина 0,4 г/кг ежедневно — 5 дней или проведение плазмафереза (уровень доказательности 2С).

Состояние большинства пациентов на фоне лечения улучшается, однако полное выздоровление отмечается у 10–46% взрослых пациентов; резидуальные симптомы, как правило представлены двигательными и когнитивными нарушениями, тяжёлая инвалидизация отмечается более чем у трети пациентов. Случаи с фульминантным течением могут приводить к смерти пациента (4–12% от общего количества случаев).

Течение ОРЭМ у детей более благоприятное.

Рецидивы заболевания крайне редки, при повторном развитии неврологических нарушений, состояние рассматривается как рассеянный склероз. В свете этого, бессимптомным пациентам, перенесшим ОРЭМ рекомендуется ежегодное проведение МРТ головного мозга, чтобы отслеживать появление новых очагов.

Острый геморрагический энцефалит

Острый геморрагический энцефалит (ОГЭ) (синдром Уэстона Херста, острая некротизирующая энцефалопатия, острый геморрагический энцефаломиелит) — редкое заболевание, вызванное аутоиммунным поражением мелких сосудов. Чаще всего, поражение мозга как осложнение инфекционных заболеваний, в большинстве случаев, спустя 1–4 недели после перенесённой респираторной инфекции. Течение заболевания фульминантное, смерть пациентов наступает вследствие отёка мозга на 2–4 день с момента появления первых симптомов. Лечение (введение кортикостероидов, плазмаферез), как правило, не эффективно.

Патогистологические характеристики процесса отличаются от ОРЭМ нейтрофильной инфильтрацией периваскулярных пространств (в то время как, у пациентов с ОРЭМ) — лимфатическая инфильтрация; демиелинизирующее поражение мозга вторичное, связанное с повреждением астроцитов.

К 2014 году в литературе описано около 100 случаев заболевания (Шмидт Т. Е. 2016).

Острая некротизирующая энцефалопатия

Симметричное многоочаговое поражение головного мозга с отёчным некрозом и кровоизлияниями, но без воспалительных клеток в очагах поражения (в отличие от ОГЭ).

Заболевание развивается после перенесённой вирусной инфекции, приводит к развитию тяжёлых неврологических нарушений, а в ряде случаев заканчивается летально.

В большинстве случаев, это спорадическое заболевание, однако, встречаются и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования.

Критерии диагностики (S. Mizuguchi, 1997)

  1. острая энцефалопатия, развившаяся после вирусной инфекции, с эпилептическими припадками и нарушением сознания;
  2. отсутствие плеоцитоза в СМЖ, содержание белка обычно повышено;
  3. на МРТ – симметричное многоочаговое поражение мозга с двусторонним вовлечением зрительных бугров, подушки, покрышки верхних отделов ствола, перивентрикулярного вещества, внутренней капсулы, мозжечка;
  4. повышение уровня аминотрансфераз различной степени выраженности в сыворотке крови без повышения уровня аммиака крови;
  5. исключение других заболеваний
Читайте также:  Астенический синдром - что это такое и как его лечить? Астения симптомы и лечение Как лечить астению народными средствами

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *